Choroba

Choroba Addisona

Informacje ogólne

Choroba Addisona reprezentuje przewlekłą niewydolność funkcjonowania kory nadnerczy, objawiającą się zmniejszeniem lub zakończeniem wydzielania hormonów - mineralokortykoidyi glukokortykoidy(aldosteron, kortyzol, kortyzon, kortykosteron, deoksykortykosteroni inne kortykosteroidy).

Brak hormonów mineralokortykoidów prowadzi do zwiększonego wydalania sodu i zmniejszenia wydalania potasu, głównie z moczem, a także z potem i śliny, podczas gdy brak równowagi elektrolitowej powoduje poważne odwodnienie, hipertoniczność osocza, kwasicazmniejszona objętość krążącej krwi, niedociśnieniea nawet krążenie zawalić się. Jednak jeśli patologia jest spowodowana zmniejszoną produkcją ACTH, poziomy elektrolitów pozostają normalne lub umiarkowanie zmienione. Podczas gdy brak glukokortykoidów powoduje te objawy choroby Addisona: zmiany wrażliwości na insulina i naruszenie metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczów. W rezultacie węglowodany niezbędne do życia powstają z białek, poziomy cukru we krwi są zmniejszone, a rezerwy wyczerpane. glikogenodkłada się w wątrobie, która wyraża się ogólnie w mięśniach, w tym w osłabieniu mięśnia sercowego. Pacjenci pogarszają odporność na wirusy i infekcje, urazy i różnego rodzaju stres. W procesie rozwoju niewydolności zmniejsza się pojemność minutowa serca, pojawia się niewydolność krążenia.

Jeśli poziom kortyzolu w osoczu zostanie obniżony, synteza ACTH jest stymulowana, a poziom wzrasta hormon β-lipotropowyposiadający aktywność melanocytostymulującą, którą daje wraz z tropiną przebarwienia. Ludzie mają nie tylko brązową skórę, ale także błony śluzowe. Oznacza to, że wtórna niewydolność wynikająca z zaburzeń czynności przysadki mózgowej nie objawia się w postaci przebarwień.

To zaburzenie hormonalne jest dość rzadkie - 4-6 osób na 100 tysięcy w statystykach różnych krajów. Po raz pierwszy został opisany przez angielskiego lekarza, ojca endokrynologii Thomasa Addisona w 1855 r. W książce „O konstytucyjnych i lokalnych konsekwencjach chorób kory nadnerczy”.

Thomas Addison i jego książka

Patogeneza

Istnieje wiele mechanizmów uszkodzenia kory nadnerczy, powodujących brak produkcji hormonów - hipokortykalizmlub ich całkowitą nieobecność - akortycyzm. Należą do nich:

  • reakcje autoimmunologiczne (w 85% przypadków) - w ciele syntetyzowane są przeciwciała przeciwko korze nadnerczy - immunoglobuliny Mnaciek limfoidalny, zwłóknienie i zanik funkcjonujących komórek gruczołowych;
  • infekcje - są wprowadzane do nadnerczy hematogennie, najczęściej powodują przypadkową martwicę i zwapnienie;
  • niedorozwój (niedorozwój);
  • onkologia;
  • wady genetyczne i choroby, na przykład hemochromatoza;
  • obrażenia
  • zatrucie;
  • upośledzona wrażliwość lub synteza hormon adrenokortykotropowy (ACTH) w wyniku niedokrwienia, promieniowania itp.

Struktura nadnerczy

Hormony kory nadnerczy i ich znaczenie

Hormony wytwarzane w morfofunkcjonalnej warstwie korowej nadnerczy kortykosteroidy. Wśród nich najbardziej aktywne i najważniejsze to:

  • Kortyzol- glukokortykoid zsyntetyzowany w strefie wiązki warstwy korowej. Jego główną funkcją jest regulacja metabolizmu węglowodanów, stymulacja glukoneogenezy i udział w rozwoju reakcji stresowych. Zachowanie zasobów energii odbywa się poprzez wiązanie kortyzolu z receptorami wątroby i innymi komórkami docelowymi, co powoduje aktywację syntezy glukoza, jego magazynowanie w postaci glikogenu na tle spadku procesów katabolicznych w mięśniach.
  • Kortyzon- glukokortykoid, drugi najważniejszy po kortyzolu, który jest w stanie stymulować syntezę węglowodanów i białek, hamować narządy układu odpornościowego, zwiększać odporność organizmu na stresujące sytuacje.
  • Aldosteron- główny mineralokortykoid osoby jest syntetyzowany w strefie kłębuszkowej warstwy korowej, pod jego działaniem tkanki są w stanie zatrzymać wodę, chlorki, reabsorpcję sodu, zwiększa się wydalanie potasu, następuje przesunięcie w kierunku zasadowicy, ciśnienia krwi i wzrost objętości krwi krążącej.
  • Kortykosteron - mniej znaczący hormon mineralokortykoidowy ma również aktywność glukokortykoidową, chociaż jest o połowę mniejszy niż kortyzol, który jest realizowany głównie w stymulowaniu glukoneogenezy wątroby.
  • Deoksykortykosteronjest niewielkim nieaktywnym hormonem mineralokortykosteroidowym, który może regulować metabolizm wody i soli, zwiększać siłę i wytrzymałość mięśni poprzecznie prążkowanych.

Klasyfikacja

W zależności od mechanizmu rozwoju choroby Addisona lub innej choroby brązowej występują:

  • pierwotna niewydolność kory nadnerczy - podstawą patologii jest porażka struktur bezpośrednio gruczołowych;
  • wtórna awaria - w wyniku naruszenia układ podwzgórzowo-przysadkowy, które normalnie powinny stymulować korę nadnerczy.

Nazywa się ostrą niewydolnością nadnerczy hipoadrenallub Kryzys Addisona.

Cechy kryzysu Addisona

Kryzys Addisona rozwija się nagle i może zagrozić życiu człowieka. Niskie stężenie hormonów (kortyzolu, aldosteronu) we krwi prowadzi do utraty przytomności lub psychozy, splątania, majaczenie, gorączkaciężkie wymioty i biegunka, naruszenia równowagi mineralnej i wodnej, ból nóg, dolnej części pleców, brzucha, obniżenie ciśnienia krwi, a nawet przyczyna szok.

Powody

Choroba Addisona i niedoczynność nadnerczy mogą rozwinąć się w wyniku procesów i patologii, takich jak:

  • gruźlica, syfilityczna, bruceloza;
  • ropne zapalenie;
  • zmniejszona wrażliwość lub niewydolność ACTH;
  • przyjmowanie egzogennych kortykosteroidów, wywołujących zanik nadnerczy;
  • rozwój guzów nie wytwarzających hormonów;
  • wrodzona dysfunkcja;
  • sarkoidoza;
  • amyloidoza;
  • na przykład terapia lekowa chlodatyna, tenidatom, spironolakton, ketokonazola także barbiturany, blokery steroidogenezy.

Objawy choroby Addisona

Najostrzejsze objawy choroby Addisona pod wpływem stresu, gdy układ współczulno-nadnerczowy jest wyczerpany, a organizm odczuwa zwiększone zapotrzebowanie na glukokortykoidy. Patologia rozwija się powoli i może nie być zauważana przez kilka miesięcy, a nawet lat, podczas gdy postępuje, a pacjent doświadcza:

  • chroniczne zmęczenie;
  • osłabienie mięśni;
  • zwiększona drażliwość, lęk, niepokój, napięcie i krótki temperament;
  • zaburzenie depresyjne;
  • pragnienie i potrzeba obfitego napoju;
  • kołatanie serca i rozwój tachykardia;
  • zmiany smaku na rzecz słonego i kwaśnego;
  • uderzenia gorąca nudności dysfagia (naruszenie aktu połykania), zaburzenia układu pokarmowego - wymioty, biegunka, bóle brzucha;
  • traci na wadze i traci apetyt;
  • odwodnienie i nadmierne wydalanie moczu (wielomocz);
  • tężyczka, porażenie, drżenie i skurcze, szczególnie po spożyciu produktów mlecznych i gromadzeniu się w wyniku fosforanów;
  • parestezje i pogorszenie wrażliwości kończyn;
  • obniżenie poziomu glukozy we krwi (hipoglikemia);
  • zmniejszenie ilości krążącej krwi (hipowolemia).

Ponadto rozwija się niedociśnienie tętnicze i często - ortostatyczne. U kobiet ze strony układu rozrodczego zmęczenie nadnerczy powoduje zaburzenia miesiączkowania, u mężczyzn obserwuje się zaburzenia erekcji.

Ważne! Jednym z najbardziej specyficznych objawów choroby opisanych przez Addisona jest przebarwieniaskóra tych obszarów, które są narażone na promieniowanie słoneczne lub większe tarcie. Ciemne plamy - melasmawystępują w całym ciele, a nawet na dziąsłach, więc patologia jest nadal znana jako choroba brązowa. Tylko 10% pacjentów nie ma tego objawu i nazywa się tę patologią „White Addison”.

Znana jest inna patologia, opisana przez Addisona i zamanifestowana w postaci zażółcenia powłoki - Anemia Addisona-Birmerarozwija się z niedoborem Witamina B12 i nazywa się inaczej niedokrwistość złośliwa lub niedokrwistość złośliwa.

Choroba Addisona-Birmera: objawy i cechy

Zanik błony śluzowej żołądka i ustanie wydzielania są podstawą patologii. Czynnik zamku. Najczęściej spotykany u osób starszych i osób powyżej 40 lat. Oprócz mechanizmu autoimmunologicznego przyczyną może być wegańskie, rak helminthiasis, gastrektomia i zapalenie jelit.

Objawy choroby Addisona-Birmera sprowadzają się do płonącego języka, wrażliwości, suchości i stanu zapalnego błon śluzowych, szybkiego zmęczenia, zawroty głowy, migreny, dusznośćkołatanie serca, senność w dzień iw nocy bezsenność. W tym samym czasie dołączają zaburzenia dyspeptyczne - anoreksja, biegunka. Bardzo często pacjenci szukają pomocy medycznej ze znaczną niedokrwistością.

Anemia Addisona-Birmera leczona przez wstrzyknięcie Witamina B12, a także ma na celu normalizację poziomu hemoglobina.

Testy i diagnostyka

Aby potwierdzić chorobę Addisona, musisz:

  • badanie ultrasonograficzne nadnerczy w celu identyfikacji zmian, na przykład za pomocą gruźlica;
  • badanie krwi w celu ustalenia poziomu hormonów nadnerczy (kortyzolu), ACTH, glukozy, potasu, sodu, renina;
  • CT nadnerczy, który może wykryć zawał nadnerczy, zmniejszenie wielkości, przerzuty nowotworu, amyloidoza;
  • Rezonans magnetyczny mózgu w celu zbadania regionu podwzgórzowo-przysadkowego i wykrycia procesów destrukcyjnych, nowotworowych lub ziarniniakowych.

Podstawa diagnozy Kryzys Addisona jest:

  • spadek stężenia sodu we krwi poniżej 130 mmol / l, wydalanie z moczem wynosi mniej niż 10 g na dzień;
  • wzrost stężenia potasu we krwi powyżej 5 mmol / l;
  • spadek stosunku jonów sodu do potasu do 20 jednostek (normalnie 32);
  • niski poziom glukozy
  • rozwój kwasicy;
  • wysokie stężenia mocznikpozostały azot w analizach osocza krwi.

Leczenie

Podstawowym leczeniem pierwotnej hipokortykalności jest hormonalna terapia zastępcza. Niedobór kortyzolu można uzupełnić hydrokortyzonem i aldosteronem octan fludrokortyzonu.

Ponadto podczas leczenia ważne jest wyeliminowanie skutków odwodnienia, przeprowadzenie terapii objawowej - wyeliminowanie objawów niewydolności serca i układu oddechowego, aw przypadku infekcji - przepisanie leków przeciwbakteryjnych.

Lekarze

specjalizacja: endokrynolog

Ivanova Bella Anatolyevna

5 recenzji

Verbova Maria Vyacheslavovna

2 recenzje950 rub.

Bimerskaya Elvira Rustamovna

brak recenzji650 rubli więcej lekarzy

Leki

CortefCortineff

Dawkę leków i schemat leczenia należy dobierać indywidualnie w zależności od potrzeb i cech organizmu.

  • Cortef - syntetyczny analog naturalnych glikokortykosteroidów, hydrokortyzon w tabletkach można go przyjmować przez długi czas w dawce 20-240 mg dziennie, w zależności od ustalonej dawki podtrzymującej, przy stresie warto zwiększyć dawkę.
  • Florinef (substancją czynną jest fludrokortyzon) - jako syntetyczny analog może kompensować hipokortykalizm.
  • Cortineff - Ma działanie zarówno glukokortykoidowe, jak i mineralokortykoidowe, jego długotrwałe stosowanie może prowadzić do wtórnych zakażeń grzybiczych i wirusowych.

Procedury i operacje

  • Mezoterapia przeciw pigmentacji - podskórne zastrzyki przeciwutleniających koktajli i preparatów rozjaśniających melaninana przykład ekstrakt z łożyska, emoksypina, linolowy, kwas glikolowy, kompleksy multiwitaminowe, ekstrakty roślinne.
  • Fototermolizalub laseroterapia- usuwanie pigmentacji poprzez niszczenie mikrozłamań skóry i komórek pigmentowych na poziomie naskórka. W przyszłości odbudowa i odnowa skóry nastąpi, gdy procesy syntezy melaniny w organizmie zostaną znormalizowane.

Pierwsza pomoc w kryzysie Addisona

Przy pierwszych objawach obniżenia poziomu kortyzolu i aldosteronu we krwi pacjent potrzebuje:

  • wprowadzić dożylnie hydrokortyzon (jeśli nie jest w stanie przyjąć go doustnie);
  • używać sól fizjologiczna (0,9% NaCl) i dekstroza.

Dieta na niewydolność nadnerczy

Stół z dietą 15

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 2 tygodniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1600-1800 rubli tygodniowo

Oprócz unikania pacjenta hipotermia, stresujące sytuacje, zalecana jest dieta bogata w węglowodany. W diecie należy dodawać żywność z dużą ilością kwasu askorbinowego (czarna porzeczka, owoce cytrusowe, bulion z dzikiej róży) i dodatkowe 15-20 g soli kuchennej dziennie.

Aby zapobiec hiperkaliemii, lepiej ograniczyć spożycie suszonych moreli bogatych w potas, rodzynek, roślin strączkowych, ziemniaków.

Konsekwencje i powikłania

Nieleczona choroba brązowa może prowadzić do kryzysu addison, szczególnie z infekcją, krwawieniem, urazem lub zabiegiem chirurgicznym.

Lista źródeł

  • Lavigne N. (red.) Endocrinology 2nd ed. Per. z angielskiego - M .: Practice, 1999. - S. 183-191.
  • Dedov I.I., Marova E.I., Vax. V.V. Etiologia niewydolności nadnerczy, patogeneza, cechy kliniczne, diagnoza, leczenie. Zestaw narzędzi dla lekarzy. Moskwa 2000.

Obejrzyj wideo: Nadnercza (Październik 2019).

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Godzina diety
Diety

Godzina diety

Ogólne zasady Podstawą tej unikalnej innowacyjnej metody odchudzania jest stosowanie dowolnego produktu przez 1 godzinę o tej samej wybranej porze dnia. Godzina diety - jak inni nazywają złotą godzinę, pomimo prostoty zasad, daje dobry wynik w odchudzaniu - 5-7 kg na tydzień i wszystko, co musisz zrobić: jeść codziennie o tej samej godzinie - możesz wybrać rano i obiad, i wieczór, a nawet noc; jedz tylko przez 60 minut.
Czytaj Więcej
Dieta na szpiczaka
Diety

Dieta na szpiczaka

Ogólne zasady Szpiczak jest rodzajem hemoblastozy, w której szpik kostny jest zastępowany komórkami osocza guza (szpiczaka). Nacieki szpiczaka rosną częściej w płaskich kościach i kręgosłupie. W miejscach ich wzrostu powstają wnęki. Zniszczenie kości wiąże się z proliferacją klonu nowotworowego.
Czytaj Więcej
Dieta na sarkoidozę płuc
Diety

Dieta na sarkoidozę płuc

Ogólne zasady Sarkoidoza odnosi się do układowej łagodnej ziarniniakowatości z charakterystycznym nagromadzeniem aktywowanych limfocytów / fagocytów z tworzeniem ziarniniaków komórek nabłonkowych w dotkniętych narządach. Przeważają postacie płucne i wewnątrz klatki piersiowej - sarkoidoza płuc z uszkodzeniem tkanki płucnej i wewnątrztchawiczne węzły chłonne.
Czytaj Więcej
Dieta na stłuszczenie wątroby
Diety

Dieta na stłuszczenie wątroby

Ogólne zasady Stłuszczenie wątroby jest naruszeniem metabolizmu tłuszczów w komórce wątroby. W wątrobie wzrasta synteza tłuszczu, maleje utlenianie wolnych kwasów tłuszczowych, a także wydalanie trójglicerydów. Choroba ma wiele innych nazw - stłuszczenie wątroby, stłuszczenie bezalkoholowe, stłuszczenie wątroby, hepatostatoza, stłuszczenie wątroby.
Czytaj Więcej