Choroba

Zwłóknienie płuc

Informacje ogólne

Włókniste zmiany w płucach, co to jest? Jest to patologiczny proces tworzenia tkanki włóknistej (tkanki łącznej), która zastępuje tkankę płucną, co prowadzi do naruszenia elastyczności funkcji płuc i wymiany gazowej. Wraz z powstawaniem zmian zwłóknieniowych (synonim „zwłóknienia płuc”) elastyczność zostaje nieodwracalnie utracona.

Włókniste zmiany w płucach są wynikiem wielu chorób układu oskrzelowo-płucnego, a także występują w przypadku innych chorób. Wraz z postępem zwłóknienia płuc dochodzi do stopniowej restrukturyzacji tkanki płucnej - zmienia się struktura acinusrozwija się stwardnienie ścian oskrzeli, rozpoczyna się sieć naczyń włosowatych, tworzą się nieprawidłowe struktury gruczołowe. Zmiany te niszczą i deformują tkankę płucną, w tym miejscu tworzą się torbielowate powiększenia i pola włókniste. Miejsca zwłóknienia mogą występować wokół naczyń limfatycznych, w przegrodzie międzyzębowej, wzdłuż odpływu limfy z ognisk wcześniejszego stanu zapalnego do tkanek wokół oskrzeli i naczyń krwionośnych.

Dalszy przebieg choroby i rokowanie zależy od rodzaju zwłóknienia płuc i stopnia jego rozprzestrzeniania się, ponieważ określa stopień upośledzenia funkcji oddechowej i wymiany gazowej, a także nasilenie objawów klinicznych. Wyróżnia się względnie korzystne rodzaje zmian zwłóknieniowych i niekorzystne. Z tym ostatnim szybko rozwijają się i zaburzenia oddechowe różnego stopnia nadciśnienie płucne, co ostatecznie prowadzi do pogorszenia jakości życia pacjenta i skrócenia jego czasu trwania.

Patogeneza

Końcowe odcinki dróg oddechowych składają się z oskrzeli (terminalnej i oddechowej), trądziku i zrazików. Końcowe oskrzela przewodzą powietrze, a oskrzela oddechowe uczestniczą w wymianie gazowej, ponieważ są one połączone z pęcherzykami płucnymi przez pory. Acinus to struktura płuc, w której zachodzi wymiana gazowa, obejmuje kilka oskrzeli oddechowych. Acini (od 3 do 24) łączy się w płaty płucne. Zręb zrazikowy obejmuje przegrodę międzypłatkową, okołooczodową, okołooskrzelową tkankę łączną, tkankę łączną pęcherzyków płucnych i przegrodę Acini.

Tkanka łączna składa się z włókien kolagenu, siateczki i elastyny. Przeplatanie się włókien kolagenu i elastyny ​​znajduje się wokół oskrzeli i ścian pęcherzyków płucnych, co determinuje sprężyste właściwości płuc. Kolagen zapewnia sztywność szkieletu dopłucnego.

Komórki tkanki łącznej (mięśnie gładkie i fibroblasty) syntetyzują elastynę i kolagen. Jego podstawową rolą jest utrzymanie tonu terminalnych dróg oddechowych. Jednocześnie komórki tkanki łącznej syntetyzują również enzymy (proteazy) odpowiedzialne za niszczenie elastyny ​​i kolagen. Enzym i układ przeciwdziałania fermentacji są w równowadze w normalnych warunkach. W warunkach zakaźnego stanu zapalnego nadal wywierają efekt elastolityczny (skierowany na zniszczenie) ze względu na wysoką produkcję elastazy (enzymu, który niszczy włókna elastyczne, elastynę, kolagen). Powoduje to zniszczenie normalnej matrycy tkanki łącznej, ściany pęcherzyków płucnych są niszczone i powstają wspólne wnęki. W wielu chorobach płuc obserwuje się nadmierną produkcję elastazy lub brak enzymów do jej zniszczenia (POChP, rozedma płuc, mukowiscydoza).

Równolegle z procesami zapalnymi obserwuje się aktywację fibroblastów wytwarzających kolagen. W rezultacie następuje usprawniony proces rozwoju tkanki łącznej w miąższu płucnym i powstawania zwłóknienia. Rozwój zmian zwłóknieniowych poprzedza obrzęk i naciekanie tkanki płucnej. Wraz ze zniszczeniem błony pęcherzyków płucnych w tym miejscu rozwija się zwłóknienie pęcherzykowe - proliferacja tkanki łącznej rozprzestrzenia się wewnątrz pęcherzyków płucnych. Następnie tkanka łączna wokół tętnic i oskrzeli bierze udział w procesie patologicznym.

Obecnie bardziej akceptowalna teoria patogenezy krzemica i inni pylica płuc jest immunologiczny, który twierdzi, że rozwój tych chorób zawodowych jest niemożliwy bez fagocytozy cząstek pyłu przez makrofagi pęcherzykowe. Szybkość ich śmierci zależy od fibrogenicznej agresywności pyłu i jest do niej proporcjonalna. Śmierć makrofagów pęcherzykowych jest niezbędnym krokiem w tworzeniu guzka krzemowego. Tworzenie guzka jest możliwe pod warunkiem wielokrotnie powtarzanej fagocytozy pyłu. Powstałe prozapalne neuroprzekaźniki (cytokiny) powodują gromadzenie się komórek zapalnych w ścianach pęcherzyków płucnych, a rodniki tlenowe, uszkadzając tkankę płucną, powodują śmierć makrofagów.

Enzymy proteolityczne (metaloproteinaza i elastaza) są uwalniane ze zniszczonych makrofagów i niszczą tkankę płucną. Fazie zapalnej towarzyszą procesy odbudowy, w których czynniki wzrostu stymulują tworzenie komórek, nabłonka i nowych naczyń w uszkodzonych tkankach. Niekontrolowane procesy nabłonka prowadzą do rozwoju zwłóknienia. Jedną z kluczowych wartości w fibrogenezie jest czynniki wzrostu. Udowodniono ich stymulujący wpływ na zarastanie. fibroblasty i zniszczenie kolagen i fibronektyna (białko o wysokiej masie cząsteczkowej tkanki łącznej). W przypadku zwłóknienia idiopatycznego dominuje zwłóknienie bez wyraźnych zmian zapalnych. Głównym mechanizmem postępu zwłóknienia płuc jest trwałe uszkodzenie nabłonka pęcherzykowego z naruszeniem jego regeneracji i nadmiernym odkładaniem tkanki łącznej w związku z aktywacją fibroblastów.

Klasyfikacja

Według rozpowszechnienia i objawów radiologicznych lub CT:

  • Lokalne zwłóknienie płuc (ograniczone). Lokalny zwłóknienie płuc wpływa tylko na część tkanki płucnej, która staje się bardziej gęsta. Granice procesu patologicznego są wyraźnie określone na zdjęciach. Ograniczone zwłóknienie płuc nie wpływa na elastyczność całego płuca i prawie nie wpływa na czynność oddechową. Jest bezobjawowy i często nie przeszkadza pacjentom. Przykładem ograniczonego zwłóknienia jest wynik ogniskowego zapalenia płuc. W przewlekłym zapaleniu oskrzelików badanie rentgenowskie ujawnia, oprócz miejscowego miażdżycy, zgrubienia wokół oskrzeli. W przypadku tej choroby zwykle stwierdza się obustronne zwłóknienia w dolnych odcinkach.
  • Rozproszony Dzięki tej opcji zwłóknienie pokrywa dyfuzyjnie całą tkankę płucną, a proces rozprzestrzenia się znacznie szybciej niż w przypadku postaci lokalnej. Tkanka płucna jest zwarta, struktura jest zdeformowana, a objętość płuc maleje. Pod tym względem funkcja oddechowa jest znacznie upośledzona.
  • Ogniskowe zwłóknienie płuc - obecność kilku ognisk o różnych rozmiarach i strukturze. Mogą być zarówno ograniczone (zaokrąglone), jak i rozproszone (rozmyte, bez wyraźnych granic). Ogniskowe zwłóknienie płuc wykrywa się przy krzemicy, pneumokoniosi, w miejscu ziarniniaków różnego pochodzenia.
  • Liniowe zwłóknienie płuc. W jakiej patologii występuje i co oznacza „liniowe zwłóknienie płuc”? Termin ten jest używany do opisania badania rentgenowskiego lub tomografii komputerowej płuc, jeśli zagęszczenie tkanki zostanie wykryte w postaci pasma o kształcie liniowym (prawie blizna o kształcie liniowym). Ten rodzaj zwłóknienia powstaje po chorobach zapalnych (przede wszystkim - gruźlica), urazy, interwencje chirurgiczne. Patologia liniowa często objawia się na radiogramie zaledwie kilka lat po chorobie. Część zwłóknienia liniowego, która jest związana z korzeniem płuc, wskazuje na przeniesione podstawowe zapalenie płuc lub pierwotny kompleks gruźlicy. W przewlekłej postaci egzogennego zapalenia pęcherzyków płucnych objawami CT są: zwłóknienie komórkowe i całkowite zwłóknienie liniowe. W idiopatycznym zwłóknieniu porażka miąższu jest symetryczna i w zależności od stadium bardzo często obserwuje się zwłóknienie liniowe, „matowe szkło”, rozstrzenie oskrzeli i „płuco komórkowe”.
  • Zwłóknienie naczyń obwodowych - obecność tkanki łącznej wzdłuż wiązki oskrzeli. W tym samym czasie światło oskrzeli i naczyń krwionośnych zwęża się, co powoduje wentylację i zaburzenia naczyniowe.
  • Acinar (intralobular) - proces odzwierciedla wypełnienie trądziku i oskrzelików końcowych komórkami tkanki łącznej. W tej formie odnotowuje się wyraźne zaburzenia perfuzji-dyfuzji. W ten sposób śródmiąższowe zapalenie płuc objawia się na CT.
  • „Komórkowe płuco” - całkowita utrata normalnej struktury płuca. W tkance płucnej występuje przemiana pól zwłóknienia, rozedmy płuc i torbieli, które przypominają plaster miodu.

Z przepływem:

  • Progresywne.
  • Nie progresywny.

Oddzielnie wyróżnia się idiopatyczne zwłóknienie płuc - specjalna postać / wariant przewlekłego zwłóknienia śródmiąższowego zapalenia płuc o nieznanej etiologii, który stale postępuje i jest przyczyną śmiertelności. Występuje głównie u osób starszych i dotyczy tylko płuc. Proces jest często zlokalizowany w obwodowych częściach płuc i objawia się śródmiąższowym zapaleniem pęcherzyków płucnych z powstawaniem zwłóknienia wokół kanałów pęcherzykowych.

Jak wspomniano powyżej, przyczyny choroby są nieznane, ale istnieją czynniki, które nasilają idiopatyczne zwłóknienie płuc - jest to palenie, wdychanie pyłu nieorganicznego i organicznego, infekcja wirusowa, cukrzyca. Choroba najczęściej występuje u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Częstotliwość choroby rośnie z wiekiem i dominuje po 60-70 latach.

Powody

Przyczyną zwłóknienia płuc są różne choroby płuc:

  • Choroby zakaźne, na które należy zwrócić uwagę zapalenie płuc o różnej genezie (w tym grzybiczej), gruźlica, kiła, zakażenie wirusem cytomegalii. Przewlekły przebieg zapalenia płuc jest często skomplikowany ropień płuc, ropieńktóre ustępują wraz z tworzeniem się zwłóknienia. Czynnikami ryzyka przedłużającego się przebiegu zapalenia płuc są stany zapalne w kilku płatach i wtórna bakteriemia. Gronkowcowe zapalenie płuc charakteryzuje się tworzeniem destrukcyjnych zmian w płucach, powolnym odzyskiwaniem i rozwiązywaniem procesu z częstym skutkiem miejscowego zwłóknienia płuc. Na zapalenie płuc spowodowane przez Legionella pneumophila (Choroba legionistów), charakterystyczny jest ten sam powolny odwrotny rozwój nacieków i wysoka częstość występowania zwłóknienia płuc. Zapalenie płuc spowodowane przez Chlamydophila pneumoniae, u 10-20% ma resztkowe zmiany w postaci zwłóknienia płuc, a pneumocystyczne zapalenie płuc rozwija się rozproszone zwłóknienie.
  • Przewlekła obturacyjna choroba płucw tym astma oskrzelowa. Dzięki temu proces zapalny powoduje zmianę struktury ściany oskrzeli wraz z rozwojem zwłóknienia.
  • Zawodowe choroby pyłowe. Są one spowodowane wdychaniem agresywnego pyłu i gazów. Termin „pylica płuc” łączy różne typy zwłóknienia pyłu. Jest to rozproszone zapalenie płuc z rozwojem zwłóknienia płuc. Pod tym względem choroby zawodowe są podzielone na krzemica (rozwija się przez wdychanie pyłu krzemu), krzemiany (cement, azbestoza, talkoza, kaolinoza) i metaloconiozy (glinki, siderosis, berylioza, barytoza) W początkowych stadiach choroby postępuje się z obrazem przewlekłego zapalenia oskrzelików, postępującego zapalenia pęcherzyków płucnych, które staje się zwłóknieniem płuc.
  • Sarkoidoza. Płucna postać sarkoidozy (nie dochodzi do wzrostu wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych) przebiega przez długi czas z minimalnymi objawami, a wraz z rozwojem pacjenta z rozległym zwłóknieniem z rażącym naruszeniem struktury płuc, z powstawaniem zwężenia oskrzeli i trakcji oskrzeli, rozwija się ciężka niewydolność oddechowa w spoczynku, sinica rozproszona) Wykryto objaw podudzia. W płucach na tle zwłóknienia płuc i rozedmy płuc obserwuje się ogniska.
  • Ideopatyczna hemosyderoza płuc - Choroba o nieznanej naturze, w której okresowo występują krwotoki wewnątrz pęcherzykowe z hemolizą. Częste powtarzające się zaostrzenia powodują rozwój rozproszonego zwłóknienia.
  • Alergiczne choroby płuc (nadwrażliwe zapalenie płuc lub egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych). Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest chorobą immunopatologiczną występującą podczas wdychania pyłu organicznego zawierającego antygeny. Choroba objawia się jako częste uszkodzenie pęcherzyków płucnych i tkanki śródmiąższowej wraz z rozwojem zwłóknienia płuc. Przypadki tej choroby występują u pracowników mających kontakt z żywicami, barwnikami, tworzywami sztucznymi i poliuretanem. Znane są przypadki rozwoju zapalenia pęcherzyków płucnych po ekspozycji na fungicydy (siarczan miedzi do opryskiwania roślin) i sole metali ciężkich (beryl, chrom, kobalt, arsen). W tej grupie chorób zawsze jest wskazanie do kontaktu z alergenem. Choroba przebiega z kaszlem i dusznością. Podczas słuchania - częste bulgotanie i trzeszczące ryczenie. Zaznaczono zaburzenia wentylacji.
  • Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych. Ta choroba o niejasnej etiologii charakteryzuje się postępującym zwłóknieniem rozproszonym, które w klinice objawia się postępującą dusznością, niewydolnością oddechową i sercową oraz tworzeniem się płuc. W płucach obserwuje się rozproszone pogrubienie przegrody międzypęcherzykowej, zaburzona jest struktura struktur płucnych i powstają torbielowate jamy. W ostrym lub podostrym przebiegu, gdy zapalenie pęcherzyków płucnych ciągle powraca, stan pacjentów gwałtownie się pogarsza, ponieważ duszność wdechowa stale rośnie, chociaż prowadzone jest leczenie glikokortykoidami. W przewlekłym przebiegu tworzy się rozproszone zapalenie płuc.
  • Stan po interwencjach chirurgicznych w płucach, który często przebiega z nadmiernym tworzeniem się zwłóknienia płuc.
  • Choroby innych narządów i układów, które powodują zwłóknienie.
  • Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.
  • Cukrzyca, co zwiększa ryzyko zapalenia płuc 2,5-krotnie, astmy 2-krotnie, a zapalenia płuc - 1,5-krotnie.
  • Ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne: twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Wraz z ostatnią chorobą rozwijają się zwłóknienie wierzchołkowe, rozstrzenie oskrzeli i pokonanie opłucnej. Zwłóknienie wierzchołkowe (w górnym płacie) w tej chorobie jest specyficznym objawem i występuje w 3-4%. Zwykle jest to bezobjawowe, ale może powodować kaszel, plwocinę i duszność. W przypadku twardziny układowej zmiany zwłóknieniowe w narządach i tkankach są ogólnie charakterystyczne z uwagi na wzrost funkcji fibroblastów. W 70% przypadków twardzina występuje z uszkodzeniem płuc, które występuje w dwóch wersjach: śródmiąższowe zwłóknienie płuc i nadciśnienie płucne (pierwotne lub wtórne). Zwłóknienie płuc rozwija się we wczesnych stadiach i często ogranicza się do odcinków podstawy (płat dolny). U niektórych pacjentów ma charakter rozproszony i szybko prowadzi do zmniejszenia objętości płuc i ciężkiej niewydolności oddechowej. Zwłóknienie płuc i nadciśnienie płucne manifestują się klinicznie poprzez zwiększenie duszności i uporczywy suchy kaszel.
  • Postać przewlekła zakażenie wirusem cytomegalii.

Najczęstsze powody

  • Wdychanie substancji toksycznych.
  • Wpływ radioterapia, czego konsekwencją jest zwłóknienie płuc po napromieniowaniu. Najczęściej zwłóknienie popromienne rozwija się po napromieniowaniu obszaru śródpiersia za pomocą limfogranulomatoza i rak piersi. Podczas radioterapii możliwy jest również rozwój zwłóknienia opłucnej. W ostrym okresie po napromieniowaniu często rozwija się niewydolność płuc, a na późniejszych etapach - radiacyjne zapalenie płuc, wewnątrzjądrowe i śródmiąższowe zwłóknienie. Takie komplikacje tłumaczy się tym, że strefa płuc, które są bardzo wrażliwe na promieniowanie jonizujące i szybko ulegają uszkodzeniu, znajduje się w centrum promieniowania. Przy radioterapii raka piersi dawka wynosi 70-80 Gy, a maksymalna tolerancja na promieniowanie płuc wynosi 35-40 Gy. Częstotliwość powikłań zależy od całkowitej dawki ogniskowej. Ponadto ważny jest wiek pacjenta i lokalizacja ogniska. Osoby powyżej 70. roku życia mają 1,5 razy częstsze powikłania radioterapii niż osoby w wieku 40–60 lat. Im bliżej ogniska znajduje się w śródpiersiu, tym mniej pojawia się uszkodzenie płuc w wyniku promieniowania. Miejsca peryferyjne są bardziej narażone na promieniowanie.
  • Biorąc leki: Metotreksat, Amiodaron, Proctolol (zwłóknienie może rozwinąć się wiele miesięcy po zakończeniu leczenia tym lekiem) Propranolol (możliwe jest zwłóknienie opłucnej). Podczas przyjmowania nitrofuranów rozwija się zwłóknienie pęcherzyków płucnych i Metisergide i Ergotamina powodować stwardnienie opłucnej.

Objawy

Główną wadą powolnego zwłóknienia płuc jest duszność, która pojawia się na początku podczas wysiłku fizycznego. W miarę postępu procesu duszność wzrasta, co prowadzi pacjenta do niepełnosprawności: nie może sobie służyć, chodzić, a nawet wypowiedzieć zdania. W niektórych przypadkach choroba postępuje powoli, więc pacjenci stopniowo dostosowują się do swojego stanu, zmniejszając aktywność motoryczną. Częstym objawem zwłóknienia płuc jest suchy kaszel, który występuje w 75% przypadków; kaszel z plwociną występuje znacznie rzadziej u pacjentów. W ciężkich postaciach choroby może występować ropna plwocina. Mniej powszechny jest ból i dyskomfort w klatce piersiowej. Temperatura i krwioplucie nie są charakterystycznymi objawami idiopatycznego zwłóknienia.

Z typowych odnotowanych objawów: osłabienie, zmęczenie, zmiana paliczka paznokcia, utrata masy ciała. Słuchając pacjenta z fonendoskopem, lekarz określa krepację („pękanie celofanu”), która jest słyszalna na wysokości wdechu w obszarach tylnych. Zaostrzenie idiopatycznego zwłóknienia jest poważnym stanem, który zagraża życiu pacjenta, ponieważ niewydolność oddechowa szybko rośnie, a śmierć występuje w 85% przypadków.

Zasadniczo objawy są określone przez chorobę podstawową, przeciwko której rozwinęło się zwłóknienie płuc. Na przykład kiedy krzemica są rzadkie i niespecyficzne: kaszel, duszność przy wysiłku i plwocina. W przypadku tej choroby należy zwrócić uwagę na nasilenie zmian w promieniach rentgenowskich i rzadkość dolegliwości pacjenta. Wraz z tworzeniem się dużych włóknistych węzłów i zaangażowaniem opłucnej pojawiają się skargi na mrowienie między łopatkami i ból w klatce piersiowej. U pacjentów z przewlekłym zapaleniem oskrzeli kaszel z plwociną jest niepokojący.

Testy i diagnostyka

W diagnostyce stosowane są:

  • Fluorografia i radiografia klatki piersiowej. Fluorografia jest stosowana jako metoda przesiewowa. Zwłóknienie korzeni płuc na fluorogramie obserwuje się za pomocą zapalenie oskrzeli, zapalenie oskrzeli palacza, zawodowe choroby płuc. Na fluorogramie wygląda to tak:

W przypadku pneumokoniozy określa się zmieniony wzór płucny z powodu rozproszonego zwłóknienia, które ma kształt siatki lub komórki, głównie w dolnej i środkowej części. Ujawnia się również nieregularne ściemnianie liniowe, odzwierciedlające zwłóknienie wokół oskrzeli i naczyń krwionośnych. W przypadku gruźlicy w górnych płatach określa się pogrubienie i deformację wzoru płucnego, może wystąpić liniowe zwłóknienie płuc, a włóknista ścieżka opuszcza się do korzenia płuc. At marskość wątroby zmiany zwłóknieniowe przeważają nad przewagą zamkniętych ognisk.

Single włóknista nić w płucach jako znak rentgenowski jest wykrywany po procesie zapalnym (zapalenie płuc, gruźlica). Pojedyncza włóknista nić nie jest niebezpieczna i nie wpływa na funkcje oddechowe, chociaż nie odwraca rozwoju. O wiele bardziej niebezpieczne jest powszechne (rozproszone) ciężkie zwłóknienie płuc, które powstaje, gdy idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych. Następnie pojawiają się rozproszone zmiany w postaci deformacji drobnoziarnistej wzoru płucnego.

Mają charakter dwustronny i wyrażają się w odcinkach płuc nad przeponą. Charakterystyczne jest zmniejszenie objętości płuc, dlatego odnotowano wysoką pozycję kopuły przepony. Wraz z postępem choroby, zmianami zwłóknieniowymi i postępem niewydolności oddechowej.

  • Bardzo wrażliwą metodą wykrywania zwłóknienia płuc jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (CT). To ona umożliwia określenie jej dotkliwości, rozpowszechnienia, charakteru i dynamiki zmian. Zastosowanie cienkich przekrojów i rekonstrukcja przestrzenna tą metodą zwiększa możliwości wizualizacji przestrzennej. Obraz CT idiopatycznego zwłóknienia płuc na wczesnym etapie wysiękowym jest reprezentowany przez ściemnianie „matowego szkła”. Następnie powstają obustronne podstawowe zmiany w postaci „płuca komórkowego” i przyczepności rozstrzenie oskrzeli. Obraz „płuca komórkowego” podają cysty o grubości 3–10 mm o grubych i przezroczystych ścianach.
  • Kriobiopsja przezoskrzelowa organ, który jest dokładnie dopasowany do biopsji chirurgicznej.
  • Badanie funkcji oddychania zewnętrznego. Spadek właściwości sprężystych płuc z powodu rozwoju dużych pól włóknistych i pogrubienia przegrody międzypęcherzykowej objawia się zaburzeniami restrykcyjnymi, spadkiem wymuszonego wydechu i wydolności życiowej płuc.

Leczenie zwłóknienia płuc

Jak leczyć zwłóknienie płuc? Nie ma specyficznego leczenia zwłóknienia i jego odwrotny rozwój nie występuje. Niemniej jednak podejmowane są próby wpłynięcia na niego. Możliwe jest zawieszenie jego rozwoju, jeśli zapalenie płuc jest wynikiem chorób zapalnych lub autoimmunologicznych układu oskrzelowo-płucnego, które występują z okresowymi zaostrzeniami. Jeśli przeprowadzisz leczenie, które eliminuje stany zapalne (w tym immunologiczne), poprawisz funkcję drenażu oskrzeli, możesz zatrzymać postęp.

W ostrym śródmiąższowym zapaleniu płuc podczas reakcji zapalnej (zapalenie pęcherzyków płucnych - odpowiednik „matowego szkła” na CT) jest przepisywany kortykosteroidy. Większość pacjentów idiopatyczna hemosyderoza płuca wykazują również pozytywną odpowiedź na leczenie glikokortykosteroidami - objawia się to zmniejszeniem częstości zaostrzeń i szybkości rozwoju zwłóknienia.

W przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc przepisywane są również niskie dawki. prednizon i cyklofosfamid. Jednak nie ma dokładnych dowodów na to, że przeżycie tych pacjentów poprawia się podczas leczenia samym prednizonem lub terapii skojarzonej. Jednocześnie ryzyko wystąpienia działań niepożądanych jest wyższe niż prawdopodobieństwo poprawy czynności płuc. Jedynymi lekami o udowodnionej skuteczności, które wykazują działanie przeciwdziałające włóknieniu w tej chorobie, jest pirfenidon (lek Esbriet) i Nintedanib (lek Wargatef) Osłabiają proliferację fibroplastów i postęp zwłóknienia. W eksperymentach na zwierzętach wykazano skuteczność innych leków - cyproheptadyna i ketanserin hamował syntezę kolagenu i zapobiegał odkładaniu się zwłóknień w tkance płucnej.

Podejmowane są próby wpływania na zapalenie płuc przy pomocy leków o aktywności enzymatycznej. To dotyczy Longidaza w czopkach (zawiera enzym hialuronidazy z jąder) w monoterapii lub w ramach kompleksowego leczenia. Badania wykazały, że ten lek nie działa na normalną tkankę łączną, ale niszczy zmienione tkanki w obszarze zwłóknienia. Longidase ma również właściwości przeciwutleniające i przeciwzapalne i działa przez długi czas dzięki polimerowemu nośnikowi stanowiącemu podstawę świecy.

Podczas podawania doodbytniczego lek przenika do wszystkich narządów i tkanek. W pulmonologii i fizjologii stosuje się 1 czopek w ciągu 2-3 dni, zaleca się wykonanie 10-20 zastrzyków. Jeśli to konieczne, możesz powtórzyć kurs po trzech miesiącach, a następnie przejść na długi (3-4 miesiące) zabieg podtrzymujący - 1 czopek raz w tygodniu. Longidase można również stosować w postaci zastrzyków 3000 jm: pierwsze 3 miesiące - 3000 jm (1 zastrzyk) co 4 dni, a następnie przez 3 miesiące 1 zastrzyk co dwa tygodnie.

Podstawowym leczeniem wszystkich chorób oskrzelowo-płucnych, którym towarzyszy duszność (POChP, astma oskrzelowa), są leki rozszerzające oskrzela, ponieważ pneumoskleroza występuje niedrożność oskrzeli.

Przyjmowanie leków rozszerzających oskrzela zmniejsza nasilenie duszności i zwiększa tolerancję obciążenia. Stosowane są leki rozszerzające oskrzela różnych grup: agoniści beta 2, M-antycholinergiczne i metyloksantyny. Z grupy najczęściej stosowanych M-antycholinergików: bromek ipratropium (Atrovent, Natywny Ipratropium, Ipratropium Air) i bromku tiotropium (Spiriva, Rodzimy tiotropium).

Agoniści beta-2 działają szybko i poprawiają samopoczucie w krótkim czasie, ale przy długotrwałym stosowaniu rozwija się odporność. Dlatego zaleca się przerwę w użyciu, po czym przywraca się działanie rozszerzające oskrzela tej grupy leków. Przy niewystarczającej skuteczności tych dwóch grup leków do leczenia dodaje się metyloksantyny (Diafillin, Eufillin, Teofilina oraz leki o przedłużonym działaniu). Poprawiają funkcję mięśni oddechowych i zmniejszają nadciśnienie płucne.

Odnotowano skuteczność leczenia skojarzonego indakaterol i bromek glikopironium w związku ze spowolnieniem rozwoju zwłóknienia w POChP. Ta kombinacja blokuje włóknistą odpowiedź w ciele, która występuje u pacjentów z POChP. Lek do inhalacji Ultibro Breezhaler zawiera kombinację tych dwóch substancji, które szybko i przez długi czas (24 godziny) powodują rozluźnienie mięśni oskrzeli i zapewniają działanie rozszerzające oskrzela. Ultibro Breezhaler jest głównym lekiem z wyboru w leczeniu POChP, którego zastosowanie poprawia czynność płuc, zmniejsza częstość zaostrzeń i zwiększa tolerancję wysiłku.

Mukolityki (mukoregulatory, mukokinetyka) nie są wskazane u wszystkich pacjentów z chorobami oskrzelowo-płucnymi - tylko z zaostrzeniem i niedrożnością oskrzeli z powodu złego usuwania plwociny. Przy ropnej naturze plwociny i zwiększeniu jej ilości przepisywane są antybiotyki. Pokazano również ogólne środki wzmacniające i witaminy.

Biorąc pod uwagę nieodwracalność tego procesu, leczenie zwłóknienia płuc środkami ludowymi jest nieskuteczne. Materiały roślinne można stosować jako środki wykrztuśne, mukolityczne i ogólne środki wzmacniające w kompleksowym leczeniu pacjentów.

Leki

  • Leki rozszerzające oskrzela: Atrovent, Natywny Ipratropium, Ipratropium Air, Spiriva, Rodzimy tiotropium, Ultibro Breezhaler.
  • Mukolityki: Acetylocysteina, Eukabal, Bronchomucin, Fluditec, Ambrol, Ermucin, Lazolvan.
  • Glukokortykoidy: Prednizon.
  • Leki przeciwnowotworowe (torbielowate): Cyklofosfamid.

Procedury i operacje

Podczas wykonywania każdego ćwiczenia serce i płuca aktywnie pracują. Specjalne ćwiczenia oddechowe mają na celu zwiększenie możliwości funkcjonalnych płuc, zmniejszenie duszności i zwiększenie tolerancji na obciążenie. Kompleks powinien obejmować ćwiczenia do oddychania przeponowego i ćwiczenia z wymuszonym wydychaniem. Podstawą mogą być ćwiczenia oddechowe zgodnie z metodą P. A. Butejki. Ćwiczenia oddechowe trwają 10 minut i musisz wykonywać je 3-5 razy w ciągu dnia. Idealną opcją jest indywidualnie dobrana gimnastyka. Jeśli stan układu oddechowego pozwala na chodzenie, możesz uprawiać sport.

Spośród procedur wskazana jest terapia zastępcza tlenem, która jest przeprowadzana przy spadku ciśnienia tlenu we krwi o mniej niż 60 mm Hg. Art. W przewlekłej niewydolności oddechowej tlenoterapia jest prowadzona w domu przez długi czas (18 godzin dziennie) w trybie niskiego przepływu (2-5 l / min) zaopatrzenia w tlen. W ciężkiej niewydolności oddechowej stosuje się mieszaniny helu z tlenem. W domu stosuje się koncentratory tlenu.

Aby usunąć krążące kompleksy immunologiczne z krwi (szczególnie z astma oskrzelowa) mają zastosowanie hemosorpcja.

Dieta

Stół z dietą 15

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 2 tygodniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1600-1800 rubli tygodniowo

Pokazana jest podstawowa wersja standardowej diety (Stół z dietą 15) o wysokiej zawartości białka.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze obejmują:

  • Zapobieganie zaostrzeniom chorób układu oskrzelowo-płucnego o przewlekłym przebiegu.
  • W chorobach zawodowych - poprawa warunków pracy, możliwe zmniejszenie koncentracji pyłu w miejscu pracy, stosowanie zaawansowanych środków ochrony indywidualnej.
  • Stałe monitorowanie przez pulmonologa w celu monitorowania stanu zdrowia i prowadzenia procedur zapobiegawczych i terapeutycznych.

Konsekwencje i powikłania

Kurs progresywny zwłóknienie płuc ma następujące komplikacje:

  • Niewydolność oddechowa.
  • Nadciśnienie płucne ze stopniowym wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym. Wtórne nadciśnienie płucne zawsze rozwija się ze zwłóknieniem i pojawia się we wczesnych latach choroby. We wczesnych stadiach przebiega bezobjawowo. Następnie dochodzi do zwiększenia duszności, której nasilenie zależy od stopnia ciśnienia w tętnicy płucnej.
  • Rozedma płuc.
  • Rak płuc. Wdychanie włókien azbestu powoduje rozwój nie tylko zwłóknienia, ale także raka opłucnej i raka płuc. Rak płuc może również rozwijać się na tle idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych.
  • Tworzenie włóknistych jam i torbieli, które są komplikowane przez płuca krwawienie, odma opłucnowa (powietrze dostające się do jamy opłucnej z powodu uszkodzenia płuc) i odma śródpiersiowa (nagromadzenie powietrza w tkance śródpiersia podczas pęknięcia płuc, co prowadzi do ucisku serca i dużych naczyń).

Prognoza

Rokowanie i oczekiwana długość życia zwłóknienia płuc zależy od choroby, przeciwko której się rozwinęło, stopnia zaawansowania samego zwłóknienia, jego zasięgu i stopnia zajęcia drzewa oskrzelowego (co oznacza powstawanie oskrzeli, które pogarszają przebieg choroby). Wśród kryteriów prognostycznych głównym jest rodzaj powstawania zwłóknienia płuc.

Korzystne typy obejmują zmiany zwłóknieniowe w postaci strun w środkowej i obwodowej śródmiąższu płuc, a także atelektatyczny typ zwłóknienia. Ten ostatni powstaje w miejscach zorganizowanego zapalenia płuc lub w miejscu długotrwałego zapadania się tkanki płucnej w wyniku zamknięcia oskrzeli. Wystąpienie tego rodzaju zwłóknienia płuc nie wpływa na perfuzję i dyfuzję w płucach i nie prowadzi do rozwoju niewydolności oddechowej. Niekorzystne typy obejmują zmiany w postaci zwłóknienia groniastego i „płuca komórkowego”, które zawsze prowadzą do upośledzonej perfuzji i ciężkiej niewydolności oddechowej. To ona jest czynnikiem, który zmniejsza oczekiwaną długość życia pacjenta.

„Komórkowe płuco” i jego znaczna częstość występowania są uważane za najbardziej niekorzystny znak prognostyczny.Jednocześnie znaczenie ma również rozmiar „plastrów miodu” - większe komórki lub mieszany typ struktury z naprzemiennymi małymi i dużymi torbielami są uważane za bardziej niekorzystne. Jeśli chodzi o ich lokalizację, niższą lokalizację sezonową uważa się za niekorzystną.

Naturalny przebieg idiopatycznego zwłóknienia wiąże się ze stopniową zmianą tkanki płucnej i postępującym uszkodzeniem zwłóknienia, które na ostatnim etapie przyjmuje postać „płuca komórkowego”. Zwiększenie zwłóknienia stopniowo pogarsza stan pacjenta i wpływa na długość życia.

Trudno jest odpowiedzieć na pytanie, ilu żyje z tą chorobą, ponieważ zależy to od stanu czynności płuc. Warunki mogą wynosić od 2 do 6 lat. Tak więc w ostrym przebiegu pacjenci żyją nie dłużej niż 2 lata, w podostrej - od 2 do 4 lat, a przewlekłe - od 4 do 6 lat. Sytuacja związana jest z współistniejącymi chorobami występującymi z wiekiem. Śmiertelny wynik powoduje nie tylko rozwój ostrej niewydolności oddechowej, ale także IHD, zatorowość płucna lub rak płuc.

Powoli postępuje krzemica rokowanie na życie jest pozytywne, ponieważ proces przejścia z jednego etapu do drugiego może potrwać dekady. Są przypadki, w których postęp zwłóknienia nie jest w ogóle wykrywany - w takich przypadkach rokowanie na życie jest korzystne. Poważne powikłanie krzemicy - spontaniczne odma opłucnowa, ale bardzo rzadko występuje we współczesnych formach krzemicy. Jeśli na tle rozwija się zwłóknienie krzemowe gruźlica, wówczas przebieg choroby jest niekorzystny i ogólnie rokowanie zależy od ciężkości gruźlicy i krzemicy oraz od postaci gruźlicy.

Lista źródeł

  • Ivanova A. S. Procesy włóknienia / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M.: Nakładka, 2008.196 s.
  • Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych / M. M. Ilkovich i wsp. // W książce: Disseminated lung disease / Ed. M. M. Ilkovich. M .: GEOTAR-Media, 2011.S. 24-84. 3)
  • Avdeev CH. Idiopatyczne zwłóknienie płuc: współczesne podejścia do terapii. Practical Pulmonology 2015; 1 22-31.
  • Tsvetkova O.A., Voronkova O.O. Nowoczesne podejście do leczenia pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Clinical Medicine 2017; 95: 281-5. 31
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Przewlekłe choroby płuc. Program federalny. Rak piersi, 2001; Nr 1: str. 9–33.

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Ręce to wizytówka kobiety
Książka informacyjna

Ręce to wizytówka kobiety

Powszechnie wiadomo, że to właśnie na rękach zwracają uwagę podczas prowadzenia negocjacji biznesowych, dlatego nasze ręce są naszą wizytówką, dlatego należy je ostrożnie i, co najważniejsze, dbać o nie codziennie. Ręce starzeją się szybciej i dlatego mogą dać kobietom wiek, podobnie jak zanikające piękno szyi i dekoltu, najpierw wykazują oznaki starzenia.
Czytaj Więcej
Przepisy Wegańskie
Książka informacyjna

Przepisy Wegańskie

Informacje ogólne Weganizm to cała filozofia, która zakłada, oprócz pewnego stylu życia i myślenia, całkowite odrzucenie jakichkolwiek produktów pochodzenia zwierzęcego. Dla tych, którzy są dalecy od podobnej filozofii, może się wydawać, że dania wegańskie nie mogą być smaczne, a ponadto zróżnicowane. Ale w rzeczywistości ta opinia jest nieporozumieniem, ponieważ takie odżywianie można uczynić bardzo interesującym.
Czytaj Więcej
Od czego zacząć dietę surową?
Książka informacyjna

Od czego zacząć dietę surową?

Informacje ogólne Od bardzo dawna dieta surowa jest popularnym systemem żywnościowym w różnych krajach świata. I co roku ma coraz więcej fanów. System ten jest praktykowany przez tych, którzy starają się schudnąć, oraz ludzi, dla których jest to sposób na życie i sposób wyrażania swoich przekonań.
Czytaj Więcej
Zespół kastracji i postcastracji
Książka informacyjna

Zespół kastracji i postcastracji

Kastracja to operacja medyczna, zwykle operacja chirurgiczna, w której gruczoły płciowe są usuwane, aby zapobiec naturalnemu zapłodnieniu. Kastracja odbywa się również przy użyciu innych metod (hormonoterapia, radioterapia). Kastracji nie należy mylić z wazektomią (w tym przypadku nasieniowody są podwiązane, a tło hormonalne się nie zmienia), a także z penektomią (operacja, w której mężczyzna usuwa penisa, co prowadzi do niemożności stosunku płciowego).
Czytaj Więcej