Choroba

Naczyniak

Informacje ogólne

Pod pojęciem „naczyniak” z reguły pojedyncze i wielokrotne nieprawidłowości (łagodne guzy) z komórek śródbłonka i nabłonka krwi (naczyniaki krwionośne) i limfatyczny (naczyniaki limfatyczne) statki. Termin ten odnosi się do wielu heterogenicznych łagodnych formacji z lokalizacją w różnych narządach i tkankach.

Morfologicznie naczyniak jest powiększonym naczyniem krwionośnym / limfatycznym, którego kształty i rozmiary różnią się znacznie. Skłonny do szybkiego postępującego wzrostu. W niektórych przypadkach ma miejsce spontaniczna regresja naczyniaków krwionośnych. Dominującą lokalizacją jest głowa, szyja i górna połowa ciała (do 80% przypadków). W większości przypadków choroba ma charakter wrodzony i częściej występuje u dzieci, których ciężar właściwy w strukturze tej grupy sięga 70-80% wrodzonych nowotworów.

Komórki nowotworowe mają wysoką aktywność mitotyczną, wzrost wielkości naczyniaka występuje z powodu wzrostu i kiełkowania naczyń nowotworowych w sąsiednich tkankach z ich jednoczesnym zniszczeniem. Guz naczyniowy jest potencjalnym źródłem krwawienia, które może rozpocząć się nawet przy niewielkim urazie. Ponadto guzy naczyniowe mogą owrzodzić i zarazić się.

Naczyniaki nie dają przerzutów, ale często nawracają. Guzy naczyniowe mogą rozwijać się w dowolnej tkance i we wszystkich częściach ciała. Odpowiednio, biorąc pod uwagę lokalizację, naczyniaki tkanek powłokowych (skóra / tkanka podskórna, błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych), narządy wewnętrzne (wątroba, płuca, nerki), układ mięśniowo-szkieletowy (kości, mięśnie), struktury układu nerwowego (w mózgu i rdzeniu kręgowym) są izolowane mózg).

Guz naczyniowy jest potencjalnym źródłem krwawienia, które może rozpocząć się nawet przy niewielkim urazie. Ponadto guzy naczyniowe mogą owrzodzić, zapalić się wraz z rozwojem zakrzepicy / zapalenia żył i zarazić się. Naczyniaki tkanek powłokowych są widoczną wadą kosmetyczną. Naczyniaki w narządach wewnętrznych często prowadzą do naruszenia ważnych funkcji ciała (oddychanie, oddawanie moczu, odżywianie, wzrok, defekacja).

Naczyniakom jamistym, które rozwijają się w tkance kostnej miednicy, czaszki, kręgosłupa, kości długich kanalików, towarzyszy ból, zespół korzeniowy, złamania patologiczne i deformacja szkieletu. Naczyniaki mózgowe może prowadzić do krwotoku podpajęczynówkowego, naruszenia aktywności umysłowej, padaczka.

Częstotliwość występowania naczyniaków w ogólnej populacji ludzkiej zależy przede wszystkim od gatunku naczyniaków. Tak więc naczyniak krwionośny noworodków (naczyniak młodzieńczy) jest wykrywany u 2-10% dzieci w pierwszym roku życia. Jednocześnie ujawniono wiarygodną korektę stopnia dojrzałości dzieci i częstotliwości naczyniaków krwionośnych.

Tak więc u wcześniaków, których waga przy urodzeniu nie przekroczyła 1500 g, częstotliwość naczyniaków sięga 15%, au dzieci o masie mniejszej niż 1000 g ich częstotliwość wzrasta do 22-30%. Naczyniaki u dziewcząt występują 3-5 razy częściej niż u chłopców. Jednocześnie 40% wszystkich nowotworów u dzieci ulega regresji przed ukończeniem 5 lat, a 75% - do 7 lat. Naczyniaki kręgosłupa w różnych częściach kręgosłupa występują u 1,5-11% populacji. Naczyniak mózgu - 0,3% -0,5% populacji, a niektóre formy, na przykład zespół Sturge-Webern, występują tylko na poziomie 1 przypadku na 100 tysięcy osób.

Patogeneza

Nie ma jednej odpowiedzi na patogenezę naczyniaków krwionośnych i procesów, które przyczyniają się do przyspieszenia proliferacji komórek śródbłonka. Udowodniono, że zmiany w regulacji angiogenezy (rozwój nowych naczyń krwionośnych) w komórkach nowotworowych zachodzą na różnych etapach rozwoju naczyniaka krwionośnego. Ustalono, że w fazie proliferacyjnej głównymi czynnikami stymulującymi proces angiogenezy jest czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), który jest odpowiedzialny za mitogenną aktywność komórek naczyniaka krwionośnego i chemoatraktantowego białka monocytowego. VEGF - Jest to glikoproteina, która jest najważniejszym stymulatorem angiogenezy w tkankach o różnych cechach, co bezpośrednio wpływa na rozwój nowych naczyń krwionośnych i zapewnia znaczne wsparcie naczyniowe (przetrwanie niedojrzałych naczyń krwionośnych).

To jest nadekspresja VEGF indukuje procesy angiogenezy nowotworów. Poziomy VEGF są kontrolowane przez czynniki środowiskowe, takie jak ciśnienie, pH i stężenie tlenu. Czynniki te pośrednio VEGF - stymulację ułatwia rozwój reakcji plejotropowych, które umożliwiają migrację, proliferację i łączenie się komórek śródbłonka naczyniowego w rurki, tworząc w ten sposób połączony układ naczyniowy, oraz naczynia, aby przetrwać i zwiększyć przepuszczalność ich ścian. Poziom wyjściowy VEGF - czynnik stopniowo zmniejsza się po urodzeniu i osiąga minimalne wartości w większości tkanek u dorosłych.

W rozwoju naczyniaków krwionośnych wyróżnia się kilka faz (ryc. 1):

  • Proliferacyjny - charakterystyczny jest postępujący rozwój nowotworu. Histologicznie charakteryzuje się postępującym wzrostem liczby komórek śródbłonka i tucznych, które stymulują wzrost naczyń krwionośnych, tworząc wiele sinusoidalnych kanałów naczyniowych.
  • Faza kaskaderska.
  • Ewolucyjny (faza wczesnej i późnej inwolucji) - charakteryzuje się regresją naczyniaków krwionośnych, podczas której następuje zmniejszenie angiogenezy, zmniejszenie aktywności komórek tucznych, zniszczenie komórek śródbłonka i ekspansja kanałów naczyniowych.

Fazy ​​rozwoju naczyniaka

Przejście z jednej fazy do drugiej jest regulowane przez czynniki wpływające na proces angiogenezy i tworzenia kolagenu, co prowadzi do zmian morfologicznych w tkance nowotworowej (czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego A, czynniki dojrzałości śródbłonka CD31, czynnik wzrostu fibroblastów, inhibitory tkanek metaloproteinaz, monocytowe białko chemoaktywne-1, metaloproteinaza macierzowa, interleukina, kolagenazy typu 4 i inne). Teoretycznie występowanie naczyniaków krwionośnych można promować zarówno przez zmniejszenie inhibitorów angiogenezy, jak i wzrost produkcji czynników stymulujących.

Klasyfikacja

Klasyfikacja naczyniaków opiera się na różnych znakach. W zależności od rodzaju naczyń rozróżnia się naczyniaki krwionośne (guzy naczyń krwionośnych) i naczyniaki limfatyczne (guzy naczyń limfatycznych).

Według podstaw histologicznych wyróżniają:

  • Miomorficzne naczyniaki - formacje pochodzące z tych samych komórek ściany naczynia tętnic / żył (naczyniaki krwionośne, mięśniaki gładkie, naczyniaki krwionośne).
  • Naczyniaki polimorficzne to formacje, które łączą różne komórki ściany tętnicy lub żyły.

Według rodzaju struktury guza istnieją:

  • Naczyniak prosty (włośniczkowy) - powstaje w wyniku proliferacji komórek śródbłonka nowo powstałych małych naczyń żylnych / tętniczych i naczyń włosowatych. Dominującą lokalizacją jest skóra i błony śluzowe dowolnej części ciała. Tętnica manifestuje się jako jasnoczerwona plamka, a żylne - niebieskawo-fioletowe plamy o różnych rozmiarach. Tworzy pomarszczoną grudkę, która unosi się nad powierzchnią skóry.
  • Naczyniak jamisty (jamisty) - powstający w rozszerzonych naczyniach krwionośnych, składa się z szerokich gąbczastych jam wypełnionych krwią i produktami jej rozpadu. Spowalnia przepływ krwi. Dominująca lokalizacja znajduje się w narządach (mózg, wątroba, oczy). Zewnętrznie jest to węzeł o bulwiastej powierzchni o miękkiej elastycznej konsystencji o szkarłatno-cyjanotycznym odcieniu.
  • Rozgałęziony naczyniak to splot rozszerzonych, falistych pni włośniczkowych. Dominującą lokalizacją jest skóra twarzy.
  • Połączone naczyniaki krwionośne - połączenie prostych i przepastnych form.
  • Naczyniak torbielowaty - rozwija się głównie w krezce jelita i szyi, prezentowany w postaci elastycznych torbieli.
  • Angiomatosis Bacillary powstaje w wyniku infekcji bakteriami z rodzaju Bartonella. Morfologiczne podstawy manifestacji bartonelloza nienormalna proliferacja komórek śródbłonka wystających do światła na powierzchni naczyń włosowatych z rozwojem angiomatozy skóry na dowolnej części ciała jest na skórze.
  • Naczyniak limfatyczny - Względnie rzadki rodzaj naczyniaka. Wyróżnia się prostą formę, którą jest powiększona luka tkankowa wypełniona limfą i wyłożona śródbłonkiem. Wyglądają jak płaskie, bezbarwne zgrubienia w mięśniach warg i języka, bezbolesne przy dotykaniu. Forma jamista jest wielokomorową jamą utworzoną przez naczynia limfatyczne i ma grube ściany mięśni i tkanki włóknistej. Widoczny w postaci obrzęku bez wyraźnych granic czerwonożółtego koloru z lokalizacją na ustach i policzkach. Torbielowate naczyniaki krwionośne - tworzone przez rodzaj torbieli chylicznych. Występują głównie we włóknach zaotrzewnowych, krezce jelita, szyi i pachwinie. Gdy dołączone jest wtórne zakażenie, mogą powodować przedłużony chłoniak.

Kształt rozróżnia płaskie, sierpowate, guzkowe, gwiaździste naczyniaki.

Przyczyny naczyniaka

Dotychczas nie znaleziono wiarygodnych przyczyn pojawienia się naczyniaków. Jednak zgodnie z istniejącymi danymi mają one charakter wrodzony i są związane z zaburzoną regulacją procesu angiogenezy u płodu we wczesnym stadium ciąży (5-8 tygodni) i są spowodowane utratą sygnałów hamujących angiogenezę lub przewagą sygnałów hamujących apoptozę lub promujących angiogenezę. Oznacza to, że płód rozwija naruszenie procesu przejścia tętniczek do żyłek, powodując powstanie wady tętniczo-żylnej (tętnica jest bezpośrednio połączona z żyłą). Potencjalnym czynnikiem inicjującym może być niedotlenienie łożyska. W rzadkich przypadkach mutacje somatyczne wykryto w niektórych genach - naczyniowych czynnikach wzrostu: receptor czynnika wzrostu fibroblastów (FGFR-4), czynnik wzrostu płytek β (PDGF-β). W przypadku spontanicznie rozwijających się naczyniaków krwionośnych „utratę heterozygotyczności” wykryto w niektórych regionach chromosomów 5q31-33.

Zakłada się, że czynniki takie jak silny ciągły stres, rozległe i częste obrażenia, spożywanie alkoholu podczas ciążaprzyjmowanie niektórych leków, które mogą wpływać na wzrost naczyniaka.

Objawy

Objawy kliniczne naczyniaków zależą od wielu czynników: rodzaju naczyniaka, jego lokalizacji, tempa wzrostu i wielkości, charakteru. Poniżej znajduje się opis poszczególnych rodzajów naczyniaków.

Naczyniak mózgowy

Istnieje kilka rodzajów zaburzeń naczyniowych mózgu - teleangiektazje tętniczo-żylne, jamiste, naczyniowe i naczyniowe. Mogą rozwijać się w dowolnej części mózgu, ale w przeciwieństwie do naczyniaków tętniczo-żylnych, które są spowodowane szybkim przepływem krwi z tętnic do żył, inne rodzaje nowotworów mają charakterystyczny niski przepływ krwi. Ponadto charakteryzują się one zaangażowaniem w proces tylko jednego rodzaju naczynia.

Największym niebezpieczeństwem są zaburzenia tętniczo-żylne, które mogą wystąpić w typie krwotocznym (stwierdzonym w 70% przypadków) i typu torpid. W przypadku typu krwotocznego wielkość wiązki splecionych naczyń jest niewielka, w przeciwieństwie do typu torpedowego, w którym węzeł naczyniowy jest znacznie większy, który otrzymuje dopływ krwi z środkowej tętnicy mózgowej. Wpływ zaburzeń naczyniowych w mózgu wynika z kilku czynników:

  • „zespół rabunku” tkanki mózgowej;
  • presja edukacji na miękką i twardą skorupę mózgu;
  • krwotok w strukturze tkanek / mózgu.

Objawy neurologiczne różnią się w szerokim zakresie i są określone przez lokalizację i wielkość formacji naczyniowej. Z uszkodzeniem żywotnych struktur (wzgórze, móżdżek, pień mózgu), zawroty głowy, bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, myślenia, mowy, orientacji w przestrzeni i kontroli ruchów, drżenieskurcze

Naczyniak żylny mózgu

Na taką edukację składają się patologicznie rozszerzone żyły. Wiele VA występuje rzadko (w 2,5 - 9% przypadków), częściej są to pojedyncze formacje zlokalizowane głównie w istocie białej półkul mózgowych / móżdżku. Wykryty głównie przypadkowo za pomocą MRI / CT. Żyły tworzące formację naczyniową mają postać promieni, takich jak głowa meduzy, koła roweru. Naczyniaki żylne są mikroskopowo reprezentowane przez rozszerzone kanały żylne o pogrubionych i hialinizowanych ścianach. W nietypowych przypadkach może być obecny składnik tętniczy.

Naczyniak żylny mózgu

W naczyniakach żylnych funkcje naczyniowe praktycznie nie są zaburzone, często są bezobjawowe lub mają łagodne objawy neurologiczne. Tak więc naczyniak żylny prawego płata czołowego może objawiać się zawrotami głowy, bólem głowy z przodu głowy, osłabieniem, nudnościami, zaburzeniami mowy, niedowładem, zaburzeniami czuciowymi, ale częściej jest bezobjawowy.

Udar mózgu z naczyniakiem żylnym prawego płata czołowego - niezwykle rzadkie zjawisko. Ryzyko krwotoku jest bardzo niskie i według różnych autorów waha się między 0,22% -0,34% przypadków rocznie. Na encefalogramie często określa się zwiększoną aktywność konwulsyjną z obecnością lokalnych zaburzeń padaczkowych w prawym obszarze skroniowym.

Mięśniak naczyniak mózgowy

Objawy kliniczne w dużej mierze zależą od lokalizacji wnęki. Najbardziej typowe z nich to napady padaczkowe i rozwijające się ogniskowe objawy neurologiczne, które mogą wystąpić na tle objawów mózgowych i przy ich braku. Główne zarzuty to subiektywne niespecyficzne objawy w postaci bólów głowy. Napady padaczkowe występują głównie u pacjentów z jaskinie nadnaturalne. Przebieg zespołu padaczkowego waha się od bardzo rzadkich napadów po często występujące napady o różnym czasie trwania i intensywności ze stopniowym powstawaniem farmakooporności.

Objawy ogniskowe są charakterystyczne dla jaskini z lokalizacją w głębokich częściach (pień mózgu pnia mózgu / móżdżku) i okolicy międzymózgowia półkul mózgowych, w tym objawy opuszki / pseudobulbaru i poważne zaburzenia okoruchowe.

W większości przypadków naczyniak jamisty występuje w różnych kombinacjach i nasileniu objawów epileptycznych i ogniskowych. Deficyt neurologiczny w postaci upośledzonej świadomości, hemiparezaz reguły jest konsekwencją krwotoku, którego ryzyko, według różnych źródeł, wynosi od 4,0 do 23,5, a ryzyko powtarzającego się krwotoku wynosi średnio 30%.

Naczyniak kręgosłupa

Neurologiczne objawy naczyniaka rdzenia kręgowego są niezwykle zmienne i są określone przez lokalizację guza naczyniowego i jego rodzaj:

  • Objawy neurologiczne naczyniaka tętniczo-żylnego naczyń rdzenia kręgowego mogą przypominać poprzeczne zapalenie rdzenia, stwardnienie rozsiane, kompresja, udar kręgosłupa. Ten rodzaj naczyniaka krwionośnego często rozwija się w odcinku lędźwiowym i dolnej części rdzenia kręgowego.W większości przypadków choroba zaczyna się od zespołu postępującego niepełnego uszkodzenia rdzenia kręgowego i towarzyszą jej objawy obustronnego zajęcia przewodu podwzgórzowego / korowo-rdzeniowego i tylnych kolumn w przejawach o różnym nasileniu i kombinacjach. U prawie wszystkich pacjentów parapareza rozwija się z niemożnością / trudnością w chodzeniu. W wielu przypadkach zespół ten może występować sporadycznie i występować na mniejszą skalę, przypominając klinikę ze stwardnieniem rozsianym. Około 50% pacjentów skarży się na ból korzeniowy lub plecowy, który może powodować chromanie przestankowe. Czasami pacjenci zauważają ostry, wyraźnie zlokalizowany ból pleców. Charakterystyczna jest również zmiana nasilenia objawów neurologicznych i nasilenia bólu w niektórych pozycjach ciała lub podczas ćwiczeń. Pod wpływem naczyniaków tętniczo-żylnych rozwija się wielu pacjentów mielopatia (naruszenie przewodnictwa rdzenia kręgowego), któremu towarzyszy zespół powoli postępujących śródszpikowych zmian rdzenia kręgowego.
  • Naczyniaki jamiste rdzenia kręgowego są stosunkowo rzadkie. Skargi i objawy zależą od lokalizacji jamistego naczyniaka nadtwardówkowego w stosunku do poziomu rdzenia kręgowego. Najczęściej są to dolegliwości spowodowane uciskiem korzeni nerwowych i / lub rdzenia kręgowego - dolegliwości związane z narastającym osłabieniem, bólem pleców, zaburzeniami czucia (drętwienie) nóg i ramion. Naczyniaki jamiste rdzenia kręgowego są podatne na krwawienie, co może zwiększać kompresję rdzenia kręgowego, ostre objawy neurologiczne. Jeśli naczyniakowi krwionośnemu nie towarzyszy krwawienie i rozwija się powoli, objawy neurologiczne mogą być przewlekłe w postaci radikulopatia. Dysfunkcja pęcherza występuje rzadziej.

Naczyniak skóry lub czerwony pieprzyk

U dorosłych występuje dość często, ale postępuje rzadko. Osiągając rozmiar 20-30 mm, nie stanowi zagrożenia dla zdrowia. Ale naczyniak krwionośny skóry twarzy lub innych odsłoniętych obszarów ciała jest defektem kosmetycznym. W rzadkich przypadkach czerwony kret na ciele z częstymi uszkodzeniami może ropieć lub krwawić, wtedy chodzi o usunięcie. Ponadto naczyniaki mogą być zlokalizowane na błonach śluzowych. Czerwone mole różnią się budową i wyglądem. Istnieje kilka rodzajów:

  • Prosta kapilara - to plamka fioletu lub szkarłatu, utworzona przez gęstą sieć splecionych kapilar, płaskich lub wystających nad skórą. Po naciśnięciu staje się blady. Ta forma jest najczęstsza (90-96% przypadków) i charakteryzuje się wzrostem nowych naczyń i kiełkowaniem w otaczającej tkance.

    Zdjęcie naczyniaka skóry (prosty formularz)

  • Cavernous - wygląda jak cyjanotyczno-szkarłatny lub fioletowy węzeł podskórny, sprężysty i elastyczny w dotyku o nierównych konturach i chropowatej powierzchni. Niewielka część węzła unosi się nad skórą, a główny znajduje się w grubości tkanki (penetruje tkankę podskórną i mięśnie).

    Naczyniak jamisty

Ważne jest, że gdy ciało jest przechylone, guz rośnie (wzrost przepływu krwi) i maleje, gdy ciało powraca do normalnej pozycji. W ten sam sposób zmniejsza się wraz z naciskiem, ale szybko wraca do zdrowia. Tworzenie jamistych jest uważane za etap w rozwoju prostego naczyniaka włośniczkowego z tworzeniem jaskiń (jam). Krew w nich tworzy małe skrzepy krwi ze względu na spowolniony prąd. Masy zakrzepowe kiełkują z czasem wraz z tkanką łączną z tworzeniem się przegród. Niebezpieczeństwo związane z tą formą polega na skłonności do krwawienia po zranieniu.

  • Połączony naczyniak uważany jest za etap pośredni między naczyniem włosowatym a jamistym. Jest to powszechna jasnoczerwona formacja, która nie ma wyraźnego konturu, który unosi się nad skórą. Powierzchnia jest pagórkowata i nierówna, w niektórych miejscach następuje przejście do głębokich tkanek.
  • Osobno warto podkreślić skórna angiomatoza, który rozwija się z rzadką chorobą zakaźną - chorobą kotów od zera (BCC).

Angiomatosis Bacillary

Charakteryzuje się nietypowym przebiegiem łagodnej limfoforetykulozy (choroba podstawowa kotów). Występuje u pacjentów w wieku powyżej 60 lat lub osób z obniżoną odpornością (HIV zainfekowany). Przebieg choroby zadrapania kota jest łagodny i często ustępuje samoistnie, ale w tej grupie osób choroba jest komplikowana przez zajęcie naczyń skórnych i odległych węzłów chłonnych.

Łagodna limforeticuloza występuje u osób mających kontakt z kotami - wszyscy pacjenci zauważają zadrapania lub ugryzienia. Czynniki sprawcze to wewnątrzkomórkowe mikroorganizmy z rodzaju Bartonella. Rezerwuarem infekcji są koty - mają bezobjawową chorobę. Czynnik sprawczy kotów jest przenoszony przez pchły. Osoba ma wysokie prawdopodobieństwo zarażenia kociąt do 1 roku, ponieważ są one częściej zarażone. Większość przypadków infekcji u ludzi występuje w okresie jesienno-zimowym.

3-7 dni po infekcji powstają czerwono-brązowe grudki o grubości 3-5 mm, które ostatecznie wypełniają się mętną zawartością. Po ich otwarciu tworzą się rany i skorupy. Trzy tygodnie później, kiedy mija wysypka, węzły chłonne znacznie się zwiększają - od 1 do 8-10 cm. Jest to charakterystyczny objaw choroby. Najczęściej dotyczy to węzłów chłonnych łokciowych, szyjnych, pachowych, podżuchwowych i udowych. Są gęste, bolesne, a skóra jest przekrwiona. Limfadenopatia rozwiązany samodzielnie przez 2-4 miesiące, ale czasami trwa do 12 miesięcy. Często tworzą się ropne węzły chłonne i przetoki, więc istnieje potrzeba ich otwarcia. Ponadto pacjent martwi się złym samopoczuciem, osłabieniem, brakiem apetytu, gorączką, bólem głowy i bólem stawów.

W ludzkim ciele Bartonella jest wprowadzana do komórek śródbłonka naczyń krwionośnych. Cechą patogenu jest zdolność do stymulowania proliferacji komórek śródbłonka i małych naczyń włosowatych, co prowadzi do angiomatozy. W miejscach, w których przyczepiona jest Bartonella, powstają skupiska mikroorganizmów, następuje reakcja zapalna, a następnie proliferacja śródbłonka naczyniowego.

Angiomatoza Bacillary przebiega z powstawaniem bezbolesnych formacji naczyniowych (pojedynczych lub wielokrotnych) w postaci brązowawych grudek na nodze, które są zlokalizowane w różnych częściach ciała. Formacje rosną, wznoszą się ponad skórę, a czasem osiągają rozmiar fasoli. Ich powierzchnia jest pokryta cienkim nabłonkiem, jeśli zostanie uszkodzony, nastąpi krwawienie. Czasami guzki mogą być pigmentowane (czarne) i pokryte łuskami z ledwo widoczną obecnością naczyń krwionośnych.

Przy podskórnym ułożeniu narośli naczyniowych powstają splotki guzkowe w postaci głębokich węzłów z zaczerwienieniem skóry nad nimi. Węzły mogą owrzodzić i zarazić się. Naczyniak pęcherzykowy skóry należy uznać za marker uszkodzenia narządów wewnętrznych (wątroby, żołądka, jelita cienkiego i grubego).

Warto wspomnieć o poszczególnych zespołach wrodzonych charakteryzujących się połączoną angiomatozą: układ nerwowy, skóra, oczy, a nawet narządy wewnętrzne.

Zespół Hippla-Lindaua

Jest to ogólnoustrojowa angiomatoza mózgowo-trzewna: naczyniaki móżdżku są łączone z naczyniakami rdzenia kręgowego, siatkówki i wieloma torbielami nerek, płuc i trzustki, guzem chromochłonnym lub rakiem nerkowokomórkowym. Na skórze twarzy znajdują się znamiona angiomatyczne. Guzy naczyniowe mogą być łagodne lub złośliwe. Kardynalnymi objawami tego zespołu są naczyniak siatkówki i naczyniak móżdżkowy. Dominująca zmiana naczyniakowa móżdżku jest określana jako guz Lindaua, a angiomatoza siatkówki jest oznaczana jako guz Hippla.

Choroba Hippla-Lindaua dziedziczny i z powodu mutacji genów. Wiek, w którym choroba może się objawiać, waha się od niemowlęctwa do 70 lat. U osób z mutacją genu choroba rozwija się w wieku 65 lat z 95% prawdopodobieństwem. Ta choroba występuje u mężczyzn. Charakterystyczny jest dla niego postępowy przebieg: w dzieciństwie przebiega on korzystnie, ale w wieku 35–40 lat nabiera charakteru złośliwego.

Obraz kliniczny najczęściej rozwija się w wieku 18–50 lat, chociaż zaburzenia widzenia można zaobserwować w dzieciństwie, ponieważ najwcześniejszym objawem choroby jest naczyniak siatkówki. Naczyniaki siatkówki są skupiskami komórek angioblastów, ale klinicznie manifestują się wyraźnym wzrostem guza. W przypadku uszkodzenia siatkówki, rozszerzonych naczyń dna oka wykrywane są zastoinowe nerwy wzrokowe. W późniejszych stadiach choroby odwarstwienie siatkówki, krwotok szklisty i jaskra. Początek zaburzeń neurologicznych obserwuje się po 20-40 latach. Zawroty głowy, ból głowy, wymioty i nudności pojawiają się w zależności od lokalizacji procesu.

Kołysanie podczas chodzenia, zaburzona koordynacja, śpiewana mowa. Uszkodzenie narządów wewnętrznych charakteryzuje się różnymi nieprawidłowościami. Najczęściej z zespół Hippla-Lindaua wykryto policystyczną chorobę nerek, guz nadnerczy lub hipernefroma. To te zmiany są śmiertelne. Torbiele w trzustce i wątrobie nie pokazują się i są wykrywane przypadkowo podczas tomografii komputerowej narządów wewnętrznych.

Zespół Sturge-Webera

Jest to wrodzona angiomatoza opon mózgowo-rdzeniowych i skóry, a także uszkodzenie oka (jaskra). Zazwyczaj angiomatoza twarzy i opon mózgowych jest po tej samej stronie. Triada zespołu („znamię płonące”, zaburzenia widzenia, objawy neurologiczne) obserwuje się u jednej piątej pacjentów.

Charakterystycznym i uderzającym objawem zespołu Sturge-Webera są angiomatyczne zmiany w skórze twarzy. Wrodzony punkt naczyniowy jest zlokalizowany w kości policzkowej i pod orbitą. Z czasem może się powiększać.

Plamy naczyniowe są płaskie, w kolorze wiśniowym i znikają po naciśnięciu, co wskazuje na ich pochodzenie naczyniowe. Czasami są uniesione nad skórą w postaci truskawki. Naczyniak może mieć postać małych rozproszonych ognisk lub łączyć się w duże miejsce, które nazywa się „znamię płonące”. Angiomatoza czasami obejmuje jamę nosową, usta i gardło. W 40% formacje naczyniowe na twarzy łączą się z uszkodzeniem naczyń tułowia i kończyn.

Obecność angiomatozy górnej powieki wskazuje na uszkodzenie mózgu. Angiomatoza pia mater jest najczęściej zlokalizowana w okolicy potylicznej i tylnej. W 75–85% przypadków objawem klinicznym są napady padaczkowe, które pojawiają się w pierwszym lub drugim roku życia.

Epiprysy typu Jacksona są typowe - napady kończyn, przeciwnie w lokalizacji angiomatozy błon mózgu i skóry twarzy. Po każdym ataku przejściowy hemiparezaktóry rośnie z czasem. Dziecko ma atrofię kończyn tej połowy i opóźnienie wzrostu. W młodym wieku rozwija się wodogłowie, sama padaczka prowadzi do opóźnienia rozwoju psychiki i z czasem upośledzenie umysłowe wzrasta.

Z boku oczu obserwuje się naczyniaki naczyniówki oka (naczyniaki naczyniówki), colobomas (wada struktur oka) jaskra, co występuje u jednej trzeciej pacjentów. Jaskra powoduje następnie zmętnienie rogówki.

Testy i diagnostyka

Badanie diagnostyczne obejmuje:

  • MRI z angiografią rezonansu magnetycznego;
  • tomografia komputerowa;
  • angiografia.

Najdokładniejszą metodą jest MRI, która ujawnia strukturalne cechy wad rozwojowych i zmian w otaczającej je tkance. Specyfika tego badania wynosi 96%. Z powodu powtarzających się krwotoków formacja naczyniowa ma jasne jądro i ciemny pierścień wokół.

Według danych CT określa się zaokrąglone ogniska, których średnica wynosi od 1 do 3-5 cm. krwiak śródmózgowywykryto zwichnięcie środkowych struktur mózgu. Często występują zwapnienia, a czasem całkowicie zwapnione formacje naczyniowe, które nazywane są „kamieniem mózgowym”. Podczas kontrastowania odnotowuje się niewielką kumulację środka kontrastowego. Jeśli niemożliwe jest posiadanie MRI, tomografia komputerowa jest stosowana jako szybka metoda diagnozy krwotoku z formacji naczyniowej.

Zawartość informacji w angiografii jest minimalna. Ale metoda jest stosowana do diagnostyki różnicowej tętniaka obwodowego i jamistego.

Kiedy naczyniaki krwionośne są zlokalizowane w ciałach kręgosłupa, są bardzo pouczające:

  • radiografia;
  • CT, MRI;
  • angiografia kręgosłupa.

Podczas lokalizowania naczyniaków w ciałach kręgowych badanie rentgenowskie ujawnia prążkowanie ciał kręgowych, ogniska gnicia i stwardnienie tkanki kostnej oraz pojawienie się struktury komórkowej kości („komórki miodu”).

Tomografia komputerowa ujawnia uszkodzenie trzonu kręgowego w postaci struktury komórkowej ze sklerotycznymi dużymi beleczkami. Rezonans magnetyczny ciał kręgowych ujawnia „plamkowy” wysoki sygnał (w T1 i T2). Według angiografii kręgosłupa wykryto wzmocnione unaczynienie formacji, którego odżywianie pochodzi z tętnic międzyżebrowych.

Leczenie

Różnorodność form i lokalizacja naczyniaków wymaga różnych metod leczenia lub ich kombinacji. Naczyniak skórny jest bardziej defektem kosmetycznym. Dzięki lokalizacji na powiekach, nosie, małżowinie usznej, błonie śluzowej jamy ustnej, oprócz problemów kosmetycznych, występują również dysfunkcje tych narządów. Metody leczenia można podzielić na leki (ogólny wpływ na angiogenezę) i lokalne (chirurgiczne i sprzętowe).

Leczenie farmakologiczne jest zalecane tylko przy szybkim wzroście edukacji, zlokalizowanym w obszarze pakietu nerwowo-naczyniowego, zasięgu zmiany, ryzyku kompresji ważnych narządów lub obecności wyraźnej wady kosmetycznej. Odbywa się to za pomocą hormonów, cytostatyków, interferonów i beta-blokerów.

Terapia hormonalna jest skuteczna u dzieci w pierwszej połowie życia. Mechanizm działania polega na rozwoju międzykomórkowej tkanki łącznej i zwiększonym tworzeniu kolagenu. Utworzona tkanka łączna ściska naczynia, zanikają i opuszczają się, co ostatecznie prowadzi do zaniku formacji naczyniowych.

Czas trwania kursu - 28 dni. Po 2 miesiącach przerwy możliwe są powtarzające się kursy. Dwa kursy leczenia hormonalnego są wystarczające dla niektórych pacjentów, a cztery dla czterech. Po pierwszym tygodniu leczenia obserwuje się oznaki zmniejszenia naczyniaków i ich bladości. Pod koniec kursu zatrzymał się wzrost formacji, a ich objętość zmniejszyła się, pojawiły się blade plamy zdrowej skóry. Przede wszystkim podwyższone obszary formacji reagują na terapię hormonalną. Przy wysokiej skuteczności tej metody (98%) niemożliwe jest osiągnięcie pełnego wyniku kosmetycznego, dlatego stosowane są również inne metody.

Z zastosowanych interferonów interferony alfa 2a i 2cktóre zapewniają odwrotny rozwój guza poprzez hamowanie produkcji kolagenu. Induktory interferonu mogą być stosowane miejscowo jako maść (Imiquimod) Jednak długotrwałe (3-4 miesiące) stosowanie maści powoduje podrażnienie i owrzodzenie skóry. Zastosowanie cytostatyków nie znalazło właściwej dystrybucji, ponieważ mają one szereg skutków ubocznych, w tym zdolność do wywoływania naczyniakomięsak.

Zastosowanie beta-blokerów w środku (Propranolol, Atenolol)Ich działanie polega na zwężeniu naczyń, zatrzymaniu procesów angiogenezy i wywołaniu śmierci komórek nienormalnie zarośniętych naczyń. Leczenie prowadzi się przez co najmniej sześć miesięcy ze stopniowym zmniejszaniem dawki. Do powierzchniowych i małych naczyniaków krwionośnych krem ​​(2% Propranalol i 0,5-1% żelu Tymolol) przez 5-6 miesięcy. W niektórych przypadkach konieczne jest połączenie z innymi metodami leczenia. Spośród działań niepożądanych należy wskazać skurcz oskrzeli, zmniejszenie częstości akcji serca, spadek ciśnienia, spadek poziomu cukru.

Stosowana jest również terapia kompresyjna - ciągła i okresowa. Ucisk formacji naczyniowej powoduje spustoszenie naczyń, uszkodzenie naczyń i zakrzepicę. Wszystkie te czynniki przyczyniają się do odwrotnego rozwoju guza.

Lekarze

Specjalizacja: neurochirurg / dermatolog

Velieva Elnara Dzhabarovna

5 recenzji 2200 rub.

Sizova Savia Maskhudovna

1 recenzja650 rub.

Tobina Natalya Nikolaevna

1 recenzja 1000 rub. Więcej lekarzy

Leki

PrednizonTymolol
  • Leki hormonalne: Prednizon.
  • Blokery Receptory β-adrenergiczne: Propranolol, Atenolol, Acebutolum, Tymolol.

Procedury i operacje

Do miejscowego leczenia naczyniaków zewnętrznych stosuje się:

  • wycięcie chirurgiczne (rzadziej stosowane w porównaniu z innymi bardziej nowoczesnymi i skutecznymi metodami);
  • kriodestrukcja;
  • Zniszczenie mikrofalami;
  • Kriodestrukcja mikrofalowa;
  • koagulacja laserowa;
  • techniki stwardnienia;
  • chirurgia fal radiowych;
  • Terapia rentgenowska.

Kriodestrukcja

Krótkotrwałe narażenie na działanie chłodziwa na dotkniętą skórę. Stosuje się ciekły azot (-1960 С), powietrze (-1800 С) lub dwutlenek węgla („suchy lód” -790 С).

Wskazania:

  • naczyniak jamisty (zlokalizowany pod skórą);
  • czerwony kret (prosty naczyniak krwionośny, umieszczony powierzchownie, do 2 cm wielkości).

Sukces osiąga się w 100% przypadków z dobrymi efektami kosmetycznymi i estetycznymi. Odbywa się to w warunkach ambulatoryjnych. Nie jest wymagane specjalne szkolenie, przeprowadzane bez znieczulenia, bezkrwawa metoda. Czas ekspozycji wynosi 20-30 sekund dla powierzchownych naczyniaków krwionośnych i 10-15 sekund dla utworzenia błon śluzowych. Możliwe jest równoczesne leczenie kilku naczyniaków, ale o łącznej powierzchni nie większej niż 10 cm 2. Po zlokalizowaniu w miejscach podlegających obrażeniom (krocze, pośladki) powierzchnia pojedynczej ekspozycji nie przekracza 5 cm 2.

W przypadku dużych i rozległych guzów leczenie przeprowadza się w kilku etapach z przerwami trwającymi 10–21 dni. Robione są przerwy w celu zmniejszenia lokalnej reakcji w zakresie krioterapii. Leczenie rozpoczyna się na obrzeżach - zapobiega to rozprzestrzenianiu się procesu nowotworowego i szybko ogranicza wzrost.

Ciężki obrzęk okołoogniskowy występuje podczas krioterapii twarzy, powiek, błony śluzowej warg. Trzeciego lub czwartego dnia tworzy się sucha skorupa, a nabłonek pod strupem występuje w ciągu 3-4 tygodni. Komplikacje są niezwykle rzadkie, ale wciąż się zdarzają, a wynika to z braku kontroli nad głębokością ekspozycji. Dlatego w niektórych przypadkach możliwe jest pojawienie się blizn.

Kriodestrukcja mikrofalowa

W przypadku formacji głębokich lub objętościowych krio-amplifikację przeprowadza się przez wstępną ekspozycję mikrofalową przez 3-5 minut, a następnie kriodestrukcję.

Leczenie laserowe

Daje dobre wyniki w przypadku wad rozwojowych naczyń włosowatych. Stosowane są lasery krótkofalowe i długofalowe. Pierwszy typ lasera ma głębokość penetracji 2 mm i jest skuteczny w koagulacji małych powierzchniowych naczyń. Długofalowe wnikają na głębokość 6-7 mm i są stosowane do naczyniaków objętościowych i głębokich naczyniaków krwionośnych. Napromienianie laserowe ogrzewa naczynia krwionośne, powodując ich „pęknięcie”, skurcz naczyń i zakrzepicę wewnątrznaczyniową. Przeprowadzić 8-9 zabiegów.

Zaletą tej metody jest to, że można kontrolować głębokość ekspozycji, dzięki czemu istnieje minimalne ryzyko uszkodzenia tkanek i blizn, krótki okres gojenia. Trzeciego dnia w obszarze leczenia pojawia się skorupa, która odchodzi tydzień później, odsłaniając różową plamę. Po chwili plama staje się brązowawa, a po dwóch do trzech miesiącach skóra nabiera zwykłego koloru. Być może połączone zastosowanie skleroterapii laserowej + (na bazie kremu) Sirolimus).

Skleroterapia

Skleroterapia jest z powodzeniem stosowana w leczeniu małych i głęboko osadzonych naczyniaków twarzy i nosa. Wprowadzenie 70% alkoholu lub 1-3% tetradecylosiarczan sodu powoduje aseptyczne zapalenie i zakrzepicę naczyniową. W miejscu wstrzyknięcia pojawia się obrzęk, który niezależnie znika po 6 dniach. Wadą jest ból i powtarzane podawanie leku (co najmniej 10 razy), więc leczenie jest dłuższe.

Diatermocoagulacja

Stosuje się go znacznie rzadziej w przypadku małych naczyniaków, jeśli znajdują się w trudno dostępnych miejscach i nie można zastosować innych metod.

Lokalna hipertermia mikrofalowa

Służy do rozległych i głębokich formacji regionu przyusznego. Do formacji wprowadza się czujnik (igłę), który ogrzewa guz do temperatury 43-44 ° C i przez 5-6 minut. Metoda nie powoduje obrzęku, w razie potrzeby można go wykonać kilka razy.

Terapia rentgenowska

Jest to bardzo skuteczna metoda leczenia dzieci w wieku 3-8 miesięcy, ponieważ w tym wieku wrażliwość na promieniowanie jonizujące tkanki naczyniaka jest bardzo wysoka. Zapewnia lekarstwo z całkowitą odbudową skóry. Radioterapię z bliska można stosować do leczenia naczyniaków na orbicie, gdzie inne metody są trudne lub niemożliwe do zastosowania. Możesz również leczyć proste formacje naczyniowe o dużym obszarze. Metoda jest złożona i uzyskanie efektu zajmuje dużo czasu. Całkowita dawka promieniowania dla dziecka wynosi 2000 rad - daje dobre wyniki kosmetyczne w 67% przypadków.

Należy pamiętać, że długotrwałe stosowanie promieni rentgenowskich niekorzystnie wpływa na rozwijające się ciało: powodują łysienie skóry głowy, hamują wzrost dziecka, powodują zanik skóry i nieleczone owrzodzenia troficzne.

Usuwanie online

Guz naczyniowy mózgu lub rdzenia kręgowego z szybkim wzrostem i uciskiem otaczających tkanek, obecność powikłań w postaci krwotoku musi zostać usunięta. Dotyczy:

  • usuwanie mikrochirurgiczne;
  • radioterapia (wiązka protonów, nóż gamma, nóż cyber);
  • embolizacja naczyń krwionośnych;
  • wertebroplastyka nakłucia.

W tradycyjnej chirurgii naczyniaki krwionośne są całkowicie wycięte. Ich całkowite usunięcie jest konieczne, ponieważ w przeciwnym razie możliwe są trwałe komplikacje w postaci krwotoków. Interwencja jest przeprowadzana, jeśli formacja jest powierzchowna, ma mały rozmiar, a jej usunięcie nie wiąże się ze znacznym uszkodzeniem tkanki. Usunięcie jaskry przeprowadza się w jednym bloku lub fragmentach. Głęboko zlokalizowane nie można wyeliminować, ponieważ istnieje ryzyko uszkodzenia ważnych konstrukcji.

W przypadku głęboko położonych formacji naczyniowych mózgu stosuje się embolizację wewnątrznaczyniową. Do naczynia zasilającego wprowadza się cewnik z tworzywa sztucznego, przez który wprowadza się substancję do światła, blokując jego światło (kopolimer winyloetylenu) W rezultacie patologiczny przepływ krwi zostaje wyeliminowany. Jednocześnie ważne jest utrzymanie ścieżek ubocznych dostarczania zdrowych obszarów mózgu. Metoda nie ma własnego zastosowania i jest stosowana jako dodatek do leczenia radiochirurgicznego / chirurgicznego. Ta terapia skojarzona jest coraz częściej stosowana i znajduje coraz więcej zwolenników. Przygotowawcza embolizacja dużych wad rozwojowych znacznie zmniejsza ryzyko krwotoku po operacji. Wśród niedociągnięć należy zwrócić uwagę na złożoność techniczną tej operacji.

Leczenie radiochirurgiczne (lub radiochirurgia stereotaktyczna) obejmuje techniki noża gamma i noża cyber. Głównym wskazaniem do tej metody są formacje naczyniowe o wielkości do 3 cm Na formację patologiczną wpływa słabe promieniowanie z kilku punktów, bez uszkadzania otaczających tkanek. Zabieg jest bezbolesny i bardzo dokładny. Dawka jest obliczana indywidualnie i zależy od głębokości i wielkości edukacji. Pod wpływem promieniowania naczynia deformacji ulegają martwicy, zakrzepicy i zatarciu (rosną razem), ale może to potrwać kilka miesięcy (lat) - efekt jest opóźniony i w tym czasie może wystąpić krwotok. Największy sukces tą metodą osiąga się przy formacjach <4 cm3.

Ryzyko pęknięcia naczyń krwionośnych i niedokrwienie tkanka mózgowa. Jest to uważane za punkt ujemny w leczeniu, a także istnieje ryzyko powikłań popromiennych. W dużych formacjach radioterapię „etapową” stosuje się w dwóch etapach - ogranicza to komplikacje związane z promieniowaniem, ale osiąga się wysoką częstotliwość okluzji naczyń. Początkowo stosuje się napromienianie niską dawką, a ponowne napromienianie po 2-4 latach. Powtarzana sesja cyber-noża eliminuje resztkowe wady rozwojowe i zwiększa prawdopodobieństwo całkowitego „zamknięcia” naczyń krwionośnych. Pozytywnym aspektem leczenia jest nieinwazyjność - leczenie bez nacięć i urazów tkanki mózgowej.

Z lokalizacją procesu w kręgosłupie

Przez długi czas stosowano leczenie radioterapia, co spowodowało martwicę radiacyjną formacji i zawieszenie jej wzrostu. Radioterapia ma wady: duże narażenie na promieniowanie, leczenie nie zapobiega wystąpieniu złamania kompresyjnego kręgosłupa, nie przywraca integralności dotkniętego kręgu, dużej liczby powikłań (zapalenie splotów popromiennych i zapalenie rdzenia), stosowanie u młodych ludzi i kobiet w ciąży jest niebezpieczne.

Wprowadzenie 96% alkoholu do naczyniaka krwionośnego (alkoholizacja) po kilku miesiącach spowodowało u pacjentów martwica kości trzony kręgowe ze złamaniem kompresyjnym i kompresją rdzenia kręgowego. W rezultacie musieliśmy wykonać otwartą interwencję kręgosłupa.

Embolizacja klej cyjanoakrylowy nie znaleziono szerokiej dystrybucji ze względu na wysoką złożoność techniczną i niebezpieczeństwo. Otwarte interwencje wykonuje się podczas rozprzestrzeniania się guza z uciskiem rdzenia kręgowego. Radykalnemu usunięciu formacji naczyniowej trzonu kręgowego towarzyszy znaczna utrata krwi i upośledzenie funkcji odcinka kręgowo-ruchowego po operacji.

Rozwiązanie znaleziono w formie wertebroplastyka nakłucia: Dotknięty krąg jest przebity i wypełniony nieprzepuszczalnym dla promieniowania cementem kostnym. Był to punkt zwrotny w leczeniu agresywnych naczyniaków krwionośnych. Cement kostny hamuje wzrost guza i stabilizuje trzon kręgowy. Operacja jest wykonywana jako osobna technika lub jako część połączonych interwencji. Ta metoda jest bardzo skuteczna i ma kilka komplikacji.

Jeśli chodzi o naczyniaki skóry, ta metoda chirurgicznego usunięcia jest akceptowalna, gdy są zlokalizowane w „zamkniętych” obszarach ciała. Jako metoda korekcyjna służy do usuwania nadmiaru skóry po spontanicznej regresji naczyniaka krwionośnego guzowatego.

U dzieci

Naczyniak noworodka (naczyniak młodzieńczy) jest częstym nowotworem w tym wieku, który występuje u 10 na 100 dzieci. Rozwija się w okresie od 2 tygodni do 3 miesięcy. Częściej u dziewcząt i wcześniaków. Powstają w wyniku nieprawidłowego tworzenia naczyń w okresie embrionalnym (6-10 tygodni ciąży) w przypadku naruszenia angiogenezy.

Czynnikiem prowokującym jest stres hipoksyczny w okresie embrionalnym, o czym świadczy częsty rozwój tej patologii podczas patologicznej ciąży. W tym okresie inhibitory angiogenezy u matki hamują wzrost guza, a po urodzeniu zwiększa się aktywność komórek formacji naczyniowej i szybko pojawiają się naczyniaki krwionośne.

U dzieci częściej występują proste zmiany skórne lub jamiste podskórne. Z reguły nie zagrażają życiu, ale charakteryzują się szybkim postępującym wzrostem, niszczą otaczające tkanki i powodują uszkodzenie kosmetyczne, szczególnie gdy są zlokalizowane na twarzy i głowie.

Po zlokalizowaniu w ważnych narządach wzrok i słuch mogą być upośledzone, oddychanie może być zakłócone w przypadku zlokalizowania w drogach oddechowych. Wielu autorów uważa, że ​​dzieci muszą rozpocząć leczenie tak wcześnie, jak to możliwe, ponieważ w tym przypadku istnieją lepsze prognozy na powrót do zdrowia. Wcześniactwo nie jest przeciwwskazaniem do wczesnego leczenia.

Jest to szczególnie ważne w formacjach charakteryzujących się szybkim wzrostem i nieprzewidywalnością „zachowania”. Czasami tworzenie punktowe policzka u dziecka w ciągu 2-3 tygodni zamienia się w rozległy naczyniak złożonej lokalizacji, obejmujący obszar przyuszny. Ponadto guzy naczyniowe są podatne na owrzodzenia, krwawienia i infekcje. W takim przypadku przebieg choroby jest długi.

Nie ma uniwersalnej metody leczenia tej patologii u dzieci. Stosowane są różne metody i ich kombinacje. Proste naczyniaki krwionośne stanowią najmniejszy problem pod względem leczenia, a największy pod względem lokalizacji anatomicznej.

Dieta dla naczyniaka

Stół z dietą 15

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 2 tygodniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1600-1800 rubli tygodniowo

W przypadku tej choroby specjalna dieta nie istnieje. Pacjenci przestrzegają wspólnego stołu - Stół z dietą 15.

Zapobieganie

Przyczyny rozwoju nowotworów nie są dokładnie określone, dlatego nie ma środków zapobiegawczych, które z pewnością uniknęłyby tej choroby. Biorąc pod uwagę, że warunki rozwoju patologii powstają w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, kobieta w ciąży może zmniejszyć ryzyko jej wystąpienia. Kobieta w ciąży powinna prowadzić zdrowy tryb życia: odmawiać picia alkoholu, konserwantów i innych szkodliwych substancji, nie narażać się na zwiększone nasłonecznienie i kontakt z zakaźnymi pacjentami.

Uważa się, że rozwój nabytych naczyniaków skórnych (zwłaszcza wielu naczyniaków żylnych) może wywołać zwiększone nasłonecznienie i nadużycie solarium.

Profilaktyka wtórna u pacjentów z tą diagnozą ma na celu zapobieganie różnym powikłaniom:

  • kontrola ciśnienie krwi;
  • odmowa złych nawyków;
  • dawkowanie aktywności fizycznej, która może wywołać wzrost ciśnienia i krwotok;
  • kontrolowanie emocji i unikanie stresujących sytuacji;
  • dobry wypoczynek i zdrowe odżywianie.

Konsekwencje i powikłania

Wzrost naczyniaka prowadzi do kompresji tkanek mózgu lub rdzenia kręgowego. Możliwe są następujące komplikacje:

  • pogorszenie / utrata słuchu i wzroku;
  • ból głowy
  • zespół bólu kręgosłupa;
  • napady padaczkowe;
  • wzrost ciśnienia krwi;
  • zaburzona koordynacja ruchów;
  • upośledzenie mowy;
  • niedowład;
  • pęknięcie ścian naczynia i krwotok w otaczającej tkance.

Konsekwencje krwotoku mózgowego zależą od stopnia uszkodzenia struktur mózgu w krwotoku. Najbardziej niebezpieczny krwotok występuje w obszarze „czerwonego jądra” i „czarnej substancji”, gdzie znajdują się centra odpowiedzialne za ruch, funkcje wzrokowe i mowy. Impregnacja włókien mielinowych i zwojów czyni rokowanie bardzo poważnym: u 75% pacjentów po krwotoku pozostaje deficyt neurologiczny od umiarkowanego do ciężkiego. Po 3 miesiącach niektórzy pacjenci nadal umierają, a wielu nadal ma wyraźny stopień niepełnosprawności.

Prognoza

W miarę możliwości podejmowane w odpowiednim czasie działania w celu usunięcia patologicznych formacji naczyniowych (z naczyniakami z 1–2 klasy ryzyka) sprzyjają rokowaniu. Wzrost naczyniaka jest zatrzymany i objawy patologiczne są wyeliminowane. W przypadku naczyniaków 3. klasy ryzyka leczenie i odpowiednio rokowanie jest bardziej skomplikowane. Formacje mają głęboką lokalizację śródmózgową i stanowią zagrożenie dla życia. Najbardziej odpowiednią opcją jest radiochirurgia.

Wynik radiochirurgiczny w postaci całkowitego zatarcia naczyń krwionośnych osiąga tylko u 50% pacjentów. Ryzyko nawrotu krwotoku z ciężkimi objawami neurologicznymi i niepełnosprawnością jest wyższe w obecności zmienionych naczyń.

W przypadku tętniczo-żylnych wad rozwojowych 4–5 klas ryzyka rokowanie jest niezwykle skomplikowane. Pacjenci mają wysokie ryzyko krwotoku śródmózgowego i rozwoju omdlenia, a próba wyeliminowania tworzenia naczyń jest praktycznie nieskuteczna. Tacy pacjenci przechodzą leczenie zachowawcze, oraz embolizacja angiograficzna Uważa się to za operację ratującą życie, ale wcześniejsze krwotoki nadal prowadzą pacjenta do niepełnosprawności. Czasami chorobie towarzyszą liczne powikłania, które powodują śmierć.

Lista źródeł

  • Geraskin A.V., Shafranov V.V., Isakova Yu.F. Wady naczyniowe i łagodne guzy // Chirurgia dziecięca: Przewodnik narodowy. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - S. 1042-1063.
  • Kozhevnikov E.V., Markina N.V., Kozhevnikov V.A. Diagnostyka i leczenie rozległych połączonych naczyniaków krwionośnych i naczyniaków krwionośnych o złożonej lokalizacji anatomicznej u dzieci // Chirurgia dziecięca. - 2009. - nr 6. - S. 31-34.
  • Pedachenko E.G., Kushchaev S.V. Wertebroplastyka nakłucia. - Kijów: A.L.D., 2005. - S. 173-229.
  • Zozulya Yu.A., Slynko E.I. Rdzeniowe guzy naczyniowe i wady rozwojowe. Kijów: UVPK Exob LLC, 2000.379 s.
  • Pashchenko Yu.V., Vivcharuk V.P., Pashchenko K.Yu. Naczyniaki krwionośne u dzieci: aktualne trendy i obiecujące obszary leczenia // Medycyna stanów nagłych. - 2011. - nr 6 (37).

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Niedotlenienie
Słownik medyczny

Niedotlenienie

Niedotlenienie to głód tlenu jako pojedynczy narząd lub tkanka i cały organizm. Ten stan może rozwinąć się w wyniku wielu czynników: niewystarczającego stężenia tlenu w atmosferze, bolesnego stanu, zatrzymania oddechu itp. W wyniku tego braku tlenu narządy przechodzą zmiany, które często są nieodwracalne.
Czytaj Więcej
Mikroorganizmy
Słownik medyczny

Mikroorganizmy

Mikroorganizmy to zbiorowa nazwa organizmów żywych, które są zbyt małe, aby były widoczne gołym okiem. Zwykle ich rozmiar nie przekracza jednej dziesiątej milimetra. Prawie wszystkie mikroorganizmy są jednokomórkowe, ale są też wielokomórkowe. Skład mikroorganizmów obejmuje niejądrowe: archeony, bakterie, a także eukarionty, które obejmują grzyby i protisty.
Czytaj Więcej
Estradiol
Słownik medyczny

Estradiol

Estradiol jest jednym z najbardziej aktywnych hormonów płciowych w ciele kobiety. Jest steroidowy, ma wysoką aktywność estrogenową. Krążenie tego hormonu we krwi jest zapewnione, gdy jest on związany z globuliną, która wiąże hormony płciowe. Produkcja estradiolu w organizmie zachodzi głównie w jajnikach, korze nadnerczy, a także w niewielkich ilościach jest syntetyzowana w wyniku konwersji hormonów androgenowych.
Czytaj Więcej
Lecznicze błoto
Słownik medyczny

Lecznicze błoto

Błota lecznicze to erupcje wulkanów błotnych, osady torfowiskowe, osady różnych zbiorników wodnych i innych formacji naturalnych, które składają się z wody, substancji organicznych i mineralnych. Lecznicze błota mają jednolitą konsystencję, drobno rozproszoną strukturę i z reguły są tłuste.
Czytaj Więcej