Choroba

Alveolit

Informacje ogólne

Alveolitis płuc odnosi się do rozlanej miąższowej choroby płuc. Jest to niebakteryjne zapalenie tkanki śródmiąższowej. Duża grupa chorób miąższu (pęcherzyków płucnych) łączy podobny obraz radiologiczny, w klinice przeważają postępująca duszność (w tym przypadku oddychanie jest trudne) i występują zaburzenia czynnościowe (głównie typu ograniczającego).

Podstawą zaburzeń oddechowych są zmiany elastyczności tkanki płucnej i ograniczenie ich ekspansji podczas inhalacji. Około połowa pęcherzyków płucnych to choroby o nieznanej etiologii.

Interstitium z tą chorobą jest celem obrażeń. Jest to anatomiczna część płuc, a właściwie ich szkielet tkanki łącznej i szkielet, w którym przechodzi gęsta sieć naczyń, oskrzeli i oskrzelików, pęcherzyków płucnych. Interstitium jest trwałe, ponieważ zachowuje kształt dróg oddechowych, małych naczyń i przestrzeni zawierających powietrze. Z drugiej strony jest cienki i elastyczny, dlatego nie zakłóca procesów. wymiana gazu. Szczególnie cienkie i elastyczne śródmiąższowe śródmiąższowe, które utrzymuje kształt pęcherzyków płucnych i cienkich naczyń włosowatych biorących udział w wymianie gazowej.

Oskrzela, gdy rozgałęziają się w tkance płucnej, zmniejszają średnicę, a najmniejsze oskrzeli pęcherzykowe kończą się pęcherzykami płucnymi. Ich połączenie tworzy w rzeczywistości tkankę płucną. Są to przestrzenie zawierające powietrze, oddzielone najcieńszymi przegrodami. Każda przegroda jest jednocześnie ścianą dwóch pęcherzyków płucnych, przez które zachodzi wymiana gazu - wchodzi tlen i usuwa się dwutlenek węgla. Ma kolagen oraz elastyczne włókna, które nadają elastyczność, dzięki czemu pęcherzyki łatwo zmieniają objętość podczas wdechu i wydechu. Powierzchnia pęcherzyków znacznie przekracza objętość, co jest ważne dla wysokiej jakości wymiany gazowej. Ściany wyłożone są środkiem powierzchniowo czynnym i cieczą, w której gazy się rozpuszczają. Tlen z medium dostaje się do pęcherzyków płucnych, a następnie do naczynia włosowate i przeniesione do komórek ciała.

Szczególną rolę odgrywa proces oddychania środek powierzchniowo czynny - podobna do tłuszczu substancja wyściełająca pęcherzyki płucne. Zmniejsza siłę napięcia wilgoci w pęcherzykach płucnych i przeciwdziała osiadaniu pęcherzyków płucnych podczas głębokiego wydechu. Bez niego napięcie powierzchniowe byłoby 10-krotnie wyższe niż normalnie, a pęcherzyki skleiłyby się po wydechu i wymagałyby większego wysiłku, aby je rozszerzyć podczas wdychania. Podczas wdychania substancja ta jest rozprowadzana mniej gęsto, więc płuca są dobrze rozciągnięte. Oprócz uczestnictwa w akcie wdechu i wydechu, środek powierzchniowo czynny rozpuszcza tlen i dwutlenek węgla (ułatwia ich dyfuzję), reguluje metabolizm wody i mikrokrążenie w płucach. Pomaga także zneutralizować bakterie, które dostały się do pęcherzyków płucnych. Surfaktant jest wytwarzany w macicy, a jego rozwój jest stale wspierany przez życie człowieka.

Struktura układu oddechowego

Różne zmiany tkanki płucnej w taki czy inny sposób powodują pogrubienie śródmiąższu, zmiany w pęcherzykach płucnych i jakość środka powierzchniowo czynnego. Niektóre zmiany następują po leczeniu, inne przybierają postać przewlekłą i nieuleczalną.

Na ogół choroby te są początkowo ciężkie i postępujące - w tkance śródmiąższowej rozwijają się szybko zmiany bliznowate (zwłóknienie). Jeśli o tym porozmawiamy idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych, to jest bardzo rzadkie, z najwyższą częstością wśród mężczyzn (1,9: 1 u kobiet) w wieku 40-70 lat. Rozpowszechnienie egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych w ostatnich latach wzrosła. Częstotliwość występowania wynosi 42 na 100 tysięcy ludności.

Patogeneza

Dzisiaj czynnik przyczynowy, który wyzwala cechę idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych (ELISA) zmiany w tkance płucnej. Wielu autorów rozważa zwłóknienie pęcherzyków płucnych choroba autoimmunologiczna. Na korzyść tej teorii jest obecność krążących kompleksów immunologicznych, hipergammaglobulinemia i czynnik reumatoidalny.

Omawia rolę adenowirusy, wirusy zapalenia wątroby typu C. i Epstein-Barra. Rzeczywiście, białka wirusowe mogą nasilać przewlekłe stany zapalne i aktywować produkcję kolagenu.

Proces etapowy w tkance płucnej wygląda następująco:

  • pogrubienie i zapalny naciek ściany pęcherzykowej;
  • wypełnianie luk w pęcherzykach płucnych wydzielaniem i różnymi komórkami;
  • utrata ich zwykłej struktury;
  • naruszenie architektury tkanki płucnej, gdy w procesie biorą udział oskrzela i naczynia krwionośne;
  • rozwój torbieli torbielowatych.

W późniejszych etapach normalny miąższ zastępowany jest tkanką łączną, w którą rozszerzają się pęcherzyki torbielowate wyściełane nabłonkiem hiperplastycznym, który nie spełnia swojej funkcji. Płuca wyglądają na zwarte i pomarszczone.

Głównym miejscem w patogenezie jest makrofag pęcherzykowy - Jest to bariera komórkowa uniemożliwiająca przenikanie składników z wdychanego powietrza. Komórki te biorą udział w wychwytywaniu obcych cząstek respirabilnych i tworzeniu odpowiedzi zapalnej. Odpowiedź może być minimalna lub bardzo aktywna - aż do uszkodzenia tkanki płucnej.

Pod wpływem kompleksów immunologicznych z antygenem (nie jest to znane z testu ELISA) makrofag jest aktywowany i wydziela mediatory. Niektóre z nich stymulują neutrofile i limfocyty i powodują ich zwiększoną migrację z naczyń włosowatych do pęcherzyków płucnych (obrzęk powstaje w pęcherzykach płucnych).

Wysięk z złuszczonymi komórkami pęcherzykowymi pojawia się w świetle dróg oddechowych. Ten etap odpowiada zapalenie (zapalenie pęcherzyków płucnych). Proces zapalny jest najpierw ograniczony, a następnie może się rozprzestrzeniać. Wewnątrz pęcherzyków znajduje się również mucyna, białko, kryształy cholesterolrównież neutrofile, makrofagi i białe krwinki. Ściany naczyń, w obszarze przechwyconym przez proces zapalny, również pogrubiają, a w nienaruszonej tkance może być normalna.

W tej chorobie charakterystyczną jest zmiana składu i ilości środka powierzchniowo czynnego. Wraz ze spadkiem liczby lub zniszczeniem znacznie zmniejsza się zdolność płuc do rozciągania podczas inhalacji. Dlatego głębokość wdechu pacjenta zmniejsza się, a częstość oddechów wzrasta. Na zewnątrz jest to powierzchowne i częste oddychanie (tachypnea).

Jeśli zapalenie pęcherzyków płucnych nie ustąpi samoistnie lub podczas leczenia, naciek zapalny obejmuje przegrodę między pęcherzyków płucnych, a zwłóknienie rozwija się pod wpływem innej grupy mediatorów, które powodują wzrost fibroblastów i komórek mięśni gładkich. Po pierwsze, zmienia się struktura małych oskrzelików i otaczające je śródmiąższowe zmiany. Procesy zwłóknienia rozciągają się na naczynia (ustępują, powodując deformację pęcherzyków płucnych). Kiedy ściany pęcherzyków pękają i łączą się z oskrzelami, powstają gładkie ścianki. W wyniku takich zmian architektura zostaje całkowicie zakłócona - w płucach pojawiają się torbielowate jamy, które są opisywane przez rentgen i CT jako „płuco komórkowe".

Należy zauważyć, że proces włóknienie bardzo intensywna, dlatego podstawową rolę w patogenezie choroby przypisuje się zwłóknieniu bez wyraźnego procesu zapalnego. W procesach zwłóknienia znaczenie mają również komórki tuczne, których liczba w obszarach zwłóknienia jest gwałtownie zwiększona. Wykryto również wzrost. histamina i tryptazy (są to produkty z komórek tucznych). U pacjentów z postępem zwłóknienia i niewydolnością oddechową występuje przewlekłe serce płucne.

Patogeneza idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Warunek rozwoju egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA) oznacza wdychanie dowolnego materiału antygenowego w wystarczającej dawce i przez określony czas. Jeśli antygen ma rozmiary do 5 mikronów, osiada w pęcherzykach płucnych i oskrzelach, dając impuls do rozwoju choroby. Większe cząsteczki są utrwalane w oskrzelach większego kalibru, a jeśli alergen jest rozpuszczalny, to po rozpuszczeniu powoduje ten sam efekt. Większość ludzi nie choruje, co może być spowodowane czynnikami genetycznymi i odpowiedzią immunologiczną.

Na pewno alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych - Jest to choroba immunopatologiczna, ponieważ reakcje alergiczne (typ 3 i 4) odgrywają główną rolę w jej wystąpieniu. Ważne jest również zapalenie nieimmunologiczne. Trzeci typ wiąże się z tworzeniem kompleksów immunologicznych, które odgrywają rolę we wczesnych stadiach choroby. Podczas interakcji antygenu i IgG w śródmiąższu powstają kompleksy immunologiczne, które mają szkodliwy wpływ na śródmiąższ i pęcherzyki. W wyniku zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych neutrofile wpadają do strefy.

Kompleksy immunologiczne aktywują makrofagi pęcherzykowe. Aktywne neutrofile i makrofagi, oprócz uwalniania czynników prozapalnych, wytwarzają toksyczne produkty (cytokiny i rodniki tlenowe) Z kolei powodują dalsze uszkodzenie śródmiąższu i wzmacniają odpowiedź zapalną. Ponadto limfocyty i monocyty są przyciągane do strefy zapalnej, która wspiera już reakcje alergiczne typu opóźnionego.

Reakcje immunologiczne typu 4 są związane z Limfocyty T. i określa się reakcje typu opóźnionego. Reakcje te rozwijają się dwa dni po inhalacji antygenu. Cytokiny uwolnione w pierwszym etapie uszkodzenia znacznie zwiększają napływ limfocytów i monocytów do ogniska. Limfocyty CD4 + wydzielają interferon gamma, który aktywuje makrofagi. Tak więc reakcje typu powolnego są stale wspierane, co powoduje tworzenie ziarniniaków, aktywuje fibroblasty, nadmierną syntezę kolagenu, co ostatecznie prowadzi do zwłóknienia śródmiąższowego. Obecność limfocytów T (we krwi pacjenta i płuc) histologiczne potwierdzenie ziarniniaków i zwłóknienia śródmiąższowego są dowodami obecności reakcji typu 4 w ciele pacjenta.

Klasyfikacja

Wszystkie śródmiąższowe choroby płuc można podzielić na choroby o nieznanej naturze, znane i wtórne (na przykład choroby ogólnoustrojowe, zapalenie wątroby, marskość żółciowa, Choroba Crohna, Przewlekła niewydolność nerek, przewlekła białaczka limfocytowa, zapalenie tarczycy Hashimoto).

Klasyfikacja śródmiąższowych chorób płuc (1984) wyróżnia następujące rodzaje pęcherzyków płucnych:

  • alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;
  • ideopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych;
  • toksyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych.

Od imienia egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA) wynika z tego, że choroba ma ugruntowany charakter alergiczny i rozwija się pod wpływem alergen, spożywane z zewnątrz. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych może powodować ponad 200 alergenów, których długotrwałe wdychanie powoduje zapalenie immunologiczne w płucach i aktywuje rozwój zwłóknienia. Znane są więc choroby wywoływane przez wdychanie pyłu z białkami zwierzęcymi i roślinnymi (syndromy: „płuco rolnika", "płuco producenta sera", "płuco drobiu").

Lista tych czynników stale się powiększa, co wiąże się z pojawieniem się nowych leków, rozwojem przemysłowym i stałym zanieczyszczeniem środowiska. Dlatego dziś przydzielają toksyczne zapalenie pęcherzyków płucnychzwiązane z wdychaniem oparów metali ciężkich lub przyjmowaniem niektórych leków (głównie chemoterapeutycznych bleomycyna i busulfanrównież Amiodaron).

W tym względzie istnieje inna klasyfikacja śródmiąższowych chorób płuc, która opiera się na zasadzie etiologicznej (w odniesieniu do przyczyn choroby). Izoluje choroby związane ze szkodliwością i działaniem leków:

  • egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;
  • toksyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych;
  • pylica płuc;
  • śródmiąższowe zwłóknieniewynikające z obrażeń popromiennych.

Podsumowane tabele danych pomogą to zrozumieć bardziej szczegółowo.

Negatywne czynniki powodujące rozwój zapalenia pęcherzyków płucnych u pracowników przemysłowych i rolniczych

Negatywne czynniki produkcyjne powodujące rozwój zapalenia pęcherzyków płucnych w przemyśle

Zatem egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (synonim - nadwrażliwe zapalenie płuc) to grupa powiązanych chorób, które łączą rozproszone zmiany w miąższu i oskrzelach powstałe w odpowiedzi na wielokrotne wdychanie różnych antygenów. Opis pierwszych przypadków choroby u rolników, którzy pracowali z spleśniałym sianem, sięga 1932 r., Aw 1965 r. Chorobę opisali amatorzy wychowujący gołębie. Częstą przyczyną ostrej i nawracającej postaci choroby u dorosłych są grzyby pleśniowe i drożdżopodobne, podostre - białka zwierzęce i przewlekłe - kurz (biblioteka lub budynek).

Pod tym względem alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych ma inny przebieg i rokowanie. W niektórych przypadkach choroba jest całkowicie odwracalna, w innych dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia tkanki płucnej. Zależy to od wielu czynników: ekspozycji na antygen, ludzkiej odpowiedzi immunologicznej, charakteru wdychanego alergenu.

Ponieważ klinika i przebieg są zróżnicowane, w większości przypadków ta grupa chorób nie jest diagnozowana w odpowiednim czasie, co ostatecznie prowadzi do postępu choroby. Większość badaczy stwierdza, że ​​u 5–15% osób, które były narażone na działanie środków o wysokim stężeniu, rozwija się EAA. Częstość występowania choroby poprzez wdychanie niskich stężeń alergenu nie została ustalona.

Zwłóknienie pęcherzyków płucnych ma inne pochodzenie. Termin idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych (ELISA) oznacza przede wszystkim nieznany charakter występowania tej patologii i jej charakterystyczny szybki rozwój zwłóknienia - postępujące zastępowanie normalnej tkanki płucnej tkanką łączną. Procesowi temu towarzyszy naruszenie wymiany gazowej, gwałtownie postępująca niewydolność oddechowa i szybka śmierć pacjenta. Ponieważ istniejące teorie pochodzenia wirusowego i autoimmunologicznego nie otrzymały niezbędnych dowodów, trudno jest leczyć tę chorobę. Obecny synonim testu ELISA to „wspólne śródmiąższowe zapalenie płuc".

Powody

Jak stwierdzono powyżej, natura idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych do końca jest niejasne. Pewną rolę odgrywają czynniki prowokujące, na podstawie których można określić:

  • palenie
  • agresja środowiskowa (ozon, chlor, tlenek siarki, spaliny przemysłowe i samochodowe);
  • czynniki genetyczne;
  • zagrożenia zawodowe.

Według jednej z teorii czynniki zawodowe odnoszą się do przyczyn: kontakt z metalem (mosiądz, ołów, nikiel, stal) i pyłem drzewnym (wśród stolarzy). Rola azbestu, krzemianu i pyłu krzemowego nie jest wykluczona. Obecność rodzinnych postaci choroby przemawia za teorią genetyczną.

Z etiologią egzogennych pęcherzyków płucnych wiąże się antygenyże osoba stale spotyka się z charakterem swojej działalności zawodowej. Najważniejsze w rolnictwie są antygeny ptaków i promieniowce (bakterie o właściwościach grzybów). Te ostatnie znajdują się w glebie, wodzie i kompoście. Aktywnie rozmnażają się podczas rozpadu oraz w wodzie systemów grzewczych (optymalna temperatura to 50-600C) Promieniowce powodują rozwój „lekkiego rolnika”, uprawy grzybów, pracy z trzciną cukrową oraz u osób korzystających z klimatyzacji.

Antygeny ptasie to globulina gamma i białka albuminy, które są wydzielane przez gruczoły i odchody gołębi, indyków, papug, kanarków i innych.Wśród antygenów grzybowych bardziej powszechne Aspergillus spp.dzwonić „płuca spawaczy słodu", "producenci sera", "rolnik", suberoza (podczas pracy z korkiem) i choroby u osób przebywających w wilgotnych i niewentylowanych pomieszczeniach.

Objawy zapalenia pęcherzyków płucnych

Ideopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych (ELISA)

Objawy zapalenia pęcherzyków płucnych są niespecyficzne i na początku nie pozwalają na prawidłową diagnozę. Początek choroby jest niezauważalny, a głównym objawem jest duszność na początku niezbyt wyraźny i nie przeszkadza pacjentowi. Może wystąpić rzadki kaszel bez plwociny. To ten obraz kliniczny jest charakterystyczny dla podostrego przebiegu. Wraz z zaostrzeniami i postępem choroby wzrasta duszność, obserwuje się okresowy wzrost temperatury.

ELISA w niektórych przypadkach zaczyna się od ostrych objawów, takich jak infekcja wirusowa. Rosnące duszności, kaszel i gorączka powodują, że pacjent odwiedza lekarza, ale zostaje zdiagnozowany zapalenie płuc pochodzenia bakteryjnego i leczenie antybiotyki brak wyników. Stan nieco się poprawia, ale bez odpowiedniego leczenia choroba postępuje.

Podczas słuchania płuc określa się charakterystyczne zjawisko - crepituspodobny do „pęknięcie celofanowe". Słychać go najczęściej w tylnych dolnych podziałach, ale u 1/5 pacjentów crepitus pojawia się również w wyższych partiach. W przeciwieństwie do crepitus w innych przypadkach płucnych, w tym przypadku nie jest głośny i jest słyszalny na wysokości wdechu.

Podczas pracy ze związkami chemicznymi (plastik, barwniki poliuretanowe, żywice) może również wystąpić ta choroba. W Moskwie głównymi przyczynami alergicznych zapalenia pęcherzyków płucnych są antygeny ptasie i grzybowe.

Tachypnea z pęcherzykami płucnymi

W przewlekłym przebiegu stan stopniowo się pogarsza, a pacjent dostosowuje się do duszności, zmniejszając aktywność i może nie skonsultować się z lekarzem przez długi czas. Większość w czasie leczenia i badania ma doświadczenie z chorobą od 6 miesięcy do roku. Z ostrym postępem, który wiąże się na przykład z infekcją wirusową lub przystąpieniem zapalenie płuc, stan znacznie się pogarsza: z powodu duszności pacjent nie może chodzić, a nawet mówić, nie mówiąc już o serwowaniu sobie, możliwa jest gorączka. 50% pacjentów ma tachypus (szybkie oddychanie powierzchniowe), które wymaga mniej energii.

W późnych stadiach zwłóknienie pęcherzyków płucnych charakteryzuje się rozwojem byk rozedmywybuch i spontaniczność odma opłucnowa. Ta nagła sytuacja powoduje także wizytę u lekarza.

Inne objawy to osłabienie, bóle stawów i mięśni, utrata masy ciała i zmiana falangi paznokci („pałeczki do bębna„objaw ten dominuje u mężczyzn). Obecność objawu u pacjenta”pałeczki do bębna„w połączeniu z cięższymi prognozami.

Końcowy etap zwłóknienia pęcherzyków płucnych charakteryzuje się ciężką niewydolnością oddechową i rozwojem serca płucnego. Pacjent zostaje odnotowany sinica, obrzęk, obrzęk żył szyjnych.

Sinica w niewydolności płuc jest spowodowana złym nasyceniem krwi w płucach. Jego intensywność rośnie, jest rozproszona, ale bardziej wyraźna na czubkach uszu, nosa i palców. Obrzęk żył szyjnych jest wynikiem wzrostu ciśnienia żylnego w krążeniu płucnym i wskazuje na niewyrównane serce płucne.

Obrzęk występuje z niewydolnością prawej komory w ciężkich warunkach hiperkapnia. W takim przypadku występuje zwiększona reabsorpcja sodu w nerkach, co pociąga za sobą zatrzymywanie płynów. Obrzęk najpierw pojawia się na stopach i nogach, a następnie rozprzestrzenia się na górne części ciała. W godzinach porannych obrzęk jest mniejszy, a wieczorem zwiększają się.

Na tym etapie w okolicy serca pojawiają się bóle ściskające i ściskające, które są związane z:

  • zaburzenia metaboliczne mięśnia sercowego spowodowane niedotlenieniem;
  • nierozwinięta sieć zabezpieczeń w przerośniętej tkance serca;
  • przeciążenie mięśnia sercowego z powodu zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej;
  • zwężenie naczyń wieńcowych (odruch wieńcowy w płucach).

Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA)

Postępuje w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Ostre występuje, gdy ogromne spożycie antygenu w pracy lub w domu. W takim przypadku objawy kliniczne rozwijają się szybko - po 4-12 godzinach. To może być gorączka, dreszcze, kaszel, osłabienie, uczucie ciężkości w klatce piersiowej, duszność, ból mięśni i stawów. Plwocina jest rzadka lub skąpa. Częstym objawem jest bóle głowy.

Wszystkie objawy ustępują w ciągu jednego lub trzech dni, zaś duszność podczas ćwiczeń i letarg utrzymują się przez kilka tygodni. Klinika powtarza się ponownie po wielokrotnym kontakcie z antygenem. Ta postać jest rzadko diagnozowana, ponieważ sugerują obecność zapalenie płuc natura wirusowa lub grzybowa.

  • Podostra forma występuje przy stałej, ale niezbyt intensywnej ekspozycji na antygeny (zwykle w domu). Na przykład w kontakcie z ptakami. Pacjent jest zaniepokojony dusznością podczas wysiłku, zmęczeniem i kaszlem z plwociną. Gorączka pojawia się na początku choroby.
  • Postać przewlekła rozwija się przy długotrwałym wdychaniu niskiej dawki antygenu. Również nieleczona postać podostra może być przewlekła. Początek choroby jest niezauważalny. Charakterystycznym objawem jest postępująca duszność, brak apetytu i utrata masy ciała. Pod koniec choroby rozwija się zwłóknienie, serce płucne z niewydolnością serca.

Po badaniu ujawniono sinica i zmiany paliczków palców („oglądać okulary„i”pałeczki do bębna„). Objaw”pałeczki do bębna„- częstym objawem i zwiastunem nieudanego wyniku. Podczas słuchania pacjenta crepitus wyraża się w dolnych partiach, słychać świszczący oddech (z dodatkową niedrożnością oskrzeli), ale nie jest to charakterystyczny objaw.

Testy i diagnostyka

Głównym problemem jest wczesna diagnoza tej choroby, a jej rozwiązanie poprawi jakość życia i wydłuży czas jego trwania.

Badania laboratoryjne

W rozpoznawaniu alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych przywiązuje się dużą wagę do identyfikacji określonych antygenów. Szczególnie ważne jest oznaczanie metod precypitacji przeciwciał przeciwko antygenowi immunoelektroforeza i test immunoenzymatyczny. Wytrącające się przeciwciała są wykrywane w ostrym przebiegu i znajdują się w surowicy przez kolejne 1-3 lata po ustaniu kontaktu z antygenem. W przebiegu przewlekłym przeciwciała nie są wykrywane. Istnieją również fałszywie dodatnie wyniki testu. W EAA poziomy przeciwciał nie są związane z aktywnością choroby. Zatem obecność przeciwciał nie we wszystkich przypadkach potwierdza diagnozę; ich brak nie wyklucza jej obecności.

Testy laboratoryjne z idiopatyczną postacią nie mają wielkiego znaczenia, ponieważ we wszystkich przypadkach występuje wzrost ESR, stwierdzono CEC (kompleksy immunologiczne), wzrost poziomu immunoglobulin. Obiecującym markerem jest poziom białek powierzchniowo czynnych A i D. Ze względu na zwiększoną przepuszczalność błony pęcherzykowej dochodzi do wzrostu białek powierzchniowo czynnych, które odzwierciedlają aktywność procesu. Badanie krwi mucinantigen pozwala również ocenić aktywność pęcherzyków płucnych.

Metody instrumentalne

RTG klatki piersiowej

Jest niespecyficzny, szczególnie we wczesnych stadiach i nie pozwala wiarygodnie odróżnić testu ELISA od innych rozproszonych chorób płuc. Radiogram pokazuje symetryczne wzmocnienie wzoru płucnego, a następnie jego deformację, które są bardziej wyraźne w dolnych częściach. We wczesnych stadiach spadek objętości pól płuc i zmniejszenie ich przejrzystości (zjawisko „szkło matowe„). Charakterystyczny rozwój pęcherzowa rozedma płuc, które mogą pojawić się wcześniej niż inne zmiany w układzie płucnym. Zaangażowanie opłucnej, powiększenie węzłów chłonnych, a także lokalne zagęszczenie miąższu nie są charakterystyczne. W przypadku tej choroby tkanka płuc jest równomiernie dotknięta.

Ważnym badaniem jest dynamika, gdy wraz z postępem wzoru płucnego staje się szorstki, a torbiele o wielkości 1-2 cm odzwierciedlają typ siatki struktury miąższu płucnego. To dowód na rozwój ”.płuco komórkowe„(lekki jak plaster miodu): pogrubiona przegroda między pęcherzykami pokrywa spuchnięte zraziki i trądzik. W późniejszych stadiach tchawica jest przesuwana w prawo i powiększana. Jednak u niektórych pacjentów, u których zdiagnozowano histologicznie, mogą nie wystąpić zmiany radiologiczne.

„Płuco komórki” na radiogramie

Zmiany w radiogramach alergicznych pęcherzyków płucnych są takie same i wahają się od normalnego (w postaci ostrej i podostrej) do ciężkiego zwłóknienia i „płuco komórkowe„. Nie wyklucza się również tej opcji, gdy nie ma zmian na zdjęciu rentgenowskim, nawet przy zmianach zwłóknieniowych w materiale biopsyjnym i hipoksemii u pacjenta. W ostrej i podostrej formie zmiany typu „szkło matowe". Zmiany w promieniach rentgenowskich płuc z ostrym zapaleniem pęcherzyków płucnych są dozwolone przez 4-6 tygodni, jeśli wykluczony jest wielokrotny kontakt z alergenem. Sytuacja jest znacznie bardziej skomplikowana w postaci przewlekłej, która osiąga fazę."płuco komórkowe".

Tomografia komputerowa

Pomaga w niezawodnym diagnozowaniu i ocenie stopnia aktywności. Dokładność diagnostyczna sięga 90%. Znaki ”płuco komórkowe„Znaleziono w 70% przypadków, w porównaniu z 15-20% podczas radiografii. Zmiany są zlokalizowane głównie w podstawowych częściach płuc.

Zjawiskoszkło matowe„objawia się nieznacznym pogrubieniem ścian pęcherzyków płucnych i śródmiąższu oraz niewielkim wypełnieniem pęcherzyków płynem lub komórkami. Zdjęcie CT”szkło matowe„jest korzystniejszym objawem prognostycznym. Tacy pacjenci dobrze reagują na leczenie sterydy, a poprawa ich stanu znajduje odzwierciedlenie w poprawie obrazu na CT. Reakcja zapalna (a mianowicie zapalenie pęcherzyków płucnych) jest wskazaniem do leczenia kortykosteroidami, od którego można oczekiwać efektu. Badanie to pozwala ocenić częstość występowania zmiany w porównaniu z próbką z biopsji pobraną z jednego obszaru.

W przypadku rozedmy płuc badanie CT może ocenić jej nasilenie i odróżnić ją od zmian torbielowatych, które odzwierciedlają końcowy etap choroby. Tomografia komputerowa wykonywana dynamicznie zapewnia wgląd w zmiany hemodynamiki w płucach i nadciśnienie płucne. Dlatego badanie to ma porównywalne znaczenie z biopsją, która jest uważana za „złoty standard” w diagnozowaniu tej choroby. Skany CT są ważne dla monitorowania skuteczności leczenia. W przypadku alergicznego charakteru choroby zmiany mają wiele wspólnego. Po zniknięciu kontaktu z agentem zmiany mogą się zmniejszyć, a nawet zniknąć.

Testy funkcji oddechowych

Całkowita pojemność płuc zmniejsza się, niedrożność oskrzeli jest znacznie zmniejszona, traci się zdolność do rozprzestrzeniania tkanki płucnej. Cennym wskaźnikiem w tym badaniu jest zdolność dyfuzyjna płuc. Jest ściśle związany z objawem. wyświetlać, a jego wyraźny spadek wskazuje na rozwój nadciśnienie płucne. Zmiany funkcjonalne w EAA są niespecyficzne i całkowicie pokrywają się ze zmianami w teście ELISA.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe

Jest to sposób na uzyskanie koloru z oskrzelikami i pęcherzyków płucnych na potrzeby kolejnych różnych rodzajów badań. Ważne jest, aby to badanie otrzymywało materiał z dolnych części drzewa płucnego. W porównaniu z biopsja, następnie w tym badaniu materiał jest uzyskiwany z większej liczby pęcherzyków płucnych. Metoda nie jest inwazyjna (pobieranie próbek odbywa się poprzez bronchoskop), może być powtarzany wiele razy i ma znaczenie diagnostyczne, ponieważ ocenia się przebieg i rokowanie zwłóknienia pęcherzyków płucnych.

Schemat płukania oskrzelowo-pęcherzykowego za pomocą bronchoskopu

Całkowita liczba komórek w kontakcie z tą chorobą jest znacznie zwiększona i głównie z powodu neutrofile. Ale dodatkowo u pacjentów występuje zwiększona ilość kolagenaza - produkt wydzielania neutrofili, a mianowicie, odgrywa rolę w patogenezie zwłóknienia. Istnieje również wzrost eozynofile.

Eozynofilia jest często związana ze złym rokowaniem, a tacy pacjenci mają niewystarczającą odpowiedź na leczenie steroidami i leczenie cyklofosfamid i Prednizon w kombinacji daje dobry wynik. Liczba neutrofili i eozynofili koreluje z aktywnością. Czasami wykryty limfocytoza (podwyższona liczba limfocytów), co wskazuje na ciężkie zapalenie pęcherzyków płucnych i przy braku leczenia sterydami „płuca komórkowego” daje dobry wynik.

Wartość diagnostyczna i inne elementy

Na przykład krążące kompleksy immunologiczne, które są znacznie podwyższone w tej chorobie. Niektóre badania wykazały, że terapia sterydowa jest skuteczna na wysokim poziomie. Wzrasta również immunoglobulina G. Skład lipidów odzwierciedla stan środka powierzchniowo czynnego, który zmienia się znacząco (zmniejsza się ilość fosfolipidów i zmienia się stosunek frakcji). Im więcej fosfolipidów w kolorze, tym korzystniejsze są prognozy. Kolejny składnik środka powierzchniowo czynnego (białko A środka powierzchniowo czynnego) jest markerem aktywności, ale jego zawartość w teście ELISA jest znacznie zmniejszona.

Analiza gazu we krwi

Na wczesnych etapach analiza gazu w spoczynku pozostaje prawie niezmieniona, a podczas ćwiczeń desaturation (zmniejszenie nasycenia krwi tlenem). W miarę postępów niedotlenienie (spadek zawartości tlenu) jest rejestrowany w spoczynku, a ponadto towarzyszy mu hipokapnia (nadmiar CO2) na końcowych etapach.

W wątpliwych przypadkach zaleca się to biopsja płuc. Wskazania do stosowania to:

  • niezdolność do postawienia diagnozy;
  • brak „płuco komórkowe";
  • wybór metody leczenia.

Ta metoda jest konieczna do rzetelnej diagnozy i wyznaczenia właściwego leczenia, które ma poważne skutki uboczne, dlatego niedopuszczalne jest narażanie pacjenta z nieokreśloną diagnozą. Biopsja może określić konkretny czynnik, który spowodował zwłóknienie (np. azbestoza), a także umożliwia potwierdzenie innych diagnoz (sarkoidoza, rak pęcherzykowy, chłoniak, eozynofilowe zapalenie płuc).

Zawartość informacji diagnostycznych dotyczących tej metody wynosi ponad 94%, a liczba powikłań wynosi 6–19%.

Istnieje kilka metod biopsji:

  • otwarta biopsja;
  • przezoskrzelowy;
  • wideotorakoskopia;
  • przezskórne nakłucie.

Otwarta biopsja produkować, jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie mniej traumatycznej biopsji. Jest wykonywany pod znieczulenie przez odcinki ściany klatki piersiowej od obszarów o największych zmianach, które są określone na podstawie radiografii (CT), i od miejsca, w którym miąższ jest nadal zachowany. Z dolnego i górnego płata pobiera się 2 do 4 próbek. Materiał służy do badań morfologicznych, bakteriologicznych, a także innych badań (immunofluorescencyjnych, immunohistochemicznych). Dla pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynnościowymi płuc operacja jest trudną interwencją i jest przeciwwskazana.

Przezskórnie wykonywane za pomocą bronchoskopii poprzez pobranie tkanki przez nakłucie oskrzeli. Wadą tego rodzaju biopsji jest niewielki rozmiar próbki i niższa zawartość informacyjna. Gdy test ELISA nie jest bardzo ważny i informacyjny oraz gdy stosuje się EAA. Zaletą jest bezpieczeństwo w porównaniu do poprzedniej wersji.

Wideotorakoskopia zyskuje dużą popularność ze względu na najmniejszą traumę (wykonuje się dwie małe nakłucia), ale pozwala na wykonanie próbkowania w takiej samej ilości jak w metodzie otwartej. Badanie i pobieranie próbek przeprowadzane są pod kontrolą wzrokową. torakoskopktóry jest wstrzykiwany przez przebicia. Dzięki temu badaniu komplikacje i długość pobytu pacjenta w szpitalu są zmniejszone.

Przezskórna biopsja. Odbywa się to w znieczuleniu przewodzącym za pomocą igły tnącej, której urządzenie pozwala wyrzeźbić kawałek miąższu lub odessać materiał. Punkt wejścia jest wybierany pod kontrolą CT. Zawartość informacji wynosi 70%.

Wymienione procedury są częściej wykonywane przez pacjentów w młodszym wieku z niewyrażonymi zaburzeniami czynnościowymi.

Leczenie zapalenia pęcherzyków płucnych

Jak leczyć zwłóknienie pęcherzyków płucnych? Od 30 lat metody leczenia pozostają niezmienione i opierają się na terapii przeciwzapalnej. W tym celu stosuje się podstawowe preparaty - glukokortykosteroidy i cytostatykiczasami leki immunosupresyjne.

Jak skuteczne są te leki? U większości pacjentów nie mają one istotnego wpływu na długość życia. Niemniej jednak u 40% pacjentów leczenie kortykosteroidami prowadzi do poprawy stanu, a połączone leczenie cytostatykami znacznie zwiększa skuteczność i pozwala zmniejszyć dawkę leków. Nie ma uniwersalnych schematów leczenia i w każdym przypadku wymagane jest indywidualne podejście.

Lekarze

Specjalizacja: pulmonolog / alergolog

Zinovenkova Elena Alekseevna

2 recenzje920 rub.

Yastrebova Elena

4 recenzje 1600 rub.

Semenova Natalya Iwanowna

1 recenzja 1000 rub. Więcej lekarzy

Leki

PrednizonAzatioprynaKolchicynaCyklosporynaAcetylocysteinaVeroshpironPeryndoprylDoppelherz Asset Magnez + Potas

Kortykosteroidy

Z zastosowanych kortykosteroidów Prednizon. Mechanizm działania przeciwzapalnego leku jest wszechstronny. Hamuje uwalnianie mediatorów zapalnych i zmniejsza przepuszczalność naczyń. Ponadto zmniejsza wrażliwość receptorów na mediatory zapalne. Ważne jest także działanie immunosupresyjne - ogranicza wytwarzanie przeciwciał, zapobiega migracji limfocytów i blokuje syntezę interferonów. Efekt kliniczny objawia się zmniejszeniem stanu zapalnego i obrzęku tkanek, hamowaniem rozwoju tkanki łącznej.

Lek jest przepisywany w dawce 1,0-1,5 mg na kg masy ciała na dzień (lub jego odpowiednik w równoważnej dawce) przez pierwsze 4 tygodnie. Jeśli zauważona zostanie poprawa, wówczas kolejne 3 miesiące zmniejszają dawkę do 0,5 mg i stopniowo zmniejszają się do 0,25 mg na kg masy ciała przez 6 miesięcy - jest to minimalny okres leczenia. Najczęściej cała dawka jest przepisywana rano po śniadaniu. Leczenie GCS jest skuteczne tylko u 15–20% pacjentów. Główne mechanizmy działania kortykosteroidów: hamowanie migracji neutrofili i monocytów do tkanki płucnej, hamowanie uwalniania cytokin i hamowanie odpowiedzi immunologicznej.

Cytostatyki

Jeśli pomimo leczenia wystarczająco dużymi dawkami kortykosteroidów pogorszą się wskaźniki kliniczne i czynnościowe, należy rozważyć kwestię powołania cytostatyków, leków drugiego rzutu.

Z tej grupy częściej Azatiopryna. Głównym mechanizmem jego działania jest blokowanie syntezy DNA, tłumienie liczby limfocytów (limfocytów T i B, których proliferacja jest jednym ze składników odpowiedzi immunologicznej) oraz synteza przeciwciał. Przypisz go w dawce 2-3 mg na kg masy ciała (maksymalna dzienna dawka 150-200 mg). Leczenie rozpoczyna się od dawki 25 mg, zwiększanej o 25 mg co dwa tygodnie do dawki maksymalnej.

Z grupy cytostatyków można przypisać cyklofosfamid. Jego działanie wyraża się w zmniejszeniu liczby limfocytów. Lek hamuje proliferację głównie limfocytów B, które biorą udział w odpowiedzi immunologicznej. Przypisz 2 mg na kg masy ciała (maksymalna dawka to również 150 mg na dobę). Schemat przepisywania jest taki sam jak w poprzednim leku: od minimalnej dawki do maksymalnej.

Przy szybkim postępie skuteczne są kursy dożylne. Prednizon 250 mg (terapia pulsowa) co 6 godzin lub podawanie cyklofosfamid 2 mg / dzień przez 3-4 dni z rzędu.

Azatiopryna, w porównaniu z ostatnim lekiem, ma niższe działanie immunosupresyjne, ale ma silniejsze działanie przeciwzapalne. Skuteczność leczenia cytostatykami ocenia się po 3 miesiącach.

Leki immunosupresyjne

Cyklosporyna A - Selektywny środek immunosupresyjny działający na limfocyty T jest specyficzny i odwracalny oraz zapobiega ich aktywacji. Te ostatnie odgrywają rolę w procesie zapalnym w tej chorobie. Lek tłumi odporność humoralną i komórkową. Łącząc to z Prednizon wykazał wystarczający efekt. W przeciwieństwie do cytostatyków, nie hamuje on hematopoezy, ale nasilenie innych działań niepożądanych (nadciśnienie tętnicze i niewydolność nerek) wymaga odstawienia leku.

Inhibitory syntezy kolagenu

Skuteczność leków hamujących syntezę kolagenu (Cuprenil, Kolchicyna) nie jest w pełni udowodnione. Należy zauważyć, że leki te powodują działania niepożądane, dlatego są one stosowane na podstawie decyzji lekarza, jeśli to konieczne.

Penicylamina, Cuprenil hamuje dalsze zwłóknienie i jest bardziej skuteczny w szybkim postępie choroby. Początkowa dawka od 300 do 450 mg / dobę ze zwiększeniem o 300 mg tygodniowo. Maksymalna dzienna dawka wynosi 1800 mg.

Kolchicyna Może być obiecującym lekiem, ponieważ zmniejsza konwersję kolagenu do kolagenu i hamuje proliferację fibroblastów. Przypisz 0,6-1,2 mg / dobę prednizonem. Ta kombinacja spowodowała poprawę u 22% pacjentów i stabilizację wskaźników. Niemniej jednak 39% pacjentów wykazało postęp choroby. Działania niepożądane to pojawienie się biegunki i osłabienie mięśni.

W połączeniu z GCS i cytostatykami przepisywane są leki Omega 3 PUFA, które działają przeciwzapalnie, wpływając na metabolizm kwasu arachidonowego. Dzienna dawka Omega 3 PUFA 0,8-1,0 g. W celu rozcieńczenia krwi, co obserwuje się na późniejszych etapach, wskazany jest roztwór dożylny sorbitol.

Mukolityczny Acetylocysteina znany również jako przeciwutleniacz. Publikacje niektórych autorów wskazują na jego skuteczne zastosowanie w zwłóknieniu pęcherzyków płucnych, gdy są uwzględnione w schemacie leczenia prednizolonem. Przy stosowaniu przez rok postęp niewydolności oddechowej zmniejszył się u pacjentów.

Możliwe działania niepożądane

Leczenie kortykosteroidami i cytostatykami powoduje rozwój działań niepożądanych. Jednak remisje z włóknieniem pęcherzyków płucnych nie występują bez leczenia i nie ma alternatywy dla powyższych grup leków.

Przyjmowanie glikokortykosteroidów może powodować wrzód żołądka, zaćma, otyłośćpodwyższone ciśnienie śródgałkowe i całkowite ciśnienie krwi, zaburzenia miesiączkowaniapodniesienie poziomu cukru we krwi i hipokaliemia. Poważnymi powikłaniami są złamania kręgosłupa, miopatia, martwica kości, osteoporoza. Nawet krótki cykl kortykosteroidów może powodować osteoporozę. U osób starszych przypadki są częste depresje i psychoza.

Leczenie cytostatykami wymaga obowiązkowej kontroli białych krwinek i płytek krwi. Wraz ze spadkiem ich poziomu leczenie zostaje zawieszone lub dawka zmniejszona o 50%. Co tydzień kontroluj stopień odzysku leukocytów i płytek krwi. Jeśli ich liczba nie zostanie przywrócona, cytostatyki są anulowane do momentu normalizacji składu krwi.

Oprócz negatywnego wpływu na krew, Azatiopryna Ma wyraźny efekt hepatotoksyczny. Dlatego pacjenci są określani na poziomie miesięcznym transaminaza. Jeśli ich poziom przekroczy normę 3 razy, leczenie zostaje przerwane lub dawka leku jest zmniejszona. W recepcji Cyklofosfamid może rozwinąć się krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, dlatego zaleca się pacjentom picie dużej ilości płynów i badanie moczu dwa razy w miesiącu. Przez cały okres leczenia, z wyjątkiem monitorowania klinicznych i biochemicznych badań krwi, pacjent poddawany jest spirometrii 1 raz w miesiącu.

Leczenie egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych

Zasady leczenia dowolnej formy EAA są takie same, ale głównym celem jest eliminacja alergenu. Utrzymując kontakt, istnieje ryzyko rozwoju nieodwracalnej choroby przewlekłej. Dlatego wczesna diagnoza jest ważna, ponieważ można zapobiec progresji.

Stosowanie ogólnoustrojowych kortykosteroidów pozostaje jedyną metodą leczenia. W ostrych przypadkach wystarczająca jest dawka prednizonu 0,5 mg na 1 kg masy ciała, która jest zalecana przez 3-4 tygodnie. Zgodnie z reżimem leczenia, z podostrym i przewlekłym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, dawka Prednizon zwiększyć do 1 mg na kg masy ciała i wyznaczyć do 2 miesięcy. Następnie stopniowo zmniejszaj do 5-10 mg dziennie. Anulują lek po osiągnięciu poprawy, a także przy braku efektu. Możliwości inhalacji kortykosteroidów nie są dobrze poznane.

W przypadku braku efektu jest przypisany D-penicylamina i Kolchicyna. Wyniki skutecznego leczenia uzyskano na modelach zwierzęcych. Cyklosporyna.

Narkotyki Ambroksol Jest stymulantem do produkcji surfaktantu, który stymuluje aktywność makrofagów, dlatego jego włączenie do leczenia jest uzasadnione. Ambroksol Jest przepisywany w postaci inhalacji nebulizatora (15 mg / dzień) 2 razy dziennie na tle przyjmowania GCS, ale w zmniejszonej dawce - 10 mg / dzień. Ten schemat leczenia jest często stosowany w przebiegu podostrym. W wersji przewlekłej połączenie kortykosteroidów i cyklofosfamid.

W miarę postępu pęcherzyków płucnych dowolnej genezy wzrasta płucna niewydolność serca, co wymaga dodatkowej terapii. Główne kierunki leczenia obejmują następujące grupy leków.

  • Leki moczopędne: Veroshpiron, Furosemid, Torasemid i inni.
  • Azotany. Zmniejszają ciśnienie w tętnicy płucnej, wywierając działanie rozszerzające naczynia krwionośne głównie na naczynia obwodowe (żyły). Zmniejsza to żylny powrót krwi i wypełnienie lewej komory. Umiarkowane rozszerzenie tętniczek zmniejsza opór obwodowy. W ten sposób zmniejsz obciążenie wstępne i dodatkowe. Ponadto eliminują skurcz wieńcowy i rozszerzają tętnice serca, zmniejszając ból. Zastosuj zgodnie z zaleceniami lekarza: Nitrogliceryna, Nitrocore, Azotrosorbid, Olikard, Monosan, Pectrol.
  • Inhibitory ACE. Skutkiem ich działania jest zmniejszenie oporu obwodowego i wzrost pojemności minutowej serca. Mają jednolite rozszerzanie naczyń tętniczych i żylnych, ich ważnym efektem jest zmniejszenie opóźnienia w soli i wodzie. Użyj: Lipril, Peryndopryl, Ramipryl, Hurt, Acupro, Tritace.
  • Antagoniści wapnia. Ta grupa leków jest preferowana w przypadku nadciśnienia tętniczego u osób starszych, bólu w okolicy serca i współistniejących chorób obturacyjnych oskrzeli. Leki spowalniają postęp przerostu mięśnia sercowego. Werapamil, Nifedypina, Kordafen, Nimodypina, Felodypina, Amlodypina, lerkanidypina.
  • Preparaty potasowe i magnezowe są wskazane przy przepisywaniu leków moczopędnych, które powodują zaburzenia elektrolitowe. Z tej grupy obowiązują Asparkam, Doppelherz Asset Magnez + Potas i inni.

Procedury i operacje

Najważniejsze leczenie na etapie „płuco komórkowe„jest terapia tlenowa nie mniej niż 15 godzin dziennie. Przerwy między sesjami nie dłuższe niż 2 godziny. Jej zadaniem jest poprawienie niedotlenienie. Terapia tlenowa wymaga autonomicznych lub przenośnych źródeł tlenu (butle z gazem lub zbiorniki z ciekłym tlenem).

Jako stosowane są systemy dostarczania tlenu kaniula nosowa. Dostarczanie tlenu następuje w początkowej fazie wdechu, a reszta jest niestety wydawana bezczynnie. W celu bardziej wydajnego dostarczania stosuje się urządzenia oszczędzające tlen: urządzenia pulsujące, kaniule zbiornikowe i cewniki przezustne.

Warunkiem zastosowania tej metody jest ciągłe monitorowanie stanu dotlenienie. Trzymany przez pulsoksymetria - pomiar oksyhemoglobiny we krwi. Możesz określić skład gazu we krwi. Długotrwała terapia tlenowa jest kosztowną metodą, ale na etapie „płuca komórkowego” jest to okazja do przedłużenia życia. Jednak wskaźnik przeżycia pacjentów poddawanych przedłużonej terapii tlenowej jest niski.

Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, zaleca się przeszczep płuc. Wskazania dla niej: duszność - klasa III, hipoksemia podczas wysiłku, spadek DLCO poniżej 30%. Jednak będąc na liście oczekujących, możesz poczekać kilka miesięcy lub lat, a to bardzo dużo dla pacjentów z ELISA, ponieważ mają one najniższy wskaźnik przeżycia w porównaniu do pacjentów, którzy mają inne patologie oskrzelowo-płucne i wymagają przeszczepu.

U dzieci

Zwłóknienie pęcherzyków płucnych u dzieci jest bardzo rzadkie, a problem chorób alergicznych w tym wieku jest istotny. Nie znana pediatrom forma alergicznej choroby płuc - egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. Niemniej jednak jest to najcięższa patologia płuc o charakterze alergicznym w tym wieku, która przy przewlekłym przebiegu prowadzi do niepełnosprawności. Jednak wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie mogą zapobiec postępowi i poprawić rokowanie.

Ta choroba występuje w przedziale od 1 roku do 16 lat. Spowodowane przez te same czynniki, co u dorosłych. Ale dzieci predysponowane do reakcji alergicznych są zwykle chore. Większość udaje się prześledzić związek przyczynowy: życie w wilgotnych pomieszczeniach, bliski kontakt ze zwierzętami i ptakami (papugami). Często choroba występuje po pobycie w wiosce, w której dziecko miało stały kontakt z drobiem i zwierzętami. W większości dzieci są chore - mieszkańcy wsi, którzy mają kontakt z sianem i ptakami lub mieszkają w windzie.

Objawy kliniczne

U małych dzieci choroba zaczyna się ostro, z ciężkim duszność, zatrucie, kaszel i dostępność świszczący oddech w płucachpodwyższona temperatura. U dzieci z alergicznymi predyspozycjami zapalenie pęcherzyków płucnych występuje tak samo jak duszność jak w astmie oskrzelowej. Nasilenie objawów jest zawsze wyraźne i wymaga hospitalizacji.

Po zakończeniu kontaktu z alergenem możliwy jest powrót do zdrowia, a przy ciągłym kontakcie z alergenami występują nawroty, które są dłuższe i trudniejsze w trakcie. Przy stałym kontakcie, pozostając nierozpoznanym, choroba nabiera przewlekłego przebiegu.

Diagnostyka

Badania immunologiczne. Wszystkie dzieci wykazują wzrost poziomu CEC. Oznaczane są IgG do antygenów z piór, odchodów gołębi, papug, kleszczy i grzybów Penicylium, Aspergilus, Candida. W zdecydowanej większości wykrywane są wiarygodne miana IgG. Najwyższe miana IgG stwierdzono dla grzybów z rodzaju Candida, a / t kleszcza i papugi. Można wykryć IgE dla alergenów domowych i pyłków.

  • Badanie bronchograficzne. Nawet w fazie przewlekłej nie ujawnia zmian.
  • Badania bakteriologiczne. Kultura plwociny ujawnia pojedyncze kolonie grzyba Candida i różne flory saprofityczne.
  • Badanie rentgenowskie. Zmiany w fazie ostrej - małe cienie ogniskowe zlokalizowane w środkowych polach płuc i zmniejszenie przezroczystości tkanki płucnej („szkło matowe„), nie zawsze jest wykrywany. Najczęściej - nieostry wzór płucny, na który małe ogniskowe cienie.
  • Biopsja. W praktycznej pediatrii stosuje się go bardzo rzadko ze względu na ryzyko powikłań.

W fazie przewlekłej większość dzieci wykazuje objawy rozproszone zwłóknienie płuc, rozmazany wzór płucny, zmniejszona przezroczystość tkanki i 95% zmiana typuszkło matowe„Czasami wzdęcia są określane bliżej peryferii. Wykrywa się rozszerzenie tchawicy i oskrzeli głównych, wzrost łuku tętnicy płucnej. Zmniejsza się również objętość płuc i wysoka pozycja przepony. Częste zwłóknienie w tej chorobie jest bardzo rzadkie. Najczęściej zlokalizowane zmiany zwłóknieniowe , w środkowej, dolnej i górnej części.

Leczenie

Przede wszystkim ważne jest, aby zatrzymać kontakt z alergenem. Przypisany Prednizon 1 mg 1 kg masy. W fazie ostrej wystarczy wziąć dwa tygodnie, a w fazie przewlekłej - 4 tygodnie. Następnie dawka jest zmniejszana. Wskazaniami na to są poprawa, zmniejszenie duszności / kaszlu, świszczący oddech i dynamika w badaniach. Dawka jest zmniejszana o 5 mg na tydzień, doprowadzając do dawki podtrzymującej (5 mg) iw tym trybie dzieci otrzymują leczenie przez 3 miesiące. w ostrej formie.

Następnie wszystkim zaleca się przyjmowanie wziewnych glikokortykosteroidów przez długi czas (co najmniej rok). Do wieku dwóch lat jest zalecany Budezonid (500-1 000 mcg dziennie), starszy proszek propionian flutykazonuwprowadzono za pomocą odstępnika. Pozytywny wpływ GCS w ciągu miesiąca jest uważany za pozytywny sygnał pod względem prognozy. W postaci przewlekłej dawka podtrzymująca kortykosteroidów jest przepisywana na 6-8 miesięcy. U 21% dzieci obserwuje się działania niepożądane terapii hormonalnej (Zespół Itsenko-Cushinga).

W przypadku braku efektu jest przypisany cyklofosfamid (dzienna dawka 2 mg / kg), którą podaje się dożylnie 2 razy w tygodniu przez 3-6 miesięcy.

Biorąc pod uwagę fakt, że przy przewlekłym przebiegu i utworzonym zwłóknieniu płuc skuteczność terapii hormonalnej spada, niektórzy autorzy zalecają przyjmowanie Cuprenyl (Penicylamina) - 1 raz dziennie 125-250 mg przez 6 miesięcy w połączeniu z hormonami. Wykazujące długotrwałość plazmafereza i limfocytoferezaktóre dają dobre wyniki.

Prognoza

W ostrej formie rokowanie jest korzystne. Prognozy dotyczące przewlekłego przebiegu u dzieci są korzystniejsze niż u dorosłych, ale także poważne. Poprawę stanu (zmniejszenie niewydolności oddechowej) uzyskuje się w 42% przy odpowiednim leczeniu.

Dieta Alveolitis

Dieta na zapalenie płuc, odżywianie na zapalenie płuc

  • Wydajność: brak danych
  • Daty: 21 dni
  • Koszt produktu: 1500-1700 rub. na tydzień

Stół Diet 11

  • Wydajność: efekt terapeutyczny za miesiąc
  • Daty: 2 miesiące i więcej
  • Koszt produktu: 1800-1900 rub. na tydzień

Dieta 10. stół

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 1 miesiącu
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1700–1850 rub. na tydzień

W początkowych stadiach choroby odżywianie nie różni się od normalnego. Pacjent może się przykleić dieta jak w zapaleniu płuc lub w ramach Tabele numer 11ponieważ ogólne zasady są podobne. Ogólnie rzecz biorąc, odżywianie powinno być lekkostrawne i wysokokaloryczne. Ostre, zbyt słone, smażone potrawy są wykluczone.

Z rozwojem przewlekła niewydolność płuc wraz z tworzeniem się płucnego serca konieczna jest korekta żywieniowa. Konieczne jest zmniejszenie zawartości tłuszczu przy normalnym spożyciu białka. Ważne jest również ograniczenie użycia soli (do 2 g) i płynu. Odżywianie w tym okresie choroby powinno być spójne Tabela nr 10. Ważne jest, aby uwzględnić żywność o wysokiej zawartości magnezu (kasza gryczana i jaglana, sezam, otręby, nasiona, daktyle, fasola, szpinak, szparagi) i potasu (suszone morele, rodzynki, morele, kakao, pieczone ziemniaki, mięso, orzechy, winogrona), witaminy. Pacjent powinien jeść jedzenie w małych porcjach, w przeciwnym razie spowoduje to jedzenie duszność.

Zapobieganie

Zapobieganie alergicznym i toksycznym zapaleniom pęcherzyków płucnych to higiena w pracy i w domu. Przebieg i rokowanie choroby całkowicie zależy od czasu kontaktu z substancją toksyczną dla danej osoby. Należy zachować ostrożność przepisując leki, które mają działanie pneumotoksyczne (patrz wyżej). Jeśli konieczne jest przepisanie takich leków, lekarz powinien szczególnie uważnie monitorować tych pacjentów. Nie opracowano środków zapobiegających idiopatycznej postaci choroby. Chorzy powinni ograniczyć kontakt z pacjentami grypa i choroby układu oddechowego.

Konsekwencje i powikłania

Na etapie rozwoju byków rozedmowych komplikacja jest odma opłucnowagdy spuchnięty trądzik płucny spontanicznie pęka. Odma opłucnowa może być powtarzana kilka razy i komplikowana przez infekcję, która wymaga obowiązkowej hospitalizacji.

W miarę postępu choroby rośnie. niewydolność oddechowarozwija się serce płucne i ten stan jest skomplikowany obrzęk płuc. Te poważne komplikacje są przyczyną śmierci pacjentów.

Prognoza

Wczesne wykrycie choroby i wyznaczenie glikokortykoidów i leków cytotoksycznych zwiększa skuteczność leczenia i poprawia rokowanie. Dlatego ważnym zadaniem jest wczesna diagnoza, która jest możliwa przy wspólnej pracy terapeuty, pulmonologa i radiologa. Jednak wskaźnik przeżycia pacjentów od momentu rozpoznania wynosi 3-4 lata. Według jednego badania 50% pacjentów umiera w ciągu 5 lat. Rokowanie jest bardziej korzystne u kobiet, młodych pacjentów i z krótkim doświadczeniem choroby (krócej niż rok).

Bardziej korzystny kurs charakteryzuje się alergicznymi i toksycznymi zapaleniami pęcherzyków płucnych, które po wyeliminowaniu czynnika prowokującego (profesjonalnego, domowego lub środowiskowego) we wczesnych stadiach mogą się cofnąć. Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać długoterminową remisję, a choroba nie postępuje.

Lista źródeł

  • Pacherskikh F.N. Rozpowszechniona choroba płuc. Klinika, diagnostyka, leczenie // Podręcznik dla studentów VI roku Wydziału Lekarskiego uczelni medycznych. - Irkuck, 2011 - 88 s.
  • Avdeev S.N. Idiopatyczne zwłóknienie płuc: współczesne podejścia do terapii // Praktyka. pulmonologia. 2015. nr 1. S. 22-31.
  • Shmelev E.I. Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych // Atmosphere. 2004. - nr 1-S.Z-8.
  • Ilkovich M.M., Novikova L.N., Koroleva M.G. Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych: sprzeczności we współczesnych pojęciach // Pulmonologia. - 2003. - nr 3. - S. 98-101.
  • Vinogradova D.N., Amosov V.I., Ilkovich M.M. Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych: możliwości tomografii komputerowej w pierwotnym rozpoznawaniu i wyjaśnianiu etapu procesu patologicznego // Pulmonologia. - 2003. - nr 3. - S. 54-58.

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Czy sport jest dobry w krytyczne dni?
Książka informacyjna

Czy sport jest dobry w krytyczne dni?

Jeśli kobieta nie ma chorób ginekologicznych i przeciwwskazań do ćwiczeń, treningu nie można anulować. Warto zmniejszyć liczbę powtórzeń ćwiczeń i czas treningu. Jeśli jesteś osłabiony po chorobie lub nie tolerujesz zbyt dobrze ćwiczeń fizycznych, możesz ćwiczyć pilates lub jogę.
Czytaj Więcej
Jak utrzymać wagę po diecie
Książka informacyjna

Jak utrzymać wagę po diecie

Informacje ogólne We współczesnym świecie istnieje niesamowita ilość różnorodnych diet i specjalnych systemów żywieniowych, dzięki którym można skutecznie zmniejszyć masę ciała w pewnym okresie. Jednak żaden z tych systemów nie gwarantuje, że po jego zakończeniu dodatkowe funty nie będą stopniowo wracać.
Czytaj Więcej
Chemia gospodarcza i zdrowie ludzi
Książka informacyjna

Chemia gospodarcza i zdrowie ludzi

Informacje ogólne Chemia gospodarcza w życiu współczesnego człowieka zajmuje tak ważne miejsce, że bez niego nie wyobraża sobie swojej codziennej egzystencji. Wiele takich narzędzi jest używanych w życiu codziennym, ich różnorodność jest po prostu niesamowita: proszek do prania; różnorodne detergenty i środki czyszczące do kuchni i łazienki; chemia do mycia naczyń; środki do czyszczenia lusterek, okien, szkła; środki do czyszczenia dywanów; odświeżacze powietrza; środki odstraszające owady.
Czytaj Więcej