Choroba

Zapalenie skórno-mięśniowe

Informacje ogólne

Zapalenie skórno-mięśniowelub w inny sposób - Choroba WagneraJest to ciężka, rozproszona postępująca choroba ogólnoustrojowa tkanki łącznej, która atakuje mięśnie szkieletowe i gładkie, mikrokrążenie naczyń krwionośnych, narządy wewnętrzne i powłoki skóry. Prowadzi to do zastąpienia struktur funkcjonalnych strukturami włóknistymi.

Obraz kliniczny wyraża się jako dysfunkcja ruchowa, zapalenie naczyńobrzęk rumień, hiperkeratozai może być:

  • ostrypocząwszy od gorączki i zapadającego w pamięć rozwoju objawów, bez leczenia prowadzi do śmierci po 2-3 miesiącach., spowodowanej całkowitym unieruchomieniem i ciężką niewydolnością krążeniowo-oddechową;
  • podostry- ze stopniowym narastaniem przez kilka lat osłabienia mięśni, bóle stawów, rumień, zmiany w narządach wewnętrznych;
  • przewlekłe- z łagodnym wynikiem z cyklicznym przebiegiem i przedłużonymi remisjami charakteryzuje się obecnością lokalnych zmian zanikowych i sklerotycznych w mięśniach i skórze, a zmiany kompensowane występują w narządach wewnętrznych.

W rezultacie zapalenie skórno-mięśniowe prowadzi do powikłań - zwłóknienia, zwapnienia, atrofii i ropnych infekcji.

Choroba Wagnera występuje rzadko - 2-6 osób dorosłych i 1-2 dzieci na 100 tysięcy osób. Patologia występuje częściej w krajach południowej Europy. Częstotliwość wzrasta w sezonie wiosenno-letnim, co wiąże się z nasłonecznieniem - bardziej intensywnym nasłonecznieniem.

Patogeneza

Proces patogenetyczny rozpoczyna się od niespecyficznego efektu - hipotermii, nadmiaru słońca nasłonecznienie, szczepienieostry zatrucie, urazy i inne czynniki zewnętrzne. Jest to związane z obecnością czynników zakaźnych wprowadzanych do genomu komórek mięśniowych, zmianami reaktywności neuroendokrynnej lub predyspozycją genetyczną - obecnością Antygeny zgodności tkankowej HLAzwiązane z B8 albo DR3.

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego rozwija się reakcja immunologiczno-zapalna, mająca na celu zniszczenie zmienionych struktur wewnątrzjądrowych komórek mięśniowych i skórnych. Z powodu reakcji krzyżowych populacje komórek związane z antygenami biorą udział w uszkodzeniu odporności. Mikrofagowe mechanizmy eliminacji kompleksów immunologicznych z organizmu prowadzą do aktywacji fibrogenezai ogólnoustrojowe zapalenie małych naczyń. Nadreaktywność układu odpornościowego ma na celu zniszczenie wewnątrzjądrowej struktury wirionu, przejawia się w obecności w krwioobiegu przeciwciała Mi2, Jo1, SRP, a także autoprzeciwciała przeciwko białkom jądrowym i innym rozpuszczalnym antygenom.

Klasyfikacja

W około 25-30% przypadków nie ma objawów skórnych, a następnie mówią o konkretnym przypadku tej choroby ogólnoustrojowej - zapalenie wielomięśniowe.

W zależności od pochodzenia i kursu istnieją:

  • pierwotna idiopatyczna dermatopolimoza;
  • wtórny typ paraneoplastyczny lub nowotwór występuje u osób w wieku powyżej 55 lat przeciw rak piersi, płuca, jajniki, prostata, macica, żołądek, dwukropeko godz hemoblastoza i inne złośliwe nowotwory;
  • nieletni - dzieci;
  • zapalenie wielomięśniowew połączeniu z innymi rozproszonymi chorobami tkanki łącznej.

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe: cechy kursu

Różni się ogniskiem zwapnienietkanki miękkie, takie jak mięśnie, naskórek i tłuszcz podskórny. Depozyty soli wapnia - hydroksyapatytymogą być osadzane na powierzchni i głębokie, tworząc ograniczone pojedyncze lub rozproszone guzki i guzy rzekome. Powierzchowne płytki z zwapnieniami powodują reakcje zapalne otaczających tkanek, gniją i są odrzucane w postaci niewielkiej masy.

Zwapnienia podskórne

Podobnie jak u dorosłych obserwuje się klasyczne wysypki i objaw Gottrona. Stopniowo narastające osłabienie mięśni zaczyna się od dziwnego chodu dziecka, który jeszcze bardziej utrudnia ruchy, uniemożliwiając mu zabawę, bieganie i służenie sobie.

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Powody

Patologia jest polietiologiczna, poprzedza ją wiele czynników:

  • utajone czynniki zakaźne: wirusy grypy, paragrypa, zapalenie wątroby typu B., pikorawirusy, infekcja parwowirusempatogeny bakteriologiczne Borelioza i beta hemolityczne paciorkowcegrupy A, najprostsze, na przykład toksoplasma;
  • nowotwory złośliwe;
  • szczepienie przeciwko dur brzuszny, odra, świnka, cholera, różyczka;
  • terapia D-penicyloaminy, hormony wzrostu.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Choroba Wagnera reprezentuje cały sympathokompleks, spowodowany przede wszystkim uogólnionymi zaburzeniami mikrokrążenia krwi i przejawiającymi się w różnych narządach i układach, przede wszystkim przez naskórek i mięśnie.

Objawy skórne zapalenia skórno-mięśniowego

Objaw Gottrona - obecność różowych i jasnoczerwonych płatkowatych grudek, blaszek zlokalizowanych na powierzchniach prostowników stawów, takich jak fałdy międzypaliczkowe i śródręczno-paliczkowe, fałdy łokciowe i kolanowe. Łagodne zaczerwienienie może spontanicznie ustąpić i okazać się całkowicie odwracalne.

Niezwykłe wysypka heliotropowa Charakteryzuje się także zapaleniem skórno-mięśniowym, podczas gdy objawy skórne są koloru liliowego lub czerwonego, znajdują się głównie na górnych ruchomych powiekach i są połączone z obrzękiem okołooczodołowym, często nazywanym objawem „liliowego zapalenia skórno-mięśniowego”. Również lokalizacja wysypki może przypominać szal, wpływając na obszar klatki piersiowej, szyi, brzucha, górnej części pleców i ramion, bioder i pośladków w kształcie litery V. Z wyglądu może przypominać gałęzie drzewa bordowo-cyjanotycznego jak teleangiektazjei Livedo.

Objawy skórne zapalenia skórno-mięśniowego: A - liliowe okulary, B, C - wysypka heliotropowa, D - rumieniowe zmiany „ręki mistrza”

Pacjenci rozwijają się fotodermit- zwiększona wrażliwość na światło słoneczne na odsłoniętej powierzchni skóry.

Wczesnym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest zmiana paznokci - zaczerwienienie i wzrost skóry wokół płytki paznokcia.

Manifestacje ogólnoustrojowego uszkodzenia mięśni

Głównymi objawami zapalenia wielomięśniowego są zanik i osłabienie mięśni, który jest zwykle symetryczny i obejmuje pas barkowy i biodrowy, zginacze szyi i mięśni brzucha w procesie patologicznym, objawia się trudnością wchodzenia po schodach, wstawania z krzesła i trzymania głowy.

Najbardziej niebezpieczne jest to, że wpływa to na mięśnie oddechowe, okoruchowe i połykające, ponieważ to powoduje niewydolność oddechowadezorientacja i podwójne widzenietrudności w trakcie połykania (dysfagia), chrypka i zmiany głosu. Procesowi zapalnemu w mięśniach może towarzyszyć ból - bóle mięśni. Zaburzenia dopływu krwi i trofizm powodują zmniejszenie masy mięśniowej, rozwój ciężki martwicze zapalenie mięśni, w rezultacie wzrost tkanki łącznej we włóknach mięśniowych i tworzenie się fok, a także przykurcze mięśni ścięgien.

Wpływ na układ sercowo-naczyniowy powoduje nie tylko patologię mięśnia sercowego - zapalenie mięśnia sercowego, ale także naczynia wieńcowe i wszystkie trzy błony serca, prowokując tachykardia, niedociśnienie tętnicze, stłumione dźwięki, kardiopatia rozstrzeniowa, zaburzenia rytmu serca, do Blokada AV i zawał serca.

Zmiany w płucach

Są to zwykle wtórne komplikacje spowodowane przez hipowentylacjaw wyniku osłabienia mięśni oddechowych i przepony, rozwoju infekcji, aspiracji podczas połykania. Najczęściej prowadzą do zwłóknienie pęcherzyków płucnych, podstawowa zwłóknienie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc a nawet przerzutowe nowotwory. Głównymi objawami są objawy, takie jak:

  • duszność;
  • świszczący oddech;
  • nieproduktywne kaszel;
  • sinica;
  • crepitus- chrupiący dźwięk wykryty przez osłuchiwanie;
  • zmniejszenie objętości i charakterystyka dyfuzji płuc.

Inne objawy dermatopolimozy

  • sztywność ruchów - z powodu uszkodzenia stawów (bóle stawów izapalenie stawów), któremu może towarzyszyć ich obrzęk i ból;
  • gorączka niskiej jakości - do 38 ° w ostrych fazach;
  • rozwój zapalenie żołądka, zapalenie jelita grubegozmiany erozyjne i wrzodziejące oraz krwotokiprawie 50% przypadków prowadzi do utraty wagi i jest spowodowana zmianami w naczyniach krwionośnych i niedożywieniem błony śluzowej przewodu pokarmowego, drożnością impulsów nerwowych perystaltyka;
  • Zespół Raynauda - drętwienie rąk i zimnych palców po ekspozycji na zimno, emocjonalne streslub bez wyraźnego powodu, który ostatecznie powoduje ból i obrzęk, szkarłatno-czerwony kolor skóry;
  • zapalenie spojówek, zapalenie jamy ustnej i inne zmiany błony śluzowej;
  • umiarkowany powiększenie wątroby i niewielkie zaburzenie czynności wątroby;
  • limfadenopatia- obecność gęstego wspólnego obrzęku;
  • zaburzenia wrażliwości - przeczulica, przeczulica bólowa, arefleksjanajczęściej spowodowane zapalenie wielonerwowe;
  • nierównowaga hormonalnatowarzyszą zaburzenia czynności gonad i układu przysadkowo-nadnerczowego.

Testy i diagnostyka

W przypadku podejrzenia zapalenia skórno-mięśniowego konieczne jest wstępne badanie i badanie stanu pacjenta, gromadzenie danych dotyczących wywiadu i skarg. W badaniach krwi możesz zidentyfikować:

  • niewielki wzrost ESR;
  • umiarkowany leukocytoza;
  • zwiększona ilość mioglobina, fibrynogen, kreatyna, kwas moczowy, haptoglobiny, seromukoid, α-2- i globuliny gamma;
  • zwiększona aktywność enzymatyczna spowodowana rozpadem mięśni, najbardziej diagnostyczna wartość to fosfokinaza kreatynowa, dehydrogenaza mleczanowa, ALT, AST, aldolaza.

W przypadku zapalenia wielomięśniowego ważne są badania elektromiograficzne normalnej aktywności elektrycznej rozluźnionych mięśni o niskiej amplitudzie - z ich arbitralnymi skurczami, a także badanie krótkich potencjałów wielofazowych jednostek motorycznych, które ujawniają spontaniczne potencjały migotania.

Aby potwierdzić diagnozę należy przeprowadzić:

  • biopsja mięsień
  • testy immunologiczne przeciwciała Jo 1 do syntetaza RNA transportu histydylu;
  • radiografia i ultradźwięki do wykrycia zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie płuc, zwapnienia, osteoporozalub inne podstawowe zmiany.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Zasadniczo leczenie zapalenia skórno-mięśniowego ma charakter medyczny. Zazwyczaj w celu wyeliminowania procesu zwłóknienia immunologicznego, zaleca się:

  • glukokortykoidy;
  • cytostatyki.

Ponadto leczenie zapalenia wielomięśniowego może obejmować objawową korektę zaburzeń narządów i układów - odbiór glikozydy nasercowe, hepatoprotektory, kompleksy multiwitaminowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz leki poprawiające przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i przyspieszające procesy metaboliczne w tkankach mięśniowych. Jeśli zostanie wykryte głębokie lub powierzchowne odkładanie się zwapnień, podaje się je dożylnie 5% roztworem glukoza sól disodowa kwasu etylenodiaminotetraoctowego, który tworzy kompleksy z jonami wapnia i są wydalane z organizmu.

Podczas leczenia ważne jest utrzymanie zakresu ruchu i zapobieganie osłabieniu mięśni, powstawanie przykurczów, na przykład za pomocą ćwiczeń fizjoterapeutycznych. Unieruchomienie jest bezwzględnie przeciwwskazane dla pacjentów.

Lekarze

specjalizacja: reumatolog

Ozova Fatimat Muratovna

10 recenzji1650 rub.

Slavina Irina Borisovna

4 recenzje1800 rub.

Rykova Marina Vladimirovna

4 recenzje1000 rubli więcej lekarzy

Leki

PrednizonMetotreksatAzatioprynaPlaquenilProzerin
  • Prednizon - lek glukokortykoidowy, który należy przyjmować przez długi czas - 2-3 miesiące., W zależności od postaci przebiegu choroby dzienną dawkę - 0,5-1,5 mg na 1 kg masy ciała należy podzielić na 3 dawki.
  • Metotreksat - środek cytostatyczny o działaniu immunosupresyjnym podaje się dożylnie lub doustnie, zaczynając od dawki 7,5 mg raz w tygodniu.
  • Azatiopryna - środek immunosupresyjny, którego działanie jest w większym stopniu ukierunkowane na cytotoksyczność komórkową i reakcje nadwrażliwości. Leczenie rozpoczyna się od dawki 1,5 mg / kg na dobę, służy do osiągnięcia działania klinicznego i utrzymania remisji.
  • Plaquenil - w przewlekłym przebiegu choroby dużo czasu zajmuje 1-2 tabletki. dziennie przez 6-12 miesięcy lek ma działanie immunosupresyjne i przeciwzapalne, jest w stanie zahamować syntezę czynnika reumatoidalnego i spowolnić odpowiedź antygenową.
  • Prozerin - lek o pośrednim działaniu cholinomimetycznym może poprawić transmisję nerwowo-mięśniową. Możesz wziąć doustnie do środka i wprowadzić podskórnie, obliczanie dawki jest indywidualne.

W przypadku zaostrzeń alternatywą dla długotrwałego leczenia może być terapia pulsowa dużymi dawkami glukokortykoidów i lekami immunosupresyjnymi, na przykład kroplówka dożylna (kurs - 3 dni), 1 g metyloprednizolon i 1 g cyklofosfamidktóre można powtórzyć po 1 miesiącu.

Procedury i operacje

  • Aplikacja opon w celu utrzymania prawidłowej pozycji kończyny.
  • Masaż leczniczy w walce z przykurczami i atrofią.
  • Plazmafereza - usuwanie osocza zawierającego toksyczne substancje, produkty metaboliczne i czynniki wywołujące proces zapalny.
  • Ogólne naświetlanie promieniami rentgenowskimi jest skrajnym środkiem w przypadku nieskutecznego leczenia farmakologicznego, które pomaga powstrzymać postęp procesu i złośliwość.

Dieta na zapalenie skórno-mięśniowe

Dieta Białkowa Witamina

  • Wydajność: 5 kg w ciągu 7-10 dni
  • Daty: do 14 dni
  • Koszt produktu: 1700–1800 rub. na tydzień

Ponieważ patologia może wpływać na mięśnie gardła i powodować dysfagię, pacjentom zaleca się spożywanie postrzępionych i płynnych pokarmów. Dieta powinna obejmować:

  • świeżo wyciskane soki;
  • Zupy Krem Warzywny I Puree Ziemniaczane;
  • lekkie białko dietetyczne w wystarczającej ilości.

Ponadto ważne jest utrzymanie normalnych proporcji BZHU i stosowanie produktów naturalnych, a także zdrowych sposobów ich przetwarzania.

Prognoza

Odpowiednie leczenie dawką glukokortykoidy zapewnia stabilne odzyskiwanie w 90% przypadków. Najkorzystniejsze rokowanie dla postaci przewlekłej zapalenie wielomięśniowe, chociaż ma charakter cykliczny i występują nawroty. Dzięki podostrej formie kursu można osiągnąć tylko remisję.

Lista źródeł

  • Solovyova A.P. Zapalenie skórno-mięśniowe. - M .: Medicine, 1980. - 184 s.
  • Keltsev V.A. Zapalenie skórno-mięśniowe - 1999. Samara.
  • Khapilova V.I. Zapalenie skórno-mięśniowe guza // Biuletyn dermatolu. i wenerol. - 1987. - nr 12. - S. 43-44.

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Dieta Beyoncé
Diety

Dieta Beyoncé

Ogólne zasady Amerykańska gwiazda Beyoncé jest niezwykle niezwykła i ekstrawagancka, nie podlega żadnym wzorom, jej piękno i talent są poza konkurencją. Niewiele osób pamięta ekstrawagancką i bardzo popularną płytę i wideo gwiazdy 2016 „Lemonade”, gdzie pojawiła się w świetnej formie, a wideo zajęło czołowe miejsca na światowych listach przebojów.
Czytaj Więcej
Dieta na raka piersi
Diety

Dieta na raka piersi

Ogólne zasady Złośliwe guzy piersi zajmują wiodące pozycje w strukturze raka. Leczenie jest złożone i polega na chirurgicznym usunięciu guza, które można wykonać zarówno w postaci radykalnej mastektomii, jak i w bardziej oszczędnym wariancie z zachowaniem piersi i późniejszą chemioterapią, radioterapią w celu stłumienia / zapobiegania przerzutom.
Czytaj Więcej
Dieta dla mężczyzn
Diety

Dieta dla mężczyzn

Ogólne zasady Niewłaściwy styl życia przeważającej liczby mężczyzn (nadużywanie alkoholu / palenie tytoniu, niski wysiłek fizyczny, nieregularne jedzenie z niekontrolowanym spożywaniem tłustych potraw mięsnych, brak aktywności fizycznej spowodowany pracą, chroniczny stan zmęczenia) przyczyniają się do przyrostu masy ciała, au wielu mężczyzn do otyłości.
Czytaj Więcej
Sucha dieta
Diety

Sucha dieta

Ogólne zasady Dieta sucha to niezwykła technika ekspresowej utraty wagi polegająca na ograniczeniu przyjmowania płynów i wody pitnej do 1 litra przez 5-7 dni. Ponadto odżywianie powinno być: niskokaloryczne (nie więcej niż 1200 kalorii dziennie); ułamkowe (musisz jeść co 2-3 godziny); zakazana sól i cukier, a także produkty zatrzymujące płyn w organizmie; zupy, buliony i inne płynne naczynia powinny być wyłączone z diety.
Czytaj Więcej