Choroba

Choroby serca

Informacje ogólne

Wrodzone wady serca to wady anatomiczne samego serca, jego zastawki i naczyń krwionośnych. Jest to dość duża grupa chorób, a wśród nich są płuca o przebiegu i niekompatybilne z życiem. Kod wrodzonej choroby serca według MKB-10 Q20-Q28. Do 30% wad rozwojowych jest krytycznych, a podczas kursu bez operacji jedna trzecia noworodków umiera w pierwszych dniach życia lub tygodniach. Śmiertelność sięga 80%. Większość tych dzieci można uratować chirurgicznie.

Wrodzone wady serca rozwijają się w macicy od 3 do 10 tygodnia ciąży - w tym momencie dochodzi do różnicowania narządów i możliwy jest rozwój:

  • Proste (izolowane) wady.
  • Wiele wad rozwojowych u noworodków. Jeśli wada występuje na wczesnych etapach, prawdopodobieństwo zaangażowania wielu sąsiadujących struktur jest dość wysokie, a następnie powstaje kaskada wielu wad rozwojowych.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca zostanie omówiona poniżej. Rozwój nowoczesnej diagnostyki (wiele wad jest diagnozowanych w czasie ciąży) i terminowe wdrożenie odpowiedniego leczenia pozwala 95% dzieci na pełne życie. Dowodem na to jest forum poświęcone temu tematowi oraz raporty fundacji charytatywnych, dzięki którym te dzieci są ratowane.

Nabyte wady serca są nabywane w ciągu życia na tle różnych chorób i stanowią 2,5% w strukturze wszystkich chorób. U dzieci zmiany w układzie sercowo-naczyniowym występują częściej niż u dorosłych. Zmiany te dotyczą zastawek serca, które powodują minimalne zakłócenia (niewielkie niedomykalność, pogrubienie zastawek), ujawnione przez badanie instrumentalne i poważne wady (niewydolność, zwężenie zastawki mitralnej, zastawki trójdzielnej lub aorty).

Jeśli weźmiemy pod uwagę nabyte wady u dorosłych, jest to bardziej powszechne zwężenie aorty, niedomykalność aorty i mitralnej. Szczególnie ważny jest problem nabytych wad u osób starszych. Ponieważ nawet z ciężkimi objawami klinicznymi mogą odmówić interwencji chirurgicznej z powodu starości.

Patogeneza

W rozwoju wrodzonych wad rozwojowych ważny jest proces mutacji, który zależy od statusu genetycznego. W wyniku uruchomienia mechanizmów genetycznych u kobiety w ciąży, stan przedrzucawkowy (wczesne lub późne), różne wady rozwojowe płodu i choroby w okresie noworodkowym.

Homocysteina (produkt konwersji metionina) ma znaczenie wyjściowe. Przyczyny zwiększenia jego poziomu to zwiększone spożycie metioniny w organizmie, złe nawyki, niedobór witamin, stosowanie leków, choroby współistniejące i czynnik wieku. Wolne rodniki i tlen w formie aktywnej mają również negatywny wpływ na procesy morfogenezy w sercu.

Klasyfikacja wad serca

Klasyfikacja wad wrodzonych obejmuje kilka aspektów.
Zgodnie z zasadą anatomiczną i fizjologiczną defekty są podzielone:

  • Z tętniczo-żylnym wyładowaniem, które są bladymi wadami i towarzyszy im przeciążenie małego koła.
  • W przypadku wyładowania wenerycznego są to wady „niebieskiego typu” (atrezja trójdzielna, Tetrad Fallot).
  • Towarzyszą trudności w przepływie krwi (różne rodzaje zwężeń).

Dzięki obecności dominującego zespołu:

  • Towarzyszy niedotlenienie tętnicze.
  • Wyłania się niewydolność serca.
  • Płynące z zaburzeniami rytmu.

Możliwa radykalna korekta:

  • Potrzebna jest tylko radykalna korekta (OAP, zwężenie aorty, zastawka mitralna, tętnica płucna, zwężenie aorty, serce przedsionkowe, DMS).
  • Stosowność operacji zależy od wieku i anatomii wady (brak tętnicy płucnej, tetrada Fallota, nieprawidłowe umiejscowienie wielkich naczyń, wspólny pień tętniczy, wada przegrody międzykomorowej).
  • Możliwa jest tylko chirurgia paliatywna w okresie niemowlęcym (pojedyncza komora, atrezja zastawki trójdzielnej lub zastawki mitralnej).

Rozróżnij połączone choroby serca i połączone. Połączona choroba serca to zarówno zwężenie, jak i niewydolność tej samej zastawki. Połączona choroba serca jest poważniejszą patologią, ponieważ połączona choroba serca oznacza jednoczesne uszkodzenie kilku zastawek serca z poważnymi zaburzeniami hemodynamicznymi.

Powody

Nabyte przyczyny chorób serca

Wśród nabytych wad najczęstszymi patologiami są zastawka mitralna (34%) i zastawka aortalna (44%). Głównymi czynnikami etiologicznymi nabytej patologii zastawkowej są:

  • zmiany niezapalne (zwapnienie, lipoidoza, zwyrodnienie listków z powodu wzrostu zawartości mukopolisacharydów w komórkach);
  • zakaźne zapalenie wsierdzia;
  • reumatyzm;
  • reumatoidalne zapalenie stawów.

Miażdżycowe zmiany naczyniowe i choroba zwapnienia - Główna przyczyna zwężenia aorty. Nasilenie zwężenia może być łagodne do ciężkiego. Określenie ciężkości jest możliwe za pomocą ultradźwięków za pomocą dopplerografii. Zmiany zwyrodnieniowe aparatu zastawkowego są również przyczyną rozwoju zastawki mitralnej i niewydolności aorty.

Rozpowszechnienie zakaźne zapalenie wsierdzia dość wysoki ze względu na powszechne stosowanie inwazyjnych interwencji diagnostycznych i terapeutycznych oraz wzrost uzależnienia od narkotyków iniekcyjnych. Główne patogeny procesu zakaźnego są znane - enterobakterie, gronkowce, paciorkowcegrzyby i różne wirusy. Zapalenie wsierdzia rozwija się częściej u mężczyzn po 50 latach. Objawy kliniczne zmieniają się z wiekiem: gorączka jest mniej wyraźna, niewydolność serca rozwija się szybko, a liczba powikłań zatorowych wzrasta. Częstość reumatyzmu ma tendencję do zmniejszania się, ale jest wiodącym czynnikiem w wtórnym zakaźnym zapaleniu wsierdzia.

Reumatyczna choroba serca rozwija się na tle reumatyzmu wywołanego przez hemolityczne paciorkowce. Jednym z głównych przejawów reumatyzmu jest cardit - uszkodzenie serca według rodzaju zapalenie zastawek (zapalenie tkanek tworzących zastawki serca). Przeciwciała antyreptokokowe reagujące z tkankami serca są odpowiedzialne za selektywne uszkodzenie zastawek. W przypadku zapalenia zastawek zastawki pogrubiają, a ich krawędzie stają się kruche. Po 6 miesiącach rozwija się zwłóknienie (pogrubienie i bliznowacenie tkanki łącznej zastawki), co z pewnością wpływa na ich funkcję.

Liczba komór serca odpowiada liczbie zaworów. Pomiędzy lewym przedsionkiem a komorą znajduje się zastawka mitralna, która składa się z dwóch zastawek, do których przymocowane są struktury (struny ścięgien) od strony lewej komory. Główną funkcją akordów jest ograniczenie zwiotczenia zastawek w jamie serca podczas czynności serca.

Aorta odchodzi od lewej komory, u ujścia której znajduje się zastawka aortalna (zwykle zawiera trzy zastawki), która ogranicza lewą komorę i aortę. Gdy zastawka aorty jest otwarta, zastawki są dociskane do aorty, a krew swobodnie przepływa do głównej tętnicy ciała.

Między prawą komorą a przedsionkiem znajduje się zastawka trójdzielna. Jak sama nazwa wskazuje, składa się z trzech skrzydeł. Z prawej komory dochodzi do tętnicy płucnej, której ujście znajduje się zastawka płucna. Zwykle prawa i lewa połowa serca nie są komunikowane. Z procesem reumatycznym. U 85% reumatyzm dotyka zastawki mitralnej, rzadziej aorty i dwóch zmian zastawkowych.

50 lat temu reumatyzm był głównym czynnikiem, ale w ciągu ostatnich dziesięcioleci reumatyczna geneza defektów znalazła się w tle, a zmiany zwyrodnieniowe wysunęły się na pierwszy plan i zakaźne zapalenie wsierdzia. Wielu pediatrów uważa problem reumatyzmu u dzieci za problem, który traci na znaczeniu. Środki organizacyjne były wystarczające, aby zmniejszyć częstość występowania choroby. Zapobieganie infekcjom wywołanym przez paciorkowce β-hemolityczne, wprowadzenie antybiotykoterapii zapalenie migdałków, zapalenie zatok, zapalenie gardłaropnie otrzewnowe i gardłowe, zapalenie ucha środkowego znacznie zmniejszyło występowanie reumatyzmu. W przypadku zmian reumatycznych ostatnio zauważono mniej wyraźne zmiany zwyrodnieniowe kolagen, co wskazuje na skuteczność zapobiegania i leczenia tej choroby.

Reumatoidalne uszkodzenie serca u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów jest podobne do reumatyzmu, ponieważ przebiega również z powstawaniem wad zastawkowych. W samych zastawkach odnotowuje się deformację, ziarniniaki reumatoidalne w pobliżu pierścienia zastawki mitralnej, aorty i zastawki trójdzielnej w cięciwie, ale uszkodzenie zastawek nie jest tak wyraźne, jak w przypadku reumatyzmu. Specyfika zapalenia serca w reumatoidalnym zapaleniu stawów decyduje również o jego objawach: osłabieniu objawów klinicznych, powolnym postępie, rzadkiej dekompensacji czynności serca i słabym zainteresowaniu aparatu zastawkowego.

Przyczyny chorób serca u noworodka (wrodzone)

Wrodzone wady rozwojowe są wynikiem interakcji czynników genetycznych i środowiskowych wpływających na płód. Na powstawanie wad mają wpływ:

  • Predyspozycje genetyczne. Ryzyko wad rozwojowych jest minimalne u dzieci, których rodzice nie mają wrodzonej patologii. Jeśli rodzice mają wrodzoną chorobę serca, ryzyko wzrasta do 50%. Jeśli pierwsze dziecko urodziło się z wadą, istnieje prawdopodobieństwo rozwoju patologii u drugiego dziecka.
  • Kobiety w ciąży przyjmujące leki przeciwdepresyjne, przeciwpadaczkowe, barbiturany i benzodiazepiny, leki przeciwgrzybicze, sulfonamid i niesteroidowe leki przeciwzapalne.
  • Hiperglikemia u matki fenyloketonuria, otyłość, padaczkainfekcje dróg moczowych. W cukrzycy kobieta w ciąży ma ryzyko wad w przegrodzie przedsionkowo-komorowej, wad obturacyjnych lewej i prawej komory oraz wad w przegrodzie przedsionkowej i międzykomorowej.
  • Choroby wirusowe podczas ciąży.
  • Wiek matki Prawdopodobieństwo wystąpienia wady u dziecka jest wyższe niż w przypadku starszej kobiety w ciąży.
  • Wiek ojca
  • Przewlekłe alkoholizm matki
  • Palenie
  • Stres podczas ciąży.
  • Narażenie na czynniki szkodliwe. Rozpuszczalniki organiczne i barwniki, z którymi kobieta kontaktuje się w czasie ciąży, zwiększają ryzyko rozwoju niedorozwój lewa połowa serca zwężenie tętnica płucna zeszyty Fallot, zwężenie aortywady przegrody. Kiedy kobieta otrzymuje pestycydy, zwiększa się ryzyko wady przegrody międzykomorowej płodu.
  • Jedzenie żywności z aspartaminne sztuczne słodziki glutaminian soduazotany

Objawy chorób serca

Wada układu sercowo-naczyniowego objawia się różnymi objawami, które są związane z wadą anatomiczną i stopniem upośledzenia hemodynamicznego.

Objawy chorób serca u dorosłych

U dorosłych nabyte wady aparatu zastawkowego serca z powodu reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawówzakaźny zapalenie wsierdzia. Wśród zmian można zauważyć patologię zastawki mitralnej i zastawki aortalnej.

Mitralna choroba serca

Izolowane wrodzone wady zastawki dwudzielnej występują bardzo rzadko, dlatego wady tej zastawki u noworodków nie są brane pod uwagę. Często zmiany w samej zastawce są połączone z niedorozwinięciem całej lewej połowy serca (niedorozwinięcie lewej komory).

Częściej na zastawkę mitralną wpływa zakaźne zapalenie wsierdzia lub reumatyzm, które mogą wystąpić u dzieci w wieku szkolnym i dorosłych. Przedwczesne jest twierdzenie o całkowitym wyeliminowaniu reumatyzmu. Do tej pory izolowane przeważają w strukturze reumatycznych chorób serca: rzadziej niewydolność mitralna zwężenie zastawki mitralnej i niewydolność zastawki aortalnej.

Niewydolności zastawki mitralnej towarzyszy niepełne zamknięcie zastawek podczas skurczu lewej komory. Powoduje to powrót krwi z lewej komory do przedsionka. Niedomykalność w ilości 25-30 ml uważa się za poważny stopień uszkodzenia zaworu. W lewym przedsionku jest więcej krwi, która w okresie presystolu dostaje się do komory i powoduje jej ekspansję i przerost.

Niedomykalność mitralna umiarkowany stopień przez długi czas kompensowany jest przerostem lewej komory i jej nadczynnością. Dlatego pacjenci na etapie kompensacji nie narzekają. Na etapie dekompensacji pojawia się duszność (najpierw podczas ćwiczeń, a następnie w spoczynku), pojawiają się ataki astma sercowa. W płucach rozwija się przekrwienie, które powoduje suchy kaszel u pacjentów, często z domieszką krwi. Pacjent zostaje odnotowany akrocyjanoza (niebieski czubek nosa, palców rąk i nóg), obrzęk żył szyi.

Wraz z postępem niewydolności zastawki dołącza się niewydolność prawej komory. Charakteryzuje się stagnacją w dużym kole krążenia krwi - wzrostem wątroby, bólem wątroby, obrzęk na moich stopach wodobrzusze. Utrzymująca się niewydolność prawej komory i rozszerzenie prawego serca powoduje powstanie względnej niewydolności zastawki trójdzielnej, która pogarsza sytuację i towarzyszy jej poważne nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych oraz upośledzenie czynności wątroby i nerek.

Wypadanie zastawki mitralnej - genetycznie określona mikroanomalia struktury zastawek, pierścieni i cięciw związanych z defektem tkanki łącznej. Według niektórych autorów wypadanie jest połączone z inną dysplazją tkanki łącznej. Przy tej wrodzonej patologii podczas skurczu jedna lub obie klapy zastawki poruszają się w górę i do tyłu, wybrzuszają się i opadają do jamy przedsionkowej. Stopień wypadnięcia może być różny (od 3 do 9 mm), stopień niedomykalności i wzrost lewego przedsionka są również różne. Parametry te określają przebieg o niskim objawie, arytmię, astenoneurotyk, omdlenie i rzekomą tętnicę wieńcową.

Wypadanie występuje u dzieci w wieku 13 lat na tle dystonii wegetatywno-naczyniowej i objawia się różnymi dolegliwościami serca, zmęczeniem, bólami głowy, nudnościami, zawroty głowy, bicie serca, duszność. Należy zauważyć tendencję do omdlenia. Ból serca (pieczenie, ból, szycie) występuje u 32–65% pacjentów. Trwają 5-15 minut i przechodzą same lub po zastosowaniu środków uspokajających.

W przypadku ciężkiego wypadnięcia i niedomykalności zastawki mitralnej ryzyko zastoinowej niewydolności serca, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zaburzeń rytmu serca i nagłej śmierci jest znacznie zwiększone. Te dzieci wymagają szczególnej uwagi: nie powinny być zimne, chore ból gardła, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, konieczne jest odkażanie jamy ustnej na czas, ponieważ mają one większe prawdopodobieństwo zakaźnego zapalenia wsierdzia niż zdrowe dzieci.

Zwężenie zastawki mitralnej - Jest to zwężenie otworu przedsionkowo-komorowego, co zakłóca przepływ krwi z przedsionka do komory podczas rozkurczu. Zwykle osoba ma otwór przedsionkowo-komorowy o wielkości 4-6 cm2.Jeśli obszar zostanie zmniejszony o połowę, pojawią się oznaki hemodynamiki wewnątrzsercowej, obszar 1 cm2 uważa się za krytyczny.

Zmniejszenie obszaru otworu znacznie komplikuje odpływ krwi i powoduje wzrost ciśnienia w przedsionku i, odpowiednio, w naczyniach płucnych.

Przy subkompensacji i dekompensacji pojawia się duszność podczas ćwiczeń, która stopniowo przechodzi w duszność w spoczynku. Ze względu na niewydolność lewego przedsionka z zachowaną zdolnością do kurczenia prawej komory, występują drgawki astma sercowa (ataki ciężkiej duszności, dochodzące do uduszenia) z powodu zwiększonego ciśnienia w lewym przedsionku i naczyniach włosowatych płuc.

Nadciśnienie płucne (zwiększone ciśnienie w tętnicach płucnych) pojawia się jako kaszel z oddzieleniem plwociny z krwią (krwioplucie). Pacjenci obawiają się kołatania serca, silnego osłabienia, zmęczenia, bólu serca. Tacy pacjenci mają delikatną budowę ciała, jeśli wada pojawiła się w dzieciństwie - opóźnienie wzrostu, infantylizm. Typowa twarz o bladej skórze i cyjanotycznym rumieńcu. Odnotowuje się sinicę warg, nosa i nauszników, przy wysiłku fizycznym sinica zyskuje popielaty odcień.

Choroba serca aorty

Zwykle zastawka aortalna ma trzy zastawki, a zastawka dwudzielna aorty odnosi się do wrodzonej anomalii. Jest to struktura trójdzielna, która zapewnia przepływ krwi z serca do aorty w jednym kierunku i zapobiega odwrotnemu wypływowi krwi (niedomykalność) do lewej komory.

We wczesnym wieku ta anomalia zastawkowa nie ma żadnych objawów. W pierwszych dziesięcioleciach życia pacjenta aparat zastawki działa normalnie, w większości przypadków wada jest kompensowana i może objawiać się tylko w wieku dorosłym. Konieczna jest operacja u pacjentów, u których ostatecznie wystąpi zaburzenie przepływu krwi związane ze zwężeniem zastawki aortalnej (zwężenie światła) lub, co jest bardziej powszechne, z niewydolnością aorty, gdy zastawka dwudzielna nie zamyka się całkowicie, więc następuje odwrotny przepływ krwi z aorty do komory. Przy krytycznej objętości niedomykalności lewa komora doświadcza obciążenia, hemodynamika jest znacznie upośledzona i pojawiają się dolegliwości charakterystyczne dla niewydolności zastawki aortalnej: duszność pod obciążeniem nasila się podczas wchodzenia po schodach, a po chwili pacjent zaczyna się niepokoić i odpoczywać. Na etapie dekompensacji pojawia się tachykardia, zawroty głowy, pulsacja żył szyi, omdlenie, ból serca związany z przerostem lewej komory.

Choroba zastawki aortalnej może mieć postać zwężenia (zwężenia) lub niewydolności. Zwężenie zastawki aortalnej jest dość powszechną wrodzoną patologią. W tym przypadku zwężenie występuje z powodu niedorozwoju i przerostu zaworów między sobą lub z powodu zwężenia pierścienia, do którego przymocowane są zawory. Częściej obserwuje się połączenie tych zmian strukturalnych, a następnie występuje połączona choroba serca aorty.

Patologia anatomiczna w postaci zwężenia tworzy przeszkodę w przepływie krwi i różnicę ciśnienia w komorze i aorcie. Obciążenie lewej komory wzrasta, szczególnie przy znacznym zwężeniu.

Przy ciężkim zwężeniu prześwit wynosi 1-2 mm, a noworodek jest w stanie krytycznym. Jeśli operacja nie zostanie pilnie podjęta, może umrzeć. Jednak najczęściej pierścień zaworowy jest umiarkowanie zwężony, a zawory nie są w pełni stopione, więc funkcja serca jest zachowana, ale nie na odpowiednim poziomie. Ściana lewej komory pogrubia, masa serca wzrasta, a jama komory zmniejsza się. Pogarsza się także żywienie mięśnia sercowego krwią tętniczą.

Zwężenie u starszych dzieci jest bardziej zrównoważone i przez długi czas nie ma oznak niewydolności serca. Niemniej jednak wzrost wielkości serca prowadzi do pojawienia się objawów choroby serca u dzieci, które wcześniej nie miały dolegliwości. Zwróć uwagę na zmiany rytmu, ból za mostkiem, zawroty głowy, nagłe omdlenie. Wszystkie te objawy są dowodem na konieczność operacji. Wynika to również z faktu, że długie (10 lat lub więcej) życie ze zwężeniem może powodować zatrzymanie akcji serca u dzieci i nagłą śmierć.

Zwężenie aorty z reumatyzmem u dorosłych jest to jedna z najdłużej kompensowanych wad spowodowanych przerostem mięśnia sercowego. Trudności z wypełnieniem lewej komory podczas ćwiczeń i przy pomocy tachykardia. Rozwój duszności jest konsekwencją dysfunkcji rozkurczowej lewej komory. Wzrost jego masy pociąga za sobą zwiększone zapotrzebowanie na tlen w mięśniu sercowym, a ściśnięte tętnice wieńcowe nie są w stanie tego zaspokoić. To wyjaśnia ból dławicy piersiowej i zaburzenia rytmu typowe dla tych pacjentów. Typowe dolegliwości to również: zawroty głowy i omdlenia z powodu zmniejszenia pojemności minutowej serca. Zniszczenie guzków i osadzanie się w nich wapnia odnotowano po 40-50 latach.

W przypadku niewydolności aorty liść zastawki zwisa w lewej komorze i jednocześnie rozszerza się włóknisty pierścień. W rezultacie krew wraca do lewej komory (idzie w przeciwnym kierunku), jej ściany gęstnieją, a jama się powiększa.

U dorosłych wtórne uszkodzenie zastawki jest spowodowane zakaźnym zapaleniem wsierdzia, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, zwapnienie skrzydła lub ich zwłóknienie. Objawy zależą od stopnia kompensacji wady. W początkowych etapach dolegliwości pacjent nie wykazuje, ale określa się tylko wzrost jamy lewej komory.

Później pojawiają się bóle za mostkiem, tachykardia, osłabienie, duszność, zwiększone pulsowanie w szyi i głowie (ze względu na fakt, że do aorty dochodzi więcej niż normalna objętość krwi z powodu powrotu przez zamkniętą zastawkę aortalną). W końcowym etapie rozwija się niewydolność lewej komory, która objawia się uduszeniem, obrzękiem płuc, stagnacją w narządach wewnętrznych z powodu zmniejszenia siły skurczów wszystkich części serca.

Jeśli weźmiemy pod uwagę wrodzoną patologię, ten stan można zaobserwować w zastawce dwudzielnej i czterolistnej, z utratą guzków.

Objawy chorób serca u noworodka

Zidentyfikowane natychmiast po urodzeniu:

  • Blada skóra z niebieskawą skórą i ustami.
  • Sinica jest wzmacniana przez krzyki lub karmienie.
  • Fajne dotykowe kończyny.
  • Garb serca
  • Zwiększone pocenie się
  • Zmęczenie podczas karmienia.
  • Drżenie w okolicy osierdziowej.
  • Szmer serca podczas słuchania (nie we wszystkich przypadkach).
  • Duszność (oznaka niewydolności serca).
  • Tahi- lub bradykardia.
  • Zmiana granic serca (często jego zwiększenie).
  • Szybki i wysoki puls z otwartym przewodem tętniczym. Osłabienie pulsu na nogach i rękach ze zwężeniem otworu aorty, z zwężenie aorty - różnica między pulsem nóg i ramion.

Narastają objawy chorób serca u niemowląt, a rodzice mogą zauważyć, że u dziecka występuje niemotywowana duszność i rośnie sinica.

Zmęczenie polega na tym, że dziecko ssie ospale i robi długie przerwy podczas ssania. Ma patologiczną pulsację i zmianę pulsu. Widoczne jest również opóźnienie w rozwoju fizycznym - brak przyrostu masy ciała i wzrostu w pierwszym miesiącu. Po badaniu lekarz stwierdza wzrost drżenia wierzchołkowego i drżenia sercowego, wzrost wątroby i pojawienie się obrzęku obwodowego.

Wszystkie te znaki powinny ostrzec rodziców. Nie czekaj, aż wszystko zniknie wraz z dzieckiem. Leczenie chorób serca zależy od nasilenia zaburzeń krążenia, a w niektórych przypadkach należy rozpocząć natychmiast.

Interwencję chirurgiczną u niemowląt z krytycznymi wadami serca należy wykonywać w pierwszych godzinach lub dniach życia, z wyjątkiem wad nieoperacyjnych lub niesprawnych dzieci w ich stanie. Częstą przyczyną przedwczesnej korekcji chirurgicznej są infekcje wirusowe lub powiązane, które występują na tle zmienionej reaktywności immunologicznej u noworodków z wadami serca.

Zespół hipoplazji lewego serca

Ta anomalia rozwojowa jest charakterystyczna niedorozwój (niedorozwój) lewej komory, ciężkie zwężenie zastawki aorty lub zastawki mitralnej, słabo rozwinięty łuk aorty i jej wstępującej części. Możliwe są różne anatomiczne kombinacje imadeł.

W 95% przypadków przegroda międzykomorowa nie ulega zmianie, a jama lewej komory jest reprezentowana przez małą szczelinę z gęstym wsierdziem. U 80% noworodków dochodzi do zwężenia aorty (zwężenia). W naturalnym przebiegu wady bez operacji serca noworodki umierają z powodu szoku, postępującej hipoksemii i kwasicy. Po urodzeniu znajdują się w stanie krytycznym: ciężkim duszność, tachykardia, słaby puls na obwodzie, skurcz naczyń obwodowych, świszczący oddech w płucach.

Jeśli ten zespół zostanie wykryty w pierwszych godzinach po urodzeniu, wskazana jest hospitalizacja w centrum kardiologicznym i przygotowanie do operacji. W szpitalu rozpocznij infuzję prostaglandyna E. i kontynuuj po przewiezieniu do centrum chirurgii serca.

Zespół hipoplazji lewego serca podlega korekcji chirurgicznej, która odbywa się w trzech etapach:

  • W pierwszych dwóch tygodniach życia - operacja Norwood i.
  • Po 4-6 miesiącach - nałożyć częściowe zespolenie kawapłucne.
  • Po dwóch latach - ogółem zespolenie kawapłucne. Tylko w ten sposób zapewnij pacjentowi normalną jakość życia.

Otwarty przewód tętniczy

Ta choroba serca u dzieci odnosi się do wrodzonych anomalii dużych tętnic i występuje częściej u wcześniaków. Zwykle przewód tętniczy płodu jest obecny, ale zamyka się po urodzeniu (maksymalnie dwa tygodnie), zamieniając się w więzadło tętnicze. W takim przypadku przewód nie zamyka się, a komunikacja aortalno-płucna zostaje zachowana. Czynnikami ryzyka dla tej patologii są wcześniactwo (im niższa waga noworodka, tym częściej występuje ta patologia), przedwczesne porody, zakaźne i różne choroby somatyczne u kobiety w ciąży.

W związku z przepływem krwi z aorty do tętnicy płucnej (komunikacja aortalno-płucna) ciśnienie rozkurczowe spada (czasami znacznie „do zera”), a ciśnienie tętna wzrasta u noworodka. Najpierw rozwiń lewą, a następnie prawą komorę.

Otwarty przewód tętniczy u dzieci (przewód Batałowa) objawia się niespecyficznymi dolegliwościami. Klinika zależy od wielkości przewodu i nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. Jeśli średnica kanału jest niewielka, nie ma żadnych skarg i leczenie nie jest wymagane. Jeśli średnica jest duża, wówczas krew nienasycona tlenem idzie w złym kierunku, mięsień sercowy jest przeciążony i osłabiony i może rozwinąć się niewydolność serca.

Przy wąskich i długich otwartych kanałach dzieci rozwijają się bez odchyleń do 5-6 lat, a następnie wada pojawia się po raz pierwszy i pojawiają się dolegliwości: rzadkie omdlenia, kołatanie serca i ból serca. W sercu rozlega się szmer skurczowo-rozkurczowy. Przy szerokim i krótkim kanale objawy kliniczne obserwuje się w pierwszych miesiącach życia. Takie dzieci są blade (wynik „rabunku” dużego koła). Podczas wysiłku lub kaszlu, krzyku i ssania pojawia się stan przejściowy sinica. Dzieci pozostają w tyle pod względem masy ciała, rozwoju fizycznego, często cierpią zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. Po 3-5 latach pojawiają się omdlenia, kołatanie serca, duszność podczas wysiłku.

Przy dużych rozmiarach przewodów objawy pojawiają się z niewydolnością serca od pierwszych tygodni - słaby apetyt, szybkie bicie serca i oddychanie, duszność podczas karmienia. U dzieci sinica pojawia się podczas krzyku, co jest bardziej znaczące w dolnej części ciała (na nogach). Charakterystyczne jest, że sinica przechodzi w spokojnym stanie dziecka, gdy ładunek ustaje.

Wcześniaki ze znacznym przeciekiem mają niewydolność oddechową, częste tętno, bezdech. Duży bocznik kanałowy jest jedną z przyczyn ciężkiej choroby płuc u wcześniaków.

Często wraz z niezamknięciem kanału Batalov zwężenie aorty u dzieci jest to wada związana z zwężeniem aorty. Zwężenie często znajduje się na styku łuku aorty w części opadającej. U niemowląt taka lokalizacja zawsze występuje i, w przeciwieństwie do dorosłych, zwężenie może mieć duży zasięg i dotkliwość - aż do całkowitego zerwania. Ponadto może wystąpić zwężenie w całej aorcie. W wyniku tego w większym lub mniejszym stopniu rozwija się niedrożność przepływu krwi, co determinuje nasilenie przejawów patologii. Około 90% śmiertelności w okresie niemowlęcym wynika z tej wrodzonej patologii. Jeśli niedrożność nie zagraża życiu, to w pierwszych 2-3 miesiącach życia następuje faza zwłóknienia tkanek. Wraz ze wzrostem dziecka wzrasta zwłóknienie i w świetle aorty powstaje gruba błona.

Z powodu zwężenia aorty ciśnienie w lewej komorze gwałtownie wzrasta, ponieważ konieczne jest wysiłek, aby przepchnąć krew przez zwężoną część. Charakterystyczny jest wzrost ciśnienia krwi w rękach, naczyniach krwionośnych głowy i serca (czasami osiąga 200 mm Hg). Wysokie ciśnienie krwi nie jest uleczalne („złośliwe nadciśnienie”) i grozi niebezpiecznymi powikłaniami. U dzieci w pierwszym roku życia diagnoza jest trudna, ponieważ krążenie krwi jest kompensowane przez niezamknięty przewód Batalova. Przy niewielkim zwężeniu aorty i nadal funkcjonującym przewodzie tętniczym objawy nie występują. Przy silnym zwężeniu i już zamkniętym przewodzie tętniczym charakterystyczne są objawy niewydolności serca i nerek: duszność, letarg, brak moczu, zatrzymanie płynów i obrzęk tkanek.

Zwykle choroba jest wykrywana później, gdy wykryją wysokie ciśnienie krwi w okresie dojrzewania. Dzieci martwią się bólami głowy, mruganiem w oczach, zawroty głowykrwawienia z nosa szum w uszach, kołatanie serca, pulsacja naczyń głowy, duszność. Kończyny dolne nie są odpowiednio zaopatrzone w krew i wykazują chłód, osłabienie, zmęczenie, niestabilność podczas chodzenia i niskie ciśnienie krwi. Charakterystycznym znakiem jest znacząca różnica nacisku na ręce i nogi, a także brak impulsu na naczyniach kończyn dolnych. W przypadku dorosłych charakterystyczne są te same dolegliwości. Oczekiwana długość życia pacjentów bez leczenia chirurgicznego wynosi nie więcej niż 40 lat.

Choroby serca u dorosłych w postaci otwartego przewodu tętniczego są rzadkie, ponieważ patologia ta jest rozpoznawana w okresie noworodkowym i jest eliminowana chirurgicznie lub wewnątrznaczyniowo. Prowadzi to do zmniejszenia liczby przypadków rozpoznania choroby w wieku dorosłym. Jednak niewielka średnica naturalnego bocznika może nie objawiać się klinicznie przez długi czas i mieć korzystny przebieg z powodu kompensacji. Jeśli wydzielanie krwi jest bardziej wyraźne po latach, rozwija się przeciążenie prawej i lewej części, zmiany w naczyniach płucnych i łączenie zapalenie wsierdzia. Zatem przejawy wady są różnorodne: od bezobjawowego hałasu do nadkomorowe zaburzenia rytmu przedtem nadciśnienie płucne i zakaźne zapalenie wsierdzia.

Otwarty przewód tętniczy u dorosłych objawia się uporczywą sinicą i rozwojem głównej dolegliwości - duszności z niewielkim obciążeniem z powodu nadciśnienie płucne. Charakteryzuje się również zwiększonym ciśnieniem, kołataniem serca i bólem serca. Wielu nieoperowanych żyje do 40-50 lat. Przyczyny śmierci nieoperowanego otwartego przewodu tętniczego to: niewydolność serca (wynik przerostu mięśnia sercowego lewej komory), zaostrzenie nadciśnienia płucnego, zakaźne zapalenie wsierdzia, infekcja płuc, rozwój tętniaka przewodu z jego pęknięciem. Operację mającą na celu wyeliminowanie OAP należy wykonać, zanim pojawią się trwałe zmiany w naczyniach płucnych i rozwój nadciśnienia płucnego.

Choroba serca tetrad fallot

Tetralogia Fallota obejmuje cztery składniki patologii - defekt przegrody międzykomorowej, zwężenie prawej komory i tętnicy płucnej, przerost prawej komory, przemieszczenie (wyciągnięcie) aorty do prawej komory serca.

Stan dziecka zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej i obecności tętnic bocznych. Gdy zwężenie tętnicy płucnej postępuje, a otwarty kanał i tętnice poboczne zamykają się, stan gwałtownie się pogarsza, aż do stanu krytycznego.

Objawami klinicznymi tej patologii są: sinica warg i paliczków końcowych palców, duszność, opóźnienie rozwoju fizycznego. Wraz ze wzrostem duszności stan pogarsza się tak bardzo, że dzieci mogą zrobić tylko kilka kroków bez zatrzymywania się. Ciężcy nieoperowani pacjenci umierają z powodu choroba zakrzepowo-zatorowaniewydolność serca i zakaźne zapalenie wsierdzia. Takie dzieci mają charakterystyczny wygląd - one hiposteniki, cylindryczna skrzynia bez garbu serca. Skóra i błony śluzowe mają niebieskawy odcień. Narzekają na zmęczenie i duszność. Pacjenci kucają, ponieważ w tej pozycji odczuwają poprawę, gdy krew dostaje się do płuc.

Niewydolność zastawki płucnej

Ta patologia charakteryzuje się niepełnym zamknięciem zastawek tętnicy płucnej, co prowadzi do powrotu krwi podczas rozkurczu z tętnicy płucnej do komory (po prawej). Ten ostatni jest przeciążony dużą ilością krwi. Rzeczywista (z organiczną zmianą w zaworze) niewydolność tego zaworu jest rzadka. Przyczyny tego są następujące: reumatyzm, zakaźne zapalenie wsierdzia, kiłaktóre powodują marszczenie i deformację zaworów. Względna niewydolność jest rejestrowana częściej i jest wykrywana w chorobach, którym towarzyszy nadciśnienie płucne, a także często jest wykrywana u pacjentów poddawanych operacji Fallot tetrad. Rozwój nadciśnienia płucnego jest spowodowany zamknięciem światła naczyń płucnych (średnich i małych) - wzrasta ciśnienie w naczyniach płucnych i pogarsza się funkcja pompowania prawej połowy serca.

Choroby, którym towarzyszy nadciśnienie płucne:

  • podstawowy nadciśnienie płucne;
  • zwężenie zastawki mitralnej;
  • choroba zakrzepowo-zatorowa tętnica płucna;
  • wszelkie wady serca z nadciśnieniem płucnym;
  • nieprawidłowość zastawki aortalnej;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • choroby hematologiczne;
  • zakrzepica opuścił atrium
  • twardzina;
  • operowane wrodzone wady serca.

Poważna awaria zaworu jest rzadka. Na obrazie klinicznym zwykle dominują objawy niewydolności prawej komory: duszność, która z czasem wzrasta, osłabienie, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, zawroty głowydyskomfort w prawym podżebrzu, wodobrzusze (płyn w jamie brzusznej), obrzęk obwodowy (szczególnie na kostkach).

Testy i diagnostyka

Aby zidentyfikować wiele rodzajów wad, wykonuje się badanie ultrasonograficzne, echokardiografię. Jeśli diagnoza ultrasonograficzna nie pozwala na wyjaśnienie diagnozy, wskazane jest MRI i wielospiralna tomografia komputerowa.

  • Jedną z głównych metod prenatalnej diagnostyki wad jest badanie ultrasonograficzne, które należy przeprowadzić w czasie ciąży. Głównym zadaniem jest zapobieganie porodom dzieci z wadami, które nie są operowane - zespół hipoplazji lewego serca, przerostowa kardiomiopatiaWiele wad rozwojowych. Diagnostyka wewnątrzmaciczna (diagnostyka płodu) w 12. tygodniu ciąży służy do wykrywania nieprawidłowości chromosomalnych (pomiar grubości fałdowania potylicznego), a także wad rozwojowych serca. Niektóre wady, które nie są zgodne z życiem, są wykrywane w 13-14 tygodniu ciąży, ale większość z nich jest diagnozowana w 18–22 tygodniu (drugie badanie przesiewowe). Zagrożonym kobietom w ciąży (jeśli matka ma wadę wrodzoną) przepisuje się dodatkowe badanie ultrasonograficzne.

Wczesne wykrycie poważnych wad umożliwia rozważenie opcji, w tym przerwanie ciąży przy wykrywaniu wad niezgodnych z życiem.

W przypadku podejrzenia wady wykonuje się badanie ultrasonograficzne na urządzeniu specjalistycznym. Urządzenie ultradźwiękowe „Philips EPIQ 7” ma najwyższą dokładność w diagnozowaniu chorób serca i naczyń krwionośnych. Badania powinny być przeprowadzane przez wykwalifikowanych specjalistów, którzy będą w stanie zaplanować dalsze taktyki leczenia noworodka.

Po urodzeniu

  • Pulsoksymetrię, jako badanie przesiewowe, wykonuje się u wszystkich noworodków.
  • Echokardiografia jest uważana za złoty standard w diagnozowaniu wad, ponieważ pozwala dokładnie określić nieprawidłowości rozwojowe. Jego odmiany: echokardiografia przezklatkowa i echokardiografia przezprzełykowa z dodatkowym badaniem dopplerowskim to najbezpieczniejsze metody diagnostyczne podejrzenia otwartego przewodu tętniczego i innych nieprawidłowości.
  • Jeśli podejrzewa się otwarty przewód aortalno-płucny, wykonuje się również cewnikowanie serca angiografia. Badanie to pozwala ocenić wypływ krwi i jej wielkość, skupienie, ogólny opór płucny. Angiografia określa rozmiar i kształt kanału.

Leczenie

Jak leczyć choroby serca? Podstawowe zasady postępowania z noworodkami z tą patologią obejmują: temperaturę, cechy żywieniowe i odpowiednie leczenie na oddziale intensywnej terapii noworodków.

Noworodkowi zapewnia się:

  • Komfortowa temperatura.
  • Trwałe usuwanie śluzu z dróg oddechowych.
  • Jeśli to konieczne, stosowanie środków uspokajających (zmniejszają metaboliczne potrzeby organizmu).
  • Nasycenie tlenem krwi (utrzymanie w granicach 75–85%) przy normalnym oddychaniu i nieobecności kwasica.
  • Delikatny schemat karmienia - z częstymi małymi dawkami odciągniętego mleka (mieszanki) przez sondę, obliczając dzienną zawartość kalorii (160-200 kcal na kg masy ciała na dzień).
  • Monitorowanie równowagi płynów.
  • Śledzenie tętna, ciśnienia, NPV, natlenienia krwi i temperatury.
  • Codzienne ważenie.
  • Monitorowanie parametrów laboratoryjnych, w tym cukru we krwi, elektrolitów, płynów kwasowo-zasadowych, mocznika i kreatyniny.

Otwarty przewód płucny można leczyć za pomocą leków. Leczenie w tym przypadku należy przepisać Indometacyna (hamuje produkcję prostaglandyny) u wcześniaków. Spadek stężenia prostaglandyn powoduje zamknięcie przewodu tętniczego. W przypadku stosowania dojelitowego (spożycie) zamknięcie następuje w 20% przypadków, a przy dożylnym stosowaniu w 89-90% przypadków. Stosowanie indometacyny u noworodków urodzonych o czasie jest zwykle nieskuteczne. Ograniczenie przyjmowania płynów również przyczynia się do jego zamknięcia.

U noworodków z koarktacją aorty i obecnością dekompensacji, wręcz przeciwnie, wprowadzenie leków prostaglandyna E1 i kardiotoniczne. Do leczenia dodaj Digoksyna i diuretyki. W razie potrzeby wykonuje się planowaną intubację i wentylację, utrzymując ciśnienie CO2 większe niż 45 mm Hg. Art. Jeśli noworodek dobrze zareaguje na leczenie, operacja choroby serca w celu skorygowania zwężenia zostanie przeprowadzona w ciągu 24 godzin. Jeśli jednak nie reaguje na trwające leczenie poprawą hemodynamiki i pojawia się okresowo kwasica lub bezmocz, a następnie operacja jest wykonywana natychmiast.

Zachowawcze leczenie pacjentów z tetralogią Fallota obejmuje przyjmowanie:

  • Leki przeciwzakrzepowe stosowane w leczeniu choroby zakrzepowo-zatorowej, ataków niedokrwiennych i migotania przedsionków.
  • Leki przeciwarytmiczne w obecności arytmii.
  • Leki moczopędne na niewydolność serca.
  • Dożylne podawanie roztworów krystaloidów w celu poprawy reologii krwi.

W leczeniu wypadania zastawki dwudzielnej stosuje się nieleczenie (reżim, terapia ruchowa, psychoterapia, dieta) i metody leczenia w celu wyeliminowania lub zmniejszenia objawów klinicznych. W razie potrzeby skorzystaj z leczenia chirurgicznego.

W przypadku bezobjawowego przebiegu lub niewypowiedzianych objawów leczenie farmakologiczne nie jest wymagane. Dzieci potrzebują tylko ogólnych środków wzmacniających, masażu, zabiegów wodnych, umiarkowanego wychowania fizycznego i auto-treningu. Terapia dietetyczna bierze pod uwagę stan przewodu pokarmowego dziecka. Zalecane są produkty bogate w białko, aminokwasy, witaminy, mikro i makroelementy. Wskazane jest, aby jeść potrawy zawierające siarczany chondroityny (galaretka z mięsa i ryb, mocne buliony, galaretka).

Leczenie rozpoczyna się od normalizacji schematu. Dla dziecka ważna jest racjonalna przemiana stresu fizycznego i psychicznego. Jeśli nie ma istotnych zaburzeń czynnościowych ze strony serca, wskazane jest wychowanie fizyczne. Spośród metod psychoterapeutycznych można zastosować trening autogenny, psychoterapię lub hipnozę.

Wpływ na układ nerwowy zaczyna się od stosowania ziołowych środków uspokajających. Z przewagą sympathotonia (pobudzenie, tachykardia, wysokie ciśnienie krwi, słaby sen, zwiększona aktywność) wskazane jest stosowanie leków waleriana, motherwort, głóg. U pacjentów z wagotonicznym obniżonym ciśnieniem zaleca się stosowanie stymulantów - leków żeń-szeń, eleutherococcus, chińska trawa cytrynowa. W przypadku nieskuteczności uspokajających środków ziołowych, dzienne środki uspokajające są przepisywane w ciągu dnia w celu zmniejszenia zjawisk neurotycznych, aw nocy w celu normalizacji snu.

W zależności od dostępności ataki paniki a brak skuteczności środków uspokajających zalecał leki przeciwlękowe (Clonazepam, Alprozalam) i leki przeciwdepresyjne (Amitryptylina, Anafranil, Pirazydol) kursy trwające nie dłużej niż miesiąc. Jeśli objawem wypadania są kołatanie serca, ból serca i zwiększone ciśnienie, które są związane ze zwiększoną produkcją katecholamin, zaleca się stosowanie leków blokujących receptory β-adrenergiczne (Metaprolol, Corvitol, Egilok).

Aby stymulować syntezę kolagenu, zaleca się stosowanie kwas askorbinowypreparaty zawierające siarczan chondroityny i siarczan glukozaminy (Chondroflex, Chondrogluxide, Arthra, Teraflex), szklisty, karnitynakalcytryna z Witaminy z grupy B. oraz mikro-, makrokomórki (magnez, miedź, cynk, mangan).

Lekarze

Specjalizacja: neonatolog / kardiochirurg / pediatra / terapeuta

Markovskaya Elena Stanislavovna

1 recenzja 850 rub.

Panina Irina Sergeevna

2 recenzje1,000 rub.

Antonova Elena Sergeevna

2 recenzje 1340 rubli więcej lekarzy

Leki

DigoksynaIndometacynaFurosemidKaptoprylCefazolina
  • Glikozydy nasercowe: Digoksyna.
  • Kardiotonika: Chlorowodorek dobutaminy, Chlorowodorek dopaminy.
  • Inhibitory prostaglandyna E1: Alprostadil, Indometacyna.
  • Inhibitory ACE: Kaptopryl, Enalapryl.
  • β-blokery: Metoprolol, Corvitol, Egilok.
  • Leki moczopędne: Spironolakton, Furosemid, Veroshpiron.
  • Antybiotyki: Cefazolina, Cefuroksym, Ceftazydym, Amikacyna.

Procedury i operacje

Operacja wad u noworodków w stanie krytycznym pacjenta ma na celu wczesną korektę patologii. W przypadku niektórych wad interwencja może być opóźniona. Chirurgiczne zamknięcie otwartego przewodu (OAP) odbywa się przy przeciążeniu lewych oddziałów lub zwiększonym ciśnieniu w tętnicy płucnej. Optymalny wiek do operacji wynosi 2-4 lata, jednak przy skomplikowanym przebiegu bierze się pod uwagę wiek, ponieważ nie jest to przeciwwskazanie do operacji. Większość chirurgów stosuje metodę podwiązania kanału lub obcinania naczynia (wyłączenie z krążenia krwi poprzez zastosowanie małych metalowych klipsów - klipsów).

Rekanalizacja (ponowne otwarcie) kanału jest rzadka. Po operacji mogą wystąpić powikłania związane z uszkodzeniem nerwu przeponowego lub wewnątrztorakowego przewodu limfatycznego. Wyniki operacji potwierdzają, że dzięki operacji na czas można uzyskać pełny powrót do zdrowia. Z ciężkim nadciśnienie płucne wynik operacji będzie zależeć od odwracalności zmian w naczyniach płucnych i mięśniu sercowym.

Ostatnio w OAP zastosowano metody małoinwazyjne - zamknięcie wewnątrznaczyniowe za pomocą urządzenia okluzyjnego przez cewnik teleskopowy. Dostawa urządzenia zgryzowego odbywa się przez tętnicę udową lub dolną żyłę główną. Zamknięcie przezcewnikowe jest metodą z wyboru dla dzieci powyżej 1. roku życia. Zamykanie odbywa się za pomocą urządzeń - okluderów o różnych kształtach. U niemowląt w wieku do jednego roku lepszym rozwiązaniem jest chirurgiczne utrwalenie przewodu niż operacja przez cewnik. W każdym razie przed operacją koniecznie przeprowadzana jest stabilizacja niewydolności serca.

Patologia, taka jak dwudzielna zastawka aortalna, wymaga złożonej interwencji chirurgicznej, w tym nie tylko protetyki zastawki, ale także aorty wstępującej, a także przeszczepu jamy ustnej tętnicy wieńcowej.

Optymalny wiek do zabiegu u dzieci ze zwężeniem aorty wynosi od 7 do 10 lat. W poważnym stanie operacja jest przeprowadzana w okresie niemowlęcym, ale nie wcześniej niż 2-3 miesiące, gdy dojrzewa koarctation. Operacja polega na wyeliminowaniu zwężenia. Odbywa się to na dwa sposoby: całkowicie usuwają miejsce zwężenia i zszywają oba odcinki od końca do końca aorty lub przecinają zwężony odcinek i szyją płatek z tętnicy podobojczykowej pacjenta (angioplastyka) lub z materiału syntetycznego (tworzywo aorty). Resekcja od końca do końca z zespoleniem jest możliwa, jeśli zwężenie nie jest długie i można dopasować końce aorty bez upośledzenia hemodynamicznego. Żadna z metod nie ma zalet i obie są szeroko wypróbowane. Nie obserwuje się co najmniej 10-15 lat nawrotu zwężenia. Coarctation aorty odnosi się do wad wrodzonych, które mają tendencję do powrotu, au 20-25% pacjentów operowanych we wczesnym wieku zwężenie może wystąpić ponownie w tym miejscu, niezależnie od metody.

Ostatnio zastosowano angioplastykę balonową i stentowanie w celu wyeliminowania zwężenia naczyń. Technikę tę stosuje się, jeśli po korekcji aorty ponownie nastąpi zwężenie. Interwencja wewnątrznaczyniowa jest stosowana u dzieci i dorosłych poprzez nakłucie tętnicy udowej. Za pomocą przewodnika do aorty wstrzykuje się balon wewnątrznaczyniowy, co powoduje nadciśnienie. Dla dorosłych lub starszych dzieci stent (rama) jest zainstalowany w zwężonym obszarze, co pozwala ustalić średnicę naczynia. Wadą tej metody jest ryzyko rozwarstwienia aorty i powstawania tętniaków w perspektywie długoterminowej.

At wypadanie zastawki mitralnej, w związku z poważnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, w ostatnich latach stosowano korekcję chirurgiczną. Może to być skracanie cięciw ścięgien, tworzenie sztucznych cięciw lub szycie szwów (odcinki połączenia między guzkami). U pacjentów z wypadnięciem powikłanym niewydolnością serca czasami wykonuje się protezę zastawki.

Radykalna korekcja za pomocą Tetrad Fallot jest wykonywana przy normalnej strukturze tętnicy płucnej, braku hipoplazji obu komór, zadowalającej frakcji wyrzutowej komory i nasyceniu tlenem w pierwszym roku życia dziecka lub jako drugi etap operacji po interwencji paliatywnej.

W przypadku radykalnej korekcji podłużną brzuszno-skurczową wykonuje się w prawym przewodzie komorowym, aby wyeliminować zwężenie. Zwężenie wycina się w stopniu niezbędnym do dobrego dostępu do przegrody międzykomorowej, aby wyeliminować jej wadę. ZHMZH zamyka się klapą z tkaniny syntetycznej i wzmacnia ją szczelnym szwem. Następnie za pomocą plastra wykonuje się plastykę prawej komory serca.

Często w pierwszym etapie stosują chirurgię paliatywną (tworzenie zespolenia centralnego i płucnego, stentowanie otwartego przewodu tętniczego, walwuloplastykę balonową zwężenia, rekonstrukcję kanału odpływowego z prawej komory), które poprawiają hemodynamikę i przygotowują pacjenta do radykalnej korekty. W wyniku powtarzanych operacji zwiększa się nasycenie tlenem krwi, rozwija się układ tętnicy płucnej.

Tetralogia Fallota z niedorozwój układu tętnicy płucnej jest najtrudniejszą opcją do korekcji. Ponieważ konieczne jest zwiększenie objętości płucnego przepływu krwi, najpierw wykonuje się operację w celu poprawy odpływu z prawej komory. Następnie w ciągu pierwszych 6 miesięcy obserwuje się wzrost tętnic płucnych i rozwija się układ LA. W przyszłości pacjenci przechodzą radykalną korektę wady.

W niektórych przypadkach może być konieczne przeszczepienie serca, co jest wskazane w rozwoju zdekompensowanej przewlekłej niewydolności serca (terminalnej niewydolności serca), która rozwinęła się u pacjentów z wrodzonymi wadami serca lub zastawkami serca. Ten stan znacznie ogranicza aktywność fizyczną i niesie ryzyko śmierci w ciągu roku.

Bezwzględne przeciwwskazania do przeszczepu:

  • wytrwały nadciśnienie płucne;
  • nieodwracalna niewydolność wielonarządowa;
  • ostry zawał płucny;
  • ogólnoustrojowe choroby zakaźne.

Pacjenci ze wskazaniami do przeszczepu serca oczekują kilku lat dawstwa narządów. Jedynym sposobem na utrzymanie życia pacjenta w tym okresie jest zastosowanie krążenia pomocniczego, ponieważ jego serce nie jest w stanie utrzymać krążenia krwi.

Choroba serca u noworodków

Wady serca u noworodków są najczęstszymi wadami rozwojowymi na świecie. Częstotliwość narodzin dzieci z taką patologią stale rośnie i każdego roku liczba pacjentów wzrasta o 10 tysięcy. Jednocześnie rośnie jakość i wielkość opieki chirurgicznej - o 7-10% rocznie. Wrodzone wady rozwojowe prowadzą do niepełnosprawności i powodują śmierć niemowląt.

W okresie noworodkowym występują wady nazywane krytycznymi. Pojawiają się w pierwszych godzinach i dniach, aw 95% przypadków są związane ze stanem zagrażającym życiu. Jest to brak zastawki trójdzielnej, tętnicy płucnej, zwężenia aorty, pojedynczej komory, zwężenia aorty i niedorozwoju lewego serca.

Stanowi krytycznemu towarzyszy niedobór rzutu serca, tkanki niedotlenienie postęp niewydolności sercowo-naczyniowej.

Najczęstsze wrodzone wady serca u dzieci to wady przegrody (międzykomorowej i przedsionkowej), tetralogia Fallota i otwarty przewód tętniczy. Kluczową rolę w rozwoju wad rozwojowych odgrywa dziedziczność, narażenie na niekorzystne czynniki środowiskowe, choroby somatyczne kobiety w ciąży i niedobór kwasu foliowego w ciele kobiety w tym okresie.

Wrodzona choroba serca u noworodków objawia się w różnym czasie, a objawy kliniczne zależą od zaburzeń hemodynamicznych (zmian przepływu krwi). Początkowymi objawami, za pomocą których można podejrzewać obecność wady, jest niewydolność serca: duszność, porzucenie klatki piersiowej, kołatanie serca, sinica. To zależy od stężenia bogatej w tlen hemoglobiny we krwi. Im bardziej wyraźny niedobór tlenu, tym bardziej wyraźna sinica.

  • Akrocyjanoza (niebieskawe zabarwienie pojawia się na stopach i dłoniach, czubku nosa i języka, wargach i płatkach uszu) przy nasyceniu tlenem 85-90%. Kolor błony śluzowej przy tej postaci sinicy jest normalny.
  • Sinica centralna (wpływa na skórę jako całość i błony śluzowe) występuje przy nasyceniu tlenem 80%.

Kiedy zauważona jest sinica w dolnej części ciała - jest to bardziej prawdopodobne zwężenie aorty u noworodków. Krytyczna koarktacja aorty objawia się osłabieniem pulsacji na nogach, podczas gdy pulsacja zostaje zachowana na uchwytach. W przypadku sinicy górnej części ciała można pomyśleć o transpozycji głównych tętnic. Czasami jedynym objawem wady jest patologiczna pulsacja regionu przedsercowego. Wady rozwojowe mogą dotyczyć naczyń krwionośnych, zastawek lub jam serca.

Przewód tętniczy jest niezbędną strukturą w układzie krążenia płodu, która zapewnia krążenie embrionalne. Po urodzeniu z przejściem na oddychanie płucne zapotrzebowanie na przewód zanika i zostaje zatarte. Otwarty przewód tętniczy u noworodka oznacza brak zatarcia i, odpowiednio, upośledzenie hemodynamiczne. Przy tej patologii krew z aorty wchodzi do tętnicy płucnej i do skurczu i rozkurczu, gdy serce się rozluźnia. Pewnego razu zwiększona objętość krwi dostaje się do płuc, które następnie wracają do lewej części serca i aorty. Ilość wydzieliny krwi zależy całkowicie od wielkości przewodu.

Ponieważ łóżko naczyniowe płuc ma dużą pojemność rezerwową, wypływ krwi u niemowląt nie powoduje wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej. Jednak przy dużym przewodzie występuje przeciążenie lewej komory dużą objętością krwi, dlatego zaburzenia krążenia, powtarzające się zapalenie płuc, a nawet stan krytyczny mogą już rozwinąć się w pierwszym etapie choroby (adaptacja pierwotna), co prowadzi do śmierci, jeśli operacja nie zostanie wykonana.

U noworodków podczas krzyku może pojawić się sinica, wyraźnie wyrażona na dolnej części ciała i stopach. Często wykrywane są deformacje klatki piersiowej („garb serca”) i wyraźnie widoczne pulsacje klatki piersiowej w okolicy wierzchołka serca. Przy palpacji i uderzeniach klatki piersiowej można określić drżenie w okolicy serca i przedłużone granice serca. Przy dużym wyładowaniu tętniczo-żylnym puls jest szybki i wysoki.

Jeśli przewód jest mały, objawy choroby rozwijają się wolniej. Drugim etapem rozwoju choroby jest względna kompensacja. Występuje za 2-3 lata i trwa do 20 lat. Charakteryzuje się rozszerzeniem lewego przedsionka i zwiększonym ciśnieniem w tętnicy płucnej. Dzięki dalszemu naturalnemu przebiegowi małe naczynia płucne są przestawiane na zmiany sklerotyczne. To ostatecznie prowadzi do wzrostu oporu naczyniowego w płucach i przewagi objawów nadciśnienia płucnego. Jest więc trzeci etap wtórnych zmian sklerotycznych w naczyniach płucnych.

Co lekarze zalecają w tych przypadkach? W przypadkach otwartego przewodu tętniczego istnieją wskazania do operacji, ponieważ zwiększone ciśnienie w układzie tętnicy płucnej spowoduje nieodwracalne konsekwencje w postaci stwardnienie, co z czasem doprowadzi dziecko do niepełnosprawności. Aby śledzić czas zamknięcia przewodu i nie przegapić czasu, dzieci muszą regularnie wykonywać echokardiografię.

Dieta

Dieta po operacji serca

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 3-6 miesiącach
  • Daty: na całe życie
  • Koszt produktu: 1750-1780 rubli tygodniowo

Noworodki powinny być karmione piersią. Dzieciom i dorosłym z objawami niewydolności krążenia pokazano jedzenie z ograniczeniem zawartości soli, tłuszczów zwierzęcych i płynów - Dieta 10. stół. W przypadku operacji serca dieta po operacji serca.

Zapobieganie

Większość czynników ryzyka wpływających na powstawanie CHD można kontrolować.

Kobiety w ciąży powinny:

  • Rzuć palenie, alkohol.
  • Nie bierz preparatów farmaceutycznych bez specjalnej potrzeby.
  • Jedz dobrze i zmieniaj nawyki żywieniowe, popraw styl życia.
  • Podczas planowania ciąży i wczesnej ciąży stosuj kompleksy z kwas foliowy. Zastosowanie dużych dawek kwasu foliowego może zapobiec wystąpieniu wady przegrody międzyprzedsionkowej i wad obturacyjnych lewej komory. W krajach europejskich spożycie kwasu foliowego z żywnością osiąga 0,16-0,25 mg.

Aby uzyskać tę ilość kwasu foliowego, musisz spożywać codziennie 0,5 kg świeżego szpinaku (900 g gotowanego) lub 900 g brokułów. Oczywiście w znanym życiu nie można tego zapewnić, zwłaszcza, że ​​znaczna część kwasu foliowego traci się podczas gotowania. Najbardziej skutecznym sposobem zapobiegania wadom płodowym jest stosowanie 0,4 mg kwasu foliowego wraz z witaminy B12, B2, PP i B6. W związku z tym bardziej wskazane jest przyjmowanie kompleksów witaminowych, które obejmują folany i witaminy (Elevit Pronatal).

Zapobieganie reumatyzmowi to obowiązkowe stosowanie antybiotyków w leczeniu zapalenia migdałków i zapalenia wsierdzia - po usunięciu zęba i innych środkach medycznych.

Konsekwencje chorób serca i powikłań

Powikłania ze zwężeniem zastawki mitralnej rozwijają się częściej niż w przypadku innych wad serca:

  • Zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków).
  • Krwioplucie. Powtarzające się krwioplucie jest niekorzystne pod względem rokowania, ponieważ wskazuje na przekrwienie płuc lub zawał płucny w wyniku zatorowości płucnej.
  • Choroba zakrzepowo-zatorowa.
  • Obrzęk płuc

Powikłania niewydolności aorty na różnych etapach:

  • Dławica piersiowa.
  • Niewydolność serca pojawia się dość wcześnie.
  • Na etapie niewydolności obu komór występują zaburzenia rytmu.

Powikłania zwężenia aorty:

  • Drgawki dusznica bolesna.
  • Niewydolność serca.
  • Rozwój zawał mięśnia sercowego.
  • Upośledzona przewodność.
  • Nagła śmierć z migotaniem komór.

Konsekwencje chorób serca u noworodka zależą od rodzaju wady. W ciężkich patologiach są przewidywalne: obrzęk płuc, migotanie przedsionków, rozwój niewydolności serca i płuc, nagłe niewydolność serca. W związku z tym konieczna jest interwencja chirurgiczna, której czas jest inny - od interwencji natychmiastowej, jeśli istnieje zagrożenie dla życia małego pacjenta, do opóźnionego.

Najczęstszym powikłaniem zwężenia aorty jest nadciśnienie tętnicze, co objawia się częstymi bólami głowy, krwotokami z nosa, szumami usznymi, kołataniem serca, bólami w klatce piersiowej. Bardzo rzadko u pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym z powodu zwężenia aorty dochodzi do tętniaka aorty (postępująca ekspansja, która może prowadzić do pęknięcia).

Pomimo pozornie nieszkodliwego i bezobjawowego przebiegu wypadania zastawki mitralnej osoby z tą patologią są narażone na różne powikłania: zaburzenia rytmu serca, bóle serca, udary mózgu. Możliwy jest również skutek śmiertelny. choroba zakrzepowo-zatorowarozdzielenie akordów lub ciężkie zaburzenia rytmu serca.

Jakie jest niebezpieczeństwo otwartego przewodu tętniczego u dzieci? Długotrwałe przeciążenie krążenia płucnego, które występuje przy tej wrodzonej patologii, prowadzi do nadciśnienia płucnego. To z kolei powoduje powstawanie przerostu prawego serca i przewlekłej prawej komory, a nawet całkowitej niewydolności serca niezgodnej z życiem.

Zatem najbardziej groźnym powikłaniem otwartego przewodu płucnego jest nadciśnienie płucne, co przejawia się bardziej u osób starszych. W przypadku małych przewodów przebieg choroby jest korzystniejszy, istnieją informacje o pacjentach, którzy przeżyli do 60 lat, ale mieli niewielki wypływ krwi od lewej do prawej, dlatego nie było dużego przeciążenia naczynia naczyniowego płuc i znaczących zmian w hemodynamice. Jednocześnie istnieje ryzyko zakaźnego zapalenia wsierdzia, które samo w sobie jest bardzo poważną chorobą. Rzadsze powikłanie tej wady w naturalnym przebiegu jest spontaniczne tętniak kanału.

Zwykle ciężcy nieoperowani pacjenci z teTrada Fallo umrzeć z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej w mózgu, niewydolności serca lub zakaźnego zapalenia wsierdzia.

Prognoza

Wrodzone wady serca są główną przyczyną śmiertelności niemowląt, ponieważ 40% noworodków z wadami jest w stanie krytycznym od pierwszych miesięcy. Bez operacji 42% umiera w dzieciństwie, a 90% umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia. Rozpoznanie wady płodu pozwala ustalić taktykę leczenia w pierwszych tygodniach po porodzie i zdecydować o potrzebie interwencji chirurgicznej. W okresie noworodkowym (28 dni po urodzeniu) korekcję przeprowadza się w przypadku wad krytycznych, gdy noworodek jest skazany na śmierć bez operacji.

Ilu żyje z chorobami serca? Odpowiedź na to pytanie jest zdecydowanie niemożliwa, ponieważ zależy to od rodzaju wady i jej połączenia z innymi wadami serca. Na przykład otwarty przewód Batalowa łączy się z defektem przegrody (międzykomorowej lub przedsionkowej) i z koarktacją aorty. To znacznie pogarsza stan i, odpowiednio, rokowanie życia.

Jeśli weźmiemy pacjentów z tetralogią Fallota, wówczas żyją z wrodzoną chorobą serca przez 12-13 lat - zależy to od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Śmiertelność z powodu tej wady w pierwszym roku wynosi 25% i rośnie z każdym rokiem. Po trzech latach wynosi już 40%, a po dziesięciu latach 70%. W przypadku „bladych” form wady oczekiwana długość życia jest dłuższa niż w przypadku postaci cyjanotycznej.

Śmiertelność z nabytych wad spadła teraz, co świadczy o wprowadzeniu najnowszych metod diagnostycznych (echokardiografia przezprzełykowa, MRI, CT) i wysokiej skuteczności leczenia chirurgicznego. Szczególnie niepokojące są bezobjawowe postacie choroby, ponieważ rokowanie dla tej grupy pacjentów jest niekorzystne.

Lista źródeł

  • Wrodzone wady serca. Informator dla lekarzy. Ed. E.V. Krivosheeva, I.A. Kovaleva. Tomsk, 2009; 285
  • Podzolkov V.P., Zelenikin M.M. Cechy przebiegu wrodzonych wad serca u dorosłych pacjentów. Chirurgia klatki piersiowej i układu krążenia. 2009.2: 41–45.
  • Sharykin A.S. Wrodzone wady serca. Przewodnik dla pediatrów, kardiologów, neonatologów. M .: Wydawnictwo „Teremok”, 2005; 384
  • Kuzmina N.N., Amirjanova V.N., Dobrovolskaya Z. N. Częstość występowania chorób reumatycznych u dzieci i stan pediatrycznej reumatologii serca w Rosji // Reumatologia dziecięca. 1996. nr 1. str. 3–8.
  • Belozerov Yu.M., Bolbikov V.V. Semiotyka i diagnostyka ultrasonograficzna w kardiologii dziecięcej. - M .: MEDpress, 2001. - 176 s.

Obejrzyj wideo: Choroby serca u młodych ludzi Wirtualna Poradnia (Październik 2019).

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Dieta na piasek w pęcherzyku żółciowym
Diety

Dieta na piasek w pęcherzyku żółciowym

Ogólne zasady Piasek w woreczku żółciowym (osad żółciowy) definiuje się jako obecność w torbieli żółciowej lepko zawieszonego osadu małych cząstek (kryształów). W rzeczywistości ten stan jest przed kamiennym stadium choroby kamieni żółciowych. W przypadku braku terminowego leczenia mającego na celu normalizację składu chemicznego żółci z reguły zapalenie błony śluzowej pęcherzyka żółciowego łączy się z rozwojem dysfunkcji hipomotorycznej i następuje stopniowe wiązanie kryształów z powstawaniem mikrolitów.
Czytaj Więcej
Dieta miodowa
Diety

Dieta miodowa

Ogólne zasady Miód to bardzo stara i zdrowa uczta. A jeśli kochasz miód, nie masz na niego alergii i chcesz schudnąć, to wspaniałe znalezisko! Dieta miodowa na odchudzanie przez 6 dni pomoże łatwo zrzucić do 5-7 kg nadwagi. Wiadomo, że miód jest inny, a zatem właściwości każdego z nich są również różne.
Czytaj Więcej
Dieta Błonnikowa
Diety

Dieta Błonnikowa

Ogólne zasady Dieta bogata w błonnik jest jedną z odmian niskokalorycznego odżywiania węglowodanów stosowaną w celu zmniejszenia masy ciała, w której nie odczuwa się wyniszczającego głodu. Co to jest błonnik i jakie są jego właściwości, pozwalające osobom stosującym dietę na błonniku osiągnąć utratę wagi?
Czytaj Więcej
Dieta na depresję
Diety

Dieta na depresję

Ogólne zasady Depresja, zgodnie z definicją WHO, jest najczęstszym zaburzeniem psychicznym. Depresję należy jednak odróżnić od zwykłych negatywnych reakcji emocjonalnych i wahań nastroju, które często występują w codziennym życiu zdrowego człowieka i są normą. W depresji z reguły obserwuje się spadek jakości życia pacjenta, cierpi jego adaptacja do świata zewnętrznego, aw ciężkich przypadkach prowadzi to do samobójstwa.
Czytaj Więcej