Choroba

Kardiomiopatia

Informacje ogólne

Wśród chorób mięśnia sercowego wyróżniają się osobno kardiomiopatie. Kardiomiopatia u dorosłych jest czwartą najczęstszą przyczyną przewlekłej niewydolności serca. Co to jest kardiomiopatia? Jest to cała grupa chorób mięśnia sercowego, które mają charakter niezapalny i nie koronarogenny (niezwiązany z uszkodzeniem naczyń wieńcowych). W przypadku choroby dochodzi do naruszenia struktury mięśnia sercowego i wyraźnego naruszenia jego funkcji. Kardiomiopatiom często towarzyszy przerost mięśnia sercowego lub powiększenie komór serca. Choroby te rozwijają się z różnych przyczyn i często mają charakter genetyczny.

Kardiomiopatie dzielą się na pierwotne (w tym genetyczne, bez ustalonego powodu - kardiomiopatia idiopatyczna, nabyta, mieszana) i wtórne, opracowane przeciwko różnym chorobom. Pierwotna idiomatyczna kardiomiopatia może być poszerzona, przerostowa, ograniczająca, arytmogenna dysplazja prawej komory (Choroba fontann).

Idiopatyczna postać rozszerzonej kardiomiopatii jest najcięższa: choroba u dorosłych postępuje stopniowo, a niewydolność serca staje się jej debiutem. Kardiomiopatia pochodzenia mieszanego jest patologią mięśnia sercowego, która ma cechy dziedzicznej i nabytej choroby. Niektórzy autorzy uwzględniają restrykcyjną kardiomiopatię w tej grupie. Wtórna kardiomiopatia obejmuje alkoholowe, tyreotoksyczne, cukrzycowe, nietypowe, to znaczy wtórne rozwija się na tle innych chorób.

Patogeneza

W wyniku mutacji genów w przerostowym CMP dochodzi do specyficznych zmian w mięśniu sercowym - zaburzenie orientacji włókien mięśniowych, w wyniku czego mięsień sercowy zmienia się i pogrubia. Podstawą patogenezy jest wzrost ciśnienia w lewej komorze podczas rozkurczowe (relaksacja), w wyniku czego komora musi wydalać krew ze zwiększoną siłą.

Wzrost obciążenia mięśnia sercowego powoduje jeszcze większy przerost i zmniejszenie podatności mięśnia sercowego, a także zmniejszenie jamy lewej komory. Aktywność fizyczna i tachykardia zwiększyć niedrożność dróg wylotowych i obciążenie lewej komory. Omdlenia i omdleniecharakterystyczne dla tych pacjentów powstają w związku ze zmniejszeniem krążenia mózgowego i są częściej odnotowywane podczas wysiłku fizycznego, w wyniku małej pojemności minutowej serca z powodu zmniejszonej jamy komorowej.

Etiologii rozszerzonego CMP często nie można ustalić, dlatego uważa się ją za formę idiopatyczną. Tylko 20% pacjentów kojarzy tę chorobę zakaźne zapalenie mięśnia sercowegoprzeniesione wcześniej. Uważa się, że uszkodzenie mitochondriów komórkowych, upośledzenie metabolizmu energetycznego w mięśniu sercowym i negatywny wpływ na miofibryle (jednostka funkcjonalna włókna mięśniowego), wirusy, które utrzymują się w ciele (głównie enterowirusy).

Wirusowy RNA może być zawarty w aparacie genetycznym komórek mięśnia sercowego, a wirusy również „wyzwalają” proces autoimmunologiczny, co prowadzi do wyraźnych zmian w strukturze miofibryli i upośledzenia funkcji skurczowej. Zauważono również znaczną dystrofię. kardiomiocyty i ich martwica. W wyniku takich zmian patologicznych mięsień sercowy traci zdolność kurczenia się.

Patogeneza restrykcyjnego CMP zależy od choroby podstawowej. W zwłóknieniowym zapaleniu wsierdzia pierwszorzędne znaczenie mają zaburzenia odpowiedzi immunologicznej i uwalnianie substancji czynnych uszkadzających kardiomiocyty. Następnie rozwija się zwłóknienie i pogrubienie wsierdzia. Zwłóknienie prowadzi do zwiększonej sztywności mięśnia sercowego, w wyniku czego jest zaburzony funkcja rozkurczowa serca. Naruszenie relaksacji skraca okres napełniania komór, dlatego objętość udaru zmniejsza się, a obciążenie przedsionków wzrasta (rozszerzają się).

W patogenezie uszkodzenia serca w kardiomiopatii alkoholowej odnotowano dwa mechanizmy: impregnacja mięśnia sercowego inkluzjami tłuszczowymi, co powoduje zwyrodnienie komórek mięśnia sercowego oraz uszkodzenie mięśnia sercowego i układu nerwowego z powodu niedoboru Witamina B1. W związku ze wzrostem obciążenia mięśnia sercowego najpierw rozwija się przerost mięśnia sercowego lipomatoza (impregnacja komórek tłuszczem), zwyrodnienie komórek, rozszerzenie jam serca, tworzenie się skrzepów krwi w jamach i rozwój niewydolność serca. Kardiomiopatia alkoholowa występuje z zaburzeniami rytmu i niewydolnością krążenia zarówno w dużych, jak i małych kręgach. Spożycie alkoholu jest czynnikiem wywołującym migotanie przedsionków.

Geneza rozwoju nie zwartego mięśnia sercowego nie jest w pełni poznana. Istnieje kilka punktów widzenia: naruszenie embriogenezy i rozwój patologii w procesie życia. Podczas embriogenezy gąbczasta warstwa mięśnia sercowego normalnie pogrubia i tworzy się normalna „zwarta” warstwa - rurkowe włókna mięśniowe stopniowo „rosną razem”. Z naruszeniem tego procesu, mięsień sercowy zachowuje gąbczastą strukturę, ma głębokie przestrzenie między beleczkami, które łączą się z jamą LV. Jeśli weźmiemy pod uwagę nabytą patologię w postaci nie-zwartego mięśnia sercowego, można zauważyć, że zwiększona beleczkowanie lewej komory serca występuje u sportowców, podczas ciąży i pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Wzrost beleczkowatości w tych przypadkach jest uważany za adaptację do aktywności fizycznej i odpowiedź na wzrost obciążenia lewej komory.

Klasyfikacja

Wiele klasyfikacji wskazuje, że patologia ta jest stale badana i ulepszana. Każda z tych klasyfikacji się uzupełnia.

Zgodnie z klasyfikacją z 1995 r .:

  • Podstawowe (rozszerzone, przerostowe i ograniczające).
  • Dodatkowe (arytmogenne, poporodowe).
  • Specyficzne (dysmetaboliczne, niedokrwienne, zapalne, nadciśnieniowe, z chorobami ogólnoustrojowymi, dystrofiami mięśniowymi, alergiczne i toksyczne).
  • Niesklasyfikowane (włókniakowatość, CMP na tle mitochondriopatii).

Klasyfikacja American Heart Association 2006 odnosi się do pierwotnych kardiomiopatii i dzieli je na:

  • Genetyczne (w tym hipertroficzne, arytmogenne, mitochondrialne miopatie, niezbyt zwarty zespół mięśnia sercowego, glikogenozy, które powstały z naruszeniem funkcji kanałów jonowych).
  • Mieszane (restrykcyjne i rozszerzone).
  • Nabyte (po porodzie, ILC Takotsubo, z cukrzyca i wywołane tachykardią).

Zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (od 2008 r.) Wyróżnia się główne formy:

  • Dylatacja
  • Przerostowy.
  • Restrykcyjne.
  • Arytmogenna prawa komora.
  • Nieklasyfikowalne (przypisane tutaj niekompaktowe mięsień sercowy i ILC Takotsubo).

Kardiomiopatia przerostowa

Jest to choroba genetycznie wywoływana (dominują formy rodzinne), którą rozpoznaje się na późnym etapie, ponieważ w 50–60% przypadków wykrywa się ją za pomocą echokardiografii przez przypadek.

Przejawia się w różnym wieku, co zależy od ciężkości defektu genu. Przyczyną choroby są mutacje w genach białek sarkomerycznych. Biorąc pod uwagę czynnik genetyczny, często stosuje się termin „rodzinna kardiomiopatia przerostowa”. Choroba powoduje nagłą śmierć sportowców w młodym wieku.

Przerostowa CMP charakteryzuje się ciężkim przerostem lewej (ponad 1,5 cm) i / lub prawej komory serca, które powstały bez przyczyny (wcześniej nie występowało wysokie ciśnienie krwi, obecność wad i innych chorób serca). W proces zaangażowana jest przegroda międzykomorowa, wierzchołek i środkowe segmenty komory. Objętość LV w tym przypadku może być normalna lub zmniejszona. 25% pacjentów ma gradient ciśnienia skurczowego w lewej komorze, co jest spowodowane niedrożnością (obecnością niedrożności) części wydalniczej lewej komory.

W zależności od obecności niedrożności lub braku kardiomiopatia ma dwie opcje hemodynamiczne: kardiomiopatię przerostowo-obturacyjną i nieobstrukcyjną. Przerostowa - obturacyjna CMP, co implikuje obowiązkową obecność niedrożności uchodzącego przewodu.

Dzięki temu formularzowi możliwe są różne opcje niedrożności:

  • niedrożność podaortalna jest stała i występuje w spoczynku; istnieje termin określający ten stan, „zwężenie mięśnia podaortalnego”;
  • labilna niedrożność - w komorze występują znaczne wahania ciśnienia;
  • utajony - funkcjonalny, pojawia się tylko podczas ćwiczeń lub podczas testów farmakologicznych.

Obecność niedrożności determinuje nasilenie objawów klinicznych. Nie przeszkadzająca CMP występuje w przypadku niewyrażonego przerostu mięśnia sercowego i kliniki.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCMP)

Częściej u mężczyzn. Najczęstsze objawy DCMP u ludzi odnotowuje się w wieku 30–45 lat. Pacjenci z tą chorobą stanowią do 55–60% wszystkich pacjentów z CMP. W przypadku tej choroby charakterystyczne jest rozszerzenie wszystkich komór serca i wyraźne naruszenie funkcji pompowania serca. Jednak nie ma powodów, które mogłyby spowodować takie naruszenie funkcji skurczowej serca (patologia zastawki, nadciśnienie tętnicze, Choroba niedokrwienna serca). Naruszenie kurczliwości powoduje zmniejszenie uwalniania krwi do skurczu, a resztkowa objętość krwi w komorach wzrasta. Prowadzi to do rozszerzenia komór i rozwoju niewydolności serca dwukomorowej (lewej i prawej komory).

Wyróżnia się następujące formy rozszerzonego CMP:

  • Idiopatyczny (rozwija się bez wyraźnego powodu i jest rzadką chorobą).
  • Rodzina (dziedziczna, uwarunkowana genetycznie). U 40% pacjentów choroba ma charakter rodzinny.
  • Wirusowy i autoimmunologiczny. Zauważono, że kardiomiopatia rozstrzeniowa rozwija się na tle przeniesionego wirusowego zapalenia mięśnia sercowego. Rola ujawniona enterovirus coxsackie Grupa B.

Występuje choroba postępującej niewydolności serca. Skomplikowane zaburzenia rytmu serca, choroba zakrzepowo-zatorowaktóre występują na każdym etapie, możliwa jest również nagła śmierć. Cechą przewlekłej niewydolności serca jest ciężki przebieg i niekorzystne rokowanie.

Zakrzepica i zatorowość w tej postaci ILC występują 2-3 razy częściej niż w przypadku innych chorób serca. Zakrzepy ciemieniowe w lewej komorze z echokardiografią stwierdza się w 40% przypadków, częstość zakrzepicy przedsionkowej jest znacznie wyższa i zależy od migotania przedsionków. Prognostycznie najbardziej niebezpieczne są nawracające choroby zakrzepowo-zatorowe w tętnicy płucnej.

Diagnoza DCMP jest ustalana na podstawie:

  • Badanie rentgenowskie, które wskazuje na wzrost serca, wzrost ciśnienia wewnątrzkomorowego (wskazuje na to kulisty kształt serca), oznaki zastoju żylnego.
  • Badanie ultrasonograficzne serca: poszerzenie ubytków, normalna lub nieznacznie zmieniona grubość ściany, zmniejszenie frakcji wyrzutowej i funkcji skurczowej mięśnia sercowego, niewydolność zastawek przedsionkowo-komorowych, obecność zakrzepów krwi w jamach serca.

Kod kardiomiopatii rozstrzeniowej według MKB-10-I42.0.

Ograniczająca kardiomiopatia

Rzadka zmiana mięśnia sercowego, która prowadzi do naruszenia wypełnienia komór (jednego lub dwóch) podczas rozkurczu i zmniejszenia objętości ich jam. Zwiększają się ubytki przedsionkowe. W tym przypadku nie ma zmian w grubości mięśnia sercowego. W ścianie mięśnia sercowego jest masywny zwłóknienie (stają się sztywne), a wszystkie komory serca biorą udział w tym procesie. W związku z tym restrykcyjny CMP obejmuje kilka różnych chorób, które charakteryzują się rozwojem zwłóknienia:

  • zwłóknienie mięśnia sercowego;
  • fibroplastyczny leffler zapalenie wsierdzia;
  • włókniakowatość noworodka;
  • Afrykański zatarcie ILC.

Restrykcyjne CMP może być związane z kolagenozami, procesami nowotworowymi i stosowaniem leków przeciwnowotworowych, konsekwencjami miejscowego radioterapia. W przypadkach, w których tworzy się restrykcyjny CMP bez patologii zastawek serca, osierdzia i nasierdzia, diagnozą jest idiopatyczna restrykcyjna kardiomiopatia. Choroba przebiega albo bezobjawowo, albo przeszkadzają ataki astmy, utrata przytomności podczas wysiłku fizycznego i częste infekcje płuc.

Wynika to z faktu, że u niektórych pacjentów dysfunkcja rozkurczowa pojawia się we wczesnych stadiach i jest wyrażana, więc dolegliwości i objawy niewydolności serca pojawiają się wcześnie. W innych przypadkach dysfunkcja rozkurczowa nie ma objawów klinicznych, więc stan pacjentów nie pogarsza się przez wiele lat.

Zgodnie z klasyfikacją z 2008 r., Niesklasyfikowane ILC obejmują niedoskonałe mięśnie sercowe, a raczej niezbyt zwarty zespół lewej komory, ponieważ częściej jest dotknięty, oraz kardiomiopatia takotsubo.

Nieskompaktowa kardiomiopatia lewej komory jest heterogenną (ta sama choroba jest spowodowana mutacjami w różnych genach) chorobą, która charakteryzuje się nieprawidłową dwuwarstwową strukturą mięśnia sercowego. Pierwszą warstwę reprezentuje zwarty mięsień sercowy o normalnej strukturze, a druga ma gąbczastą strukturę z beleczkami i odstępami między nimi, które komunikują się z jamą lewej komory (wpływa to częściej).

Stosunek warstwy niezagęszczonej i zwartej wynosi 2: 1. Oznacza to, że niedoskonałe mięśnie sercowe są szerokie, a warstwa prawdziwego mięśnia sercowego jest cieńsza i praktycznie niefunkcjonalna. Ta struktura mięśnia sercowego powoduje pogorszenie funkcji skurczowej komory, która postępuje i szybko rozwija się śmiertelna niewydolność serca, komorowe zaburzenia rytmu i ogólnoustrojowa choroba zakrzepowo-zatorowa. Wraz z wprowadzeniem metod badań genetycznych pojawiła się możliwość wczesnej diagnozy. U 50% pacjentów tę patologię wykrywa się w rodzinie. Częściej obserwowane są mutacje w genach sarkomeru - takie mutacje występują w rozszerzonym i przerośniętym CMP.

Kardiomiopatia Takotsubo

Podstawą kardiomiopatii takotsubo (lub stresującego ILC, „zespołu złamanego serca”) jest ostre zapalenie mięśnia sercowego, które powstało na tle masywnego wyrzutu katecholaminy (adrenalina, dopamina i noradrenalina) Choroba występuje częściej u kobiet po silnym stresie. W takim przypadku powstaje ostro rozwijająca się skurczowa dysfunkcja LV (upośledzona kurczliwość).

W typowych przypadkach pacjenci mają ostry cydr wieńcowy (zawał mięśnia sercowego): silny ból w klatce piersiowej, duszność, ciężki tachykardia, objawy zawału serca na elektrokardiogramie, ale objawy mogą ustąpić w ciągu kilku dni. Wiele ma powikłania: obrzęk płuc, zaburzenia rytmu serca, pęknięcie ściany lewej komory, niedociśnienie tętnicze i śmierć. Możliwe są również powikłania w postaci udarów (niedokrwienne lub krwotoczne). Częstym powikłaniem wczesnego okresu jest szok.

Specyficzne kardiomiopatie obejmują dysmetaboliczne (metaboliczne), niedokrwienne, zastawkowe, nadciśnieniowe, alergiczne / toksyczne (alkoholowe, narkotykowe, radiacyjne), ILC w kolagenozach i dystrofię mięśni.

Kardiomiopatia niedokrwienna

Ten typ ILC jest uważany za formę choroby niedokrwiennej serca. Kardiomiopatia tego typu występuje na tle szeroko rozpowszechnionego i ciężkiego miażdżycy tętnic głównych, wieńcowych i zawału mięśnia sercowego.Stan patologiczny mięśnia sercowego rozwija się w wyniku ciągłych ataków niedokrwienie mięśnia sercowego. Częste i długotrwałe epizody niedokrwienia powodują zmiany zwyrodnieniowe w miocytach i ich śmierć.

Niedokrwienny CMP występuje w wieku 45-55 lat, głównie wśród mężczyzn. W powstawaniu tej kardiomiopatii ważną rolę odgrywa przebudowa (zmiana) po zawale mięśnia sercowego i jego hibernacja. Hibernacja jest adaptacyjnym procesem zmniejszania funkcji skurczowej serca proporcjonalnie do zmniejszenia przepływu krwi. Pomaga to zapobiec dalszemu rozwojowi niedokrwienia mięśnia sercowego i rozwojowi ostry zawał mięśnia sercowego. Zmniejszona funkcja skurczowa jest w pełni normalizowana po przywróceniu prawidłowego dopływu krwi.

Kardiomiopatia niedokrwienna występuje wraz z rozszerzeniem jam serca (przede wszystkim lewej komory, a następnie innych komór), przerzedzeniem ścian lewej komory i znaczną kardiomegalią, wszystko to prowadzi do wyraźnego naruszenia funkcji pompowania serca i przewlekłej niewydolności serca.

Przebudowa komór następuje powoli z włączeniem mechanizmów kompensacyjnych, w których komory serca stopniowo się zwiększają. Niewydolność serca postępuje również powoli, zaczynając od lewej komory, a na późniejszych etapach łączy się również z prawą komorą.

Charakterystycznymi cechami tego ILC są wzrost masy serca, ekspansja dwukomorowa, ciężkie miażdżycowe uszkodzenie tętnic wieńcowych i nieproporcjonalne przerzedzenie ścian komory (grubość niezmienionej tkanki mięśniowej nie jest większa niż 11 mm). Diagnoza CMP wskazuje na długą historię i powszechne uszkodzenie naczyń wieńcowych, więc główną metodą badawczą jest angiografia wieńcowa.

Kardiomiopatia metaboliczna

Co to jest kardiomiopatia metaboliczna? Ta grupa kardiomiopatii łączy choroby mięśnia sercowego, które powstały na tle zaburzeń metabolicznych w ciele. Synonimem jest kardiomiopatia dysmetaboliczna i należy do klasy rozszerzonych CMP. Kod kardiomiopatii dysmetabolicznej według MKB-10-I43.1 (kardiomiopatia w zaburzeniach metabolicznych). Być może jest to największa grupa wtórnych zmian w mięśniu sercowym, ponieważ jest spowodowana różnymi i licznymi przyczynami:

  • Patologia endokrynologiczna (tyreotoksykoza, guz chromochłonny, niedoczynność tarczycy, cukrzyca, akromegalia, otyłość).
  • Dziedziczne choroby kumulacyjne: Choroba Niemana Pick, Hurler, Fabri, hemochromatozachoroby akumulacyjne glikogen.
  • Niedobór elektrolitów (potas, magnez, selen, żelazo, witaminy z grupy B).
  • Amyloidoza - złożone zmiany metaboliczne, w wyniku których dochodzi do odkładania się białek (amyloidów) w tkankach.
  • Zatrucie (narkotyki, alkohol, endotoksemia w różnych chorobach).
  • Zmiany hormonalne (menopauza naturalne i sztuczne).
  • Negatywne skutki środowiska (promieniowanie, hipotermia itp.).
  • Stresujące sytuacje.

Spośród wtórnych kardiomiopatii, które powstały na tle patologii endokrynologicznej, należy wyróżnić:

  • Kardiomiopatia tyreotoksyczna. Wśród ciężkich nieskompensowanych tyreotoksykoza z rozlanym toksycznym wolem, rozszerzonym CMP, niewydolnością zastawki (mitralnej i trójdzielnej), migotaniem przedsionków i niewydolnością krążenia. Kardiomiopatia przebiega w trzech etapach: dystrofia mięśnia sercowego i przerost mięśnia sercowego (są odwracalne, jeśli leczenie zostanie przeprowadzone prawidłowo); wyrównawczy przerost i rozszerzanie ubytków (zmiany są częściowo odwracalne); stwardnienie mięśnia sercowego, co wskazuje na nieodwracalne zmiany i prowadzi do rozwoju niewydolności serca. Zadaniem leczenia tyreotoksykozy jest osiągnięcie stanu eutyreozy, dla którego przepisywane są tyreostatyki, które blokują syntezę hormonów przez gruczoł. Podczas leczenia tyreostatykami objawy niewydolności krążenia podczas DCMP w spoczynku są eliminowane, migotanie przedsionków znika, frakcja wyrzutowa wzrasta, a nawet rozmiary jam serca normalizują się. Przypisany równolegle b-blokery.
  • Akromegalia charakteryzuje się nadmierną produkcją hormonu wzrostu i IRF-1, które aktywnie wpływają na kardiomiocyty. Wśród zaburzeń sercowo-naczyniowych z akromegalią, przerost mięśnia sercowego, śródmiąższowe zwłóknienie i akromegalia kardiomiopatia, którego głównym czynnikiem ryzyka jest czas trwania choroby.

Kardiomiopatia dyshormonalna (menopauza)

Niektórzy autorzy rozróżniają osobną nozologię. Jednak według ICD-10 jest dysmetaboliczny i ma jeden kod - I43.1 (kardiomiopatia w zaburzeniach metabolicznych).

Dyshormonalna CMP wiąże się z zaburzeniami aktywności estrogen, które korzystnie wpływają na metabolizm elektrolitów i białek w mięśniu sercowym oraz regulują wpływ współczulnego układu nerwowego na serce. Choroba rozwija się z niedoborem estrogenu w okresie menopauzy iu młodych kobiet z chorobami ginekologicznymi (mięśniak, endometrioza), z zespołem przedmiesiączkowym po emisji. W przypadku patologicznej menopauzy w mięśniu sercowym rozwijają się zaburzenia metaboliczne, które pociągają za sobą zmiany zwyrodnieniowe, w większości przypadków o charakterze odwracalnym. Tylko u niektórych kobiet się kończą zwłóknienie mięśnia sercowego. Ta forma kardiomiopatii może występować ostro i stopniowo się rozwijać.

Najczęściej kobiety narzekają na długotrwały ból serca, który jest różnorodny. Charakterystyczną cechą jest to, że kardialgia nie jest wywoływana przez wysiłek fizyczny, może trwać kilka dni i nie jest eliminowana przez przyjmowanie nitrogliceryna. Kobiety rozwijają zaburzenia autonomiczne: kołatanie serca, zawroty głowy, niezadowolenie z wdechu i „brak powietrza” nawet w spoczynku, uderzenia gorąca. Charakterystyczne są fluktuacje ciśnienia i ogólna neurotizacja.

W menopauzie CMP mogą wystąpić następujące zaburzenia rytmu:

  • dodatnia skurcz komorowy;
  • arytmia zatokowa;
  • częstoskurcz nadkomorowy.

Badanie ujawnia niedopasowanie - wiele dolegliwości sercowych przy braku oznak niewydolności wieńcowej lub niewydolności serca.

Toksyczna kardiomiopatia

Toksyczny CMP jest spowodowany narażeniem na narkotyki, substancje toksyczne w miejscu pracy i nadużywanie alkoholu. Stwierdzono, że u większości pacjentów, którzy w swojej działalności zawodowej byli narażeni na ciągłe i długotrwałe narażenie ksenobiotyki (substancje obce dla organizmu), rozwinęła się kardiomiopatia, która miała charakter rozszerzania.

Pod wpływem ksenobiotyków kardiomiocyty rozwijają dystrofię i martwicę niektórych komórek, aw rezultacie wyrównawczy przerost innych komórek. W śródmiąższu mięśnia sercowego występowały: obrzęk i zwłóknienieodnotowano stwardnienie wsierdzia. Wszystkie te procesy pociągają za sobą przerost ściany i rozszerzenie komór serca. Często w komnatach serca znajdują się zakrzepy ciemieniowe, które stały się przyczyną śmierci. Ponadto pacjenci nie mają zmian w naczyniach wieńcowych.

Toksyczna kardiomiopatia rozwija się również na przykład na tle endotoksemii kardiomiopatia mocznicowa. Z mocznicą hormon przytarczyc wydzielany w wysokich stężeniach i staje się „uniwersalną toksyną mocznicową”. W tym przypadku metabolizm tkanek jest bardzo wcześnie zaburzony, a produkty o zaburzonym metabolizmie białek i lipidów ponownie uszkadzają mięsień sercowy. Zmienia zawartość białka i lipidów, zmniejsza aktywność enzymów tkankowych, zachodzą zmiany w DNA i RNA. Produkty toksyczne powodują również zaburzenia naczyniowe, które dodatkowo wspierają procesy uszkodzenia kardiomiocytów. W przewlekłej endotoksemii zmiany w mięśniu sercowym są odmianami dysmetabolicznego CMP.

Przykładem działania leków jest kardiomiopatia przeciwpsychotyczna. Przyjmowanie kardiotoksycznych fenotiazynowych leków przeciwpsychotycznych (Chlorpromazyna, Tizercin, Triftazyna, Etaperazyna, Neuleptil, Sonapax) prowadzi do wtórnych toksycznych (metabolicznych) kardiomiopatii, które w formie są rozszerzone. Odnotowano rozproszone uszkodzenie mięśnia sercowego, wyraźny spadek jego funkcji skurczowej i postępującą niewydolność serca.

Alkoholizm - Jest to choroba charakteryzująca się połączeniem zaburzeń psychicznych i somatycznych. Najczęściej alkoholizm wpływa na wątrobę i serce. Kardiomiopatia alkoholowa odnosi się do wtórnej toksycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej. W ICD-10 alkoholowe ILC jest przydzielane w osobnej formie - I 42,6. Choroba rozwija się wraz z nadużywaniem alkoholu przez 10 lat. Ostatnio pojawiła się wyraźna tendencja do skrócenia tego okresu. Ciężka niewydolność serca rozwinięta na tle ILC, choroba zakrzepowo-zatorowa i zaburzenia rytmu często powodują śmierć.

Niektóre kardiomiopatie (rozszerzone i rodzinne postacie kardiomiopatii) charakteryzują się kardiomegaliaco oznacza „wielkie serce”. Serce powiększa się z powodu przerostu mięśnia sercowego i rozszerzenia jam. Często metaforyczny termin „serce bydlęce” jest używany do zdefiniowania tego stanu, który odzwierciedla jedynie wizualny wygląd narządu. Termin „choroba serca u bydła” nie jest całkowicie poprawny, ponieważ taka choroba nie istnieje. Jest to zespół, który obserwuje się w różnych chorobach i stanach:

  • wrodzone wady serca;
  • układowy kolagenozy;
  • wirusowe zapalenie mięśnia sercowego,
  • policytemia;
  • zespolenia tętniczo-żylne;
  • erytrodermia;
  • Choroba Pageta;
  • stałe nadmierne obciążenia u sportowców;
  • nadużywanie piwa.

Kardiomegalia może również rozwinąć się podczas przyjmowania niektórych leków (Daunorubicyna, Emetin, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, fenotiazyny leki przeciwpsychotyczne, leki sulfonamidowe). Z różnych powodów powiększone serce kompensuje - działa w trybie ulepszonym, pompując więcej krwi i zwiększając, a komory rozszerzają się.

Na przykład przy wadach aorty w sercu dochodzi do wyraźnego przerostu lewej komory. Może być wielkości ludzkiej głowy. Masa serca z niewydolnością zastawki aortalnej może osiągnąć 900 g lub więcej. Pomimo faktu, że wielkość narządu jest zwiększona, objętość funkcjonującej masy jest znacznie zmniejszona. Komórki mięśniowe są zastępowane tkanką łączną, mięsień sercowy staje się zwiotczały i słaby, a serce zmniejsza swoją funkcję pompowania i rozwija się niewydolność serca.

Powody

Przyczyny chorób są różne i wśród głównych należy wyróżnić:

  • Czynniki genetyczne. Na przykład w przypadku przerostowego CMP opisano 200 mutacji kilku genów kodujących białka miofibryli.
  • Dziedziczne choroby kumulacyjne.
  • Choroby wirusowe.
  • Patologia endokrynologiczna.
  • Niedobór elektrolitów.
  • Amyloidoza.
  • Efekty toksyczne (alkohol, pestycydy, ksenobiotyki, nadmierne spożycie kobaltu).
  • Endotoksemia.
  • Przyjmowanie leków (przeciwnowotworowe, przeciwpsychotyczne, sulfonamidy
  • Zmiany hormonalne.
  • Narażenie środowiska (w tym promieniowanie).
  • Stresujące sytuacje.

Objawy kardiomiopatii

Obraz kliniczny wszystkich kardiomiopatii obejmuje:

  • Oznaki niewydolności serca.
  • Naruszenie rytmu i przewodnictwa.
  • Powikłania zakrzepowo-zatorowe.

Niektóre gatunki mają nieodłączne cechy charakterystyczne kliniki.

Objawy przerostowej CMP

Pacjenci są zaniepokojeni zmęczeniem, dusznością podczas wysiłku fizycznego i odpoczynku,ból serca i nocne ataki astma sercowa. Ból w okolicy serca jest dusznicą bolesną - ściskanie ściskające za mostkiem, występujące po wysiłku fizycznym. W czasie są dłuższe niż z dusznica bolesna.

Ból serca jest spowodowany zmniejszonym dostarczaniem tlenu przy zwiększonym zapotrzebowaniu na tlen. Specyficznym objawem są omdlenia i stany omdlenia, które obserwuje się u 77% pacjentów. Są one spowodowane arytmiami (charakterystyczne są dodatkowe skurcze komorowe, które są najwcześniejszym objawem), wyrażone niedociśnienie i zaburzone dopływ krwi do mózgu. Częstość omdleń jest bardzo różna u różnych pacjentów: od codziennych i częstych po pojedyncze, pojawiających się co kilka miesięcy. Najczęściej omdlenie występuje u pacjentów z niedrożnością przewodu wylotowego.

Istnieje kilka opcji przebiegu choroby:

  • Stabilny i łagodny.
  • Postępujące - z biegiem czasu wszystkie objawy stają się wyraźne w związku z postępem niewydolności serca.
  • Nagła śmierć.
  • Rozwój migotania przedsionków i powikłań w postaci choroby zakrzepowo-zatorowej.

Manifestacje rozszerzonej kardiomiopatii

Skargi pacjentów są niespecyficzne i związane z niewydolnością serca: osłabienie, zmęczenie, duszność, zawroty głowy, obrzęk nóg, kaszel, zwiększony brzuch (wodobrzusze), kołatanie serca i zaburzenia rytmu serca. Charakterystyczne jest połączenie komory i nadkomorowej extrasystolektóre wchodzą migotanie przedsionków. Rozwija się również choroba zakrzepowo-zatorowa, której źródłem są zakrzepy w rozszerzonych jamach serca. Często rozszerzony CMP objawia się ostro i nagle bez przyczyny lub po infekcji wirusowej, zapaleniu płuc lub porodzie. U takich pacjentów rozwija się niewydolność lewej komory i prawej komory.

Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej

Wczesne stadia charakteryzują się pojawieniem się osłabienia i napadowej duszności w nocy. W późniejszych stadiach zastoinowa niewydolność serca rozwija się wraz z powiększeniem wątroby, wodobrzuszem i obrzękiem żyły szyi. Pacjenci skarżą się na ciężką duszność przy najmniejszym wysiłku, ciężkość w prawym podżebrzu, obrzęk i wzrost brzucha. Stan pacjenta jest poważny i istnieje niedopasowanie między ciężkością niewydolności serca a brakiem powiększonego serca. Wzrost jam przedsionkowych stwarza warunki do pojawienia się zaburzeń rytmu nadkomorowego: zaburzenia rytmu przedsionków i migotanie przedsionków w połączeniu z blokadami.

Objawy kardiomiopatii alkoholowej

Objawy są niespecyficzne i wskazują na przewlekłą niewydolność serca: duszność, przekrwienie płuc, obrzęk, rozszerzenie żyły szyi. Często zauważane zaburzenia rytmu sercarzadziej - choroba zakrzepowo-zatorowa. Niewydolność serca w 3% przypadków powoduje śmierć. W obrazie klinicznym tych pacjentów na czele zapalenie trzustki, niewydolność wątroby, polineuropatia z powodu znacznego deficytu Witamina B1.

Analiza i diagnoza kardiomiopatii

Diagnoza każdej postaci kardiomiopatii obejmuje:

  • Badanie echokardiograficzne.
  • Badanie rentgenowskie.
  • EKG
  • Monitorowanie EKG metodą Holtera.

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej

Opiera się na badaniu echokardiograficznym, ale „złotym” standardem diagnostycznym jest wykrywanie mutacji genowych, ponieważ poszczególne mutacje wiążą się z niekorzystnym rokowaniem i wysokim ryzykiem nagłej śmierci. Z mutacją w genie troponina T. u pacjenta rozwija się umiarkowany przerost, ale rokowanie jest niekorzystne i wysokie prawdopodobieństwo nagłej śmierci. Innym mutacjom genetycznym towarzyszy korzystniejszy przebieg i rokowanie.

Klasyczne echokardiograficzne objawy HCMP:

  • Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej (zwykle większy niż 13 mm). Przerostowy obszar znajduje się na przegrodzie i wolnej ścianie. Rzadziej dotyczy to tylko przegrody.
  • Hipokinezja obszar przerośnięty (często przegroda międzykomorowa).
  • Mały rozmiar i objętość lewej komory.
  • Gradient ciśnienia śródkomorowego większy niż 30 mm RT. Art. w spoczynku (pod obciążeniem - powyżej 50 mm RT. Art.).
  • Wypadanie zastawki mitralnej i niedomykalność zastawki mitralnej.
  • Skurczowy ruch zastawki mitralnej.
  • Skurczowa pokrywa zastawki aortalnej.

Na elektrokardiogramie z HCM występują oznaki przerostu lewej komory, głębokich fal Q, uniesienia odcinka ST, ujemnych fal T. w lewym odprowadzeniu klatki piersiowej. Ostatni znak może wskazywać na przerost mięśnia sercowego w wierzchołku. Przy monitorowaniu Holtera określa się arytmie (zwykle komorowe i przedsionkowe).

Egzaminy dla DCMP

Badanie rentgenowskie to pierwszy krok, który pozwala podejrzewać tę patologię. Wykryto wzrost serca, oznaki zwiększonego ciśnienia w komorach i oznaki zastoju żylnego. Za pomocą echokardiografii ekspansję jam serca określa się przy prawie stałej grubości ścianki, zmniejszeniu kurczliwości i frakcji wyrzutowej, niewydolności zastawek przedsionkowo-komorowych, skrzeplinach w jamie komorowej. Aby potwierdzić diagnozę, zaakcentuj ECHO-KG za pomocą dobutaminaw razie potrzeby - biopsja endomiokardialna i angiografia.

Diagnoza restrykcyjnego CMP

Echokardiografia:

  • nie ma rozszerzenia i przerostu komór;
  • funkcja kurczliwości serca nie jest zaburzona;
  • jamy komorowe mogą się zmniejszać;
  • obecność zakrzepów ciemieniowych;
  • określa się niedobór zastawki dwudzielnej i trójdzielnej z powodu wzrostu przedsionków;
  • w badaniu przepływu transmisyjnego określa się restrykcyjny typ funkcji rozkurczowej.

Leczenie kardiomiopatii

Leczenie różnych rodzajów kardiomiopatii jest inne. Ale ogólnie ma na celu zmniejszenie objawów niewydolności serca, eliminację arytmii i zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym.

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Należy zauważyć, że leczenie rozszerzonego CMP z niewydolnością serca wymaga dożywotniego podawania inhibitorów konwertazy angiotensyny (Kaptopryl, Lizynopryl, Peryndopryl, Ramipryl, Fosinopril) i β-adrenolityki, których anulowaniu towarzyszy pogorszenie stanu pacjenta. Ponadto wyznaczenie pierwszej grupy leków zapewnia lepsze rokowanie choroby. Zgodnie ze wskazaniami przepisywane są leki moczopędne, glikozydy nasercowe i leki rozszerzające naczynia obwodowe - nie wpływają na rokowanie, ale pozytywnie wpływają na objawy choroby.

Udowodniono skuteczność następujących β-blokerów w leczeniu niewydolności serca: metoprolol, nebiwolol, bisoprolol, karwedilol. W ciężkiej niewydolności serca jest zalecany karwedilol, co wpływa na zmniejszenie śmiertelności u pacjentów.

Leki moczopędne są przepisywane tylko w celu zatrzymania płynów, ponieważ mają działania niepożądane, które niekorzystnie wpływają na przebieg niewydolność serca. W zastoinowej niewydolności serca leki moczopędne są przepisywane w dwóch etapach: aktywna terapia moczopędna, która eliminuje zatrzymanie płynów, obrzęk, przekrwienie płuc, wodobrzusze i leczenie podtrzymujące - dzienne spożycie minimalnej dawki.

Glikozydy nasercowe według współczesnych standardów przyjmują długofalowo w małych dawkach - Digoksyna 0,125-0,25 mg dziennie. Udowodniono, że wyższe dawki zwiększają ryzyko arytmii. W przypadku migotania przedsionków dawkę zwiększa się do 0,5 mg. Digoksyna jest przepisywana razem z lekami moczopędnymi, β-blokerami i inhibitorami ACE.

Biorąc pod uwagę częsty rozwój choroby zakrzepowo-zatorowej, ważnym obszarem leczenia jest leczenie przeciwzakrzepowe. Częściej stosowane są pośrednie antykoagulanty (Warfaryna).

Istnieją dowody przemawiające za tym, że przy idiopatycznym rozszerzeniu CMP podawanie hormonu wzrostu poprawia czynność serca i działa przeciwzapalnie. W jednym badaniu podawano lek w dawce 4 jm co drugi dzień przez trzy miesiące i uzyskano te wyniki. Może hormon wzrostu Będzie zalecany w postaci terapii immunomodulującej w celu poprawy hemodynamiki.

Rola jest również ustalona. L-karnityna do zaopatrzenia w energię kardiomiocytów. Stężenie L-karnityny zmniejsza się wraz z niewydolnością krążenia i niedokrwieniem. U dorosłych z ciężką niewydolnością serca (III i IV FC) stosowanie tego leku wydłużyło długość życia. Pokazano efekt jego zastosowania w kardiomiopatiach u dzieci.

Leczenie alkoholowego CMP

Podstawowe zasady leczenia niewydolności serca są takie same, ale leczenie tego ILC ma pewne cechy:

  • Wskazane wysokie dawki tiamina. Niedobór tiaminy jest jedynym czynnikiem, którego rola w rozwoju ILC pochodzenia alkoholowego została udowodniona.
  • W migotaniu przedsionków przepisuje się β-blokery, aby spowolnić rytm, zamiast glikozydów nasercowych. Ten ostatni zwiększa arytmię u tych pacjentów.
  • Diuretyki pętlowe wzmacniają hipokaliemia, który jest dostępny u takich pacjentów i wywołuje zaburzenia rytmu.
  • Terapia pomocnicza - wsparcie i korekta metabolizmu (RyboksynaATP, Panangin, Mildronate, Trimetazydyna, Cocarboxylase, Karnityna, Ranolazyna, Ethomoxir) Mildronat i trimetazydyna zmniejszają poziom produktów peroksydacji lipidów we krwi.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Biorąc pod uwagę fakt, że przerostowa CMP jest dziedziczna, leczenie ma głównie charakter objawowy. Odbywa się to w następujących kierunkach:

  • leczenie objawowe w celu wyeliminowania arytmii, niedokrwienia, niewydolności serca;
  • wpływ na układy neurohumoralne, które przyczyniają się do postępu przerost;
  • zapobieganie nagłej śmierci.

Niektórzy autorzy uważają, że w przypadku bezobjawowej lub bezobjawowej postaci choroby leczenie nie jest konieczne. Inni są zdania, że ​​stosowanie β-blokerów i antagonistów wapnia w tej grupie pacjentów może hamować pojawienie się objawów klinicznych i zaburzeń krążenia.

Przyszłe taktyki są możliwe tylko przy braku omdlenia, niedrożności i zaburzeń rytmu. W leczeniu objawowym zaleca się stosowanie β-blokerów i antagonistów wapnia (Werapamil, Diltiazem) Pierwszeństwo mają beta-blokery. W leczeniu zaburzeń rytmu serca, które są bardzo częste w tej postaci, stosuje się Rytmodan i Amiodaron.

β-blokery pozostają najskuteczniejszymi lekami stosowanymi w leczeniu przerostowej CMP, ponieważ skutecznie eliminują duszność, kołatanie serca, dusznicę bolesną, ponieważ zmniejszają zapotrzebowanie na tlen mięśnia sercowego. Ponieważ ta grupa leków hamuje aktywność układu współczulno-nadnerczowego, zapobiega się wzrostowi gradientu ciśnienia podaortalnego z utajoną i labilną niedrożnością. Zmniejszając częstość akcji serca i zapobiegając niedokrwieniu, β-blokery poprawiają napełnianie LV. Istnieją dowody, że ta grupa leków hamuje rozwój przerostu, a nawet prowadzi do jego odwrotnego rozwoju.

Spośród β-blokerów w tej postaci ILC preferowane są Obzidanu lub Anaprilinu. Są przepisywane 20 mg trzy razy dziennie, zwiększając dawkę do maksimum (czasami nawet 120-240 mg / dzień). Brak efektu przyjmowania β-blokerów jest związany z niewystarczającą dawką. Istnieje opinia, że ​​kardioselektywne β-blokery (Atenolol, Concor) nie mają przewagi nad nieselektywnymi, ponieważ muszą być przyjmowane w dużych dawkach, a selektywność prawie zanikła.

W ciężkich arytmiach nadkomorowych i komorowych lek jest przepisywany Sotalol (łączy działanie β-blokera i antyarytmiki).

Zastosowanie blokerów kanału wapniowego eliminuje niesynchroniczne skurcze mięśnia sercowego, zatrzymuje rozwój przerostu i poprawia relaksację mięśnia sercowego. Spośród blokerów kanału wapniowego preferowane są Verapamilu (Izoptyna, Finoptyna) Po pobraniu zwiększa się tolerancja obciążenia i spadek gradientu ciśnienia podaortalnego.

Ponieważ u pacjentów występuje aktywacja układu renina-angiotensyna, zaleca się stosowanie inhibitorów ACE u pacjentów z postacią niedrożności i symetrycznym przerostem mięśnia sercowego. Ale leki z tej grupy nie są przepisywane w postaci obturacyjnej, ponieważ mogą zwiększać niedrożność. W przypadku przerostowego CMP azotany i glikozydy nasercowe nie są przepisywane, ponieważ zwiększają niedrożność.

Cechy leczenia takotsubo TMP

Biorąc pod uwagę fakt, że ILC Tacotsubo jest stanem ostrym, w leczeniu stosuje się następujące podejścia:

  • antykoagulanty (heparyna) są podawane w celu zmniejszenia zakrzepicy;
  • ciągłe monitorowanie arytmii serca;
  • wykluczone z leczenia katecholaminy i azotany organiczne;
  • przepisywane są inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę - przy długotrwałym stosowaniu zmniejszają ryzyko powtarzających się ataków.

Lekarze

Specjalizacja: kardiolog / kardiochirurg

Streletskaya Galina Nikolaevna

4 recenzje650 rub.

Ishmetova Taliya Vagizovna

bez recenzji500 rub.

Prokudin Aleksander Wiktorowicz

Liczba recenzji: 2 920 rubli więcej lekarzy

Leki

Karwedilol Werapamil Amiodaron Digoksyna Warfaryna Nitrogliceryna
  • β-blokery: Bisoprolol, Betaksolol, Metoprolol, Atenolol, Concor, Karwedilol, Nibiwolol, Sotalol.
  • Blokery kanału wapniowego: Werapamil, Diltiazem, Cardil.
  • Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę: Kaptopryl, Lizynopryl, Peryndopryl, Ramipryl, Fazinopril.
  • Leki przeciwarytmiczne: Amiodaron, Propafenon.
  • Glikozydy nasercowe: Digoksyna.
  • Obwodowe środki rozszerzające naczynia krwionośne: Nitrogliceryna, Naniprus, Apressin.
  • Antykoagulanty: Warfaryna, Heparyna.

Procedury i operacje

Wśród metod operacyjnych leczenia przerostowego CMP są:

  • implantacja defibrylatora (przy wysokim ryzyku nagłej śmierci);
  • dwukomorowa zsynchronizowana stymulacja AV (wszczepienie stymulatora zaburzeń przewodzenia);
  • miotomia/myektomia (zmniejszenie grubości przerostowego mięśnia sercowego chirurgicznie);
  • niedrożność tętnicy międzykomorowej przez wprowadzenie do niej alkoholu etylowego; w wyniku zabiegu rozwija się martwica z bliznami w przegrodzie mięśnia sercowego i międzykomorowej, co pomaga zmniejszyć grubość obszaru;
  • przeszczep serca (ze znacznym zmniejszeniem jamy komorowej, ciężkim przerostem i rozwojem ciężkiej niewydolności serca).

Przeszczep serca to radykalne leczenie terminalnej niewydolności serca, którego nie można skorygować medycznie ani chirurgicznie. Głównym wskazaniem do jego realizacji jest ciężka niewydolność krążenia, która rozwija się wraz z kardiomiopatią rozstrzeniową.

Operacja przeszczepu narządu wiąże się z różnymi powikłaniami w okresie po przeszczepie:

  • Zakażenie pooperacyjne, które jest pierwsze wśród powikłań. Wśród wirusów najczęściej wywoływany jest proces zakaźny Wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki pospolitej i wirus cytomegalii. Uważa się, że wirus cytomegalii odgrywa rolę w rozwoju reakcji odrzucenia i patologii tętnic wieńcowych. W celu zapobiegania leczenie przeciwwirusowe odbywa się przez długi czas. Kandydoza i aspergiloza powodują ciężkie zapalenie płuc.
  • Nadciśnienie tętnicze.
  • Patologia tętnic wieńcowych. Jest to główna przyczyna śmierci po operacji. Objawami tej patologii są bezbolesne niedokrwienie i nagła śmierć.
  • Przewlekłe odrzucenie narządu.

U dzieci

Jeśli u dorosłych głównymi przyczynami przewlekłej niewydolności serca są nadciśnienie i choroba niedokrwienna serca, wówczas w dzieciństwie najczęściej rozwija się z kardiomiopatią. Wśród kardiomiopatii rozszerzenie (80,2%) jest najczęstszą, rzadziej kardiomiopatią restrykcyjną. Kardiomiopatia u dzieci jest poważną chorobą, która stale postępuje i ma wysoką śmiertelność. U noworodków i dzieci w wieku poniżej sześciu miesięcy przyczyną nagłej śmierci jest wrodzona wada serca, aw drugim roku życia - kardiomiopatie.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa charakteryzujący się wzrostem ubytków częściej niż lewe wydziały, a jednocześnie nie występuje przerost mięśnia sercowego. U dziecka pojemność minutowa serca spada z powodu znacznego zmniejszenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego. Występuje u dzieci w każdym wieku. U pacjentów we wczesnym wieku (często po ostrych zakażeniach wirusowych układu oddechowego) jest ostry z objawami niewydolności serca lewej komory i obecnością hydroperikardiumktóry określa się za pomocą echokardiografii. U starszych dzieci rozwija się bez wyraźnego powodu i stopniowo rozwija się z niewydolnością dwukomorową serca, zaburzeniami rytmu i zatorowo-zakrzepowym.

Przy rozszerzonej kardiomiopatii w dzieciństwie możliwe są opcje przepływu: korzystne, powoli postępujące (najczęściej), szybko postępujące i nawracające (również dość często). Korzystny przebieg występuje u dzieci chorych przed 2 latami, a postępujący - u pacjentów w starszym wieku.

Leczenie dzieci z przewlekłą niewydolnością serca obejmuje beta-blokery, inhibitory ACE, leki moczopędne, zgodnie ze wskazaniami - glikozydy nasercowe. Beta-adrenolityki nie są zalecane dla pacjentów w stanie dekompensacji, są dodawane do leczenia po wyeliminowaniu obrzęku. At niedociśnienie kompleks leczenia obejmuje hormony steroidowe. Dzieci z kardiomiopatiami powinny być stale monitorowane i okresowo hospitalizowane, aby skorygować leczenie, biorąc pod uwagę zmieniające się objawy choroby.

Przyczyny kardiomiopatii u dzieci są różne:

  • Zaburzenia genowe lub chromosomalne obejmujące zaburzenia metaboliczne. U dzieci, częściej niż u dorosłych, przyczyna tej choroby jest genetycznie spowodowana wrodzonymi wadami metabolicznymi.
  • Zakażenie wirusowe przenoszone podczas ciąża (np. różyczka) lub dziecko.
  • Wpływ negatywnych czynników środowiskowych.
  • Przyjmowanie leków teratotoksycznych lub leków w czasie ciąży. Wpływ negatywnych czynników podczas układania układu sercowo-naczyniowego (od drugiego do ósmego tygodnia ciąży) niekorzystnie wpływa na tworzenie serca.

Duże znaczenie mają badania genetyczne. Na przykład ważne jest zidentyfikowanie mutacji w genach odpowiedzialnych za rozwój kardiomiopatii przerostowej lub mutacji w genie GLA (Choroba Fabry'ego).

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym w chorobie Fabry'ego przejawiają się w kardiomiopatii przerostowej (dominujący przerost lewej komory), zaburzeniach rytmu i niewydolności serca. Jest to dziedziczna choroba należąca do grupy lizosomalnych chorób spichrzeniowych. Charakteryzuje się brakiem enzymu α-galaktozydaza A lub spadek jego aktywności.

Niedobór enzymów prowadzi do gromadzenia się glikofosfolipidów w lizosomach serca, śródbłonku naczyń krwionośnych, nerek i układu nerwowego. Choroba jest spowodowana bólem kończyn (dłoni i stóp), osłabieniem, pojawieniem się zapalenia naczyń angiokeratycznych (naczyniowych formacji skóry) oraz uszkodzeniem serca i nerek. ataki niedokrwienne i udar mózgu. Standardem diagnozy tej choroby jest określenie aktywności enzymu α-galaktozydazy A. Jego aktywność zmniejsza się w osoczu, leukocytach, w dowolnej biopsji lub płynie łzowym. Diagnozę można postawić prenatalnie. Testowana aktywność enzymu αGAL w osoczu płodu lub hodowli drzemki kosmówka lub owodni.

Zespół Gürlera a także choroba Fabry'ego dotyczy chorób kumulacyjnych.Jest to ciężka postać mukopolisacharydozy typu 1. Ten zespół jest związany z mutacjami w genie. IDUA, co prowadzi do braku enzymu alfa-L-iduronidazy, w wyniku czego siarczan dermatanu i siarczan heparanu gromadzą się w lizosomach. Zespół ten charakteryzuje się deformacjami szkieletu, wadami serca, powiększeniem wątroby, zaburzeniami oddychania i funkcji poznawczych oraz charakterystycznym rodzajem dziecka.

Dostępne są badania genetyczne. Diagnoza prenatalna jest możliwa - mierzona jest aktywność enzymatyczna kosmków kosmówkowych lub owodni. Pacjentom zaleca się przeszczep komórek krwiotwórczych i dożywotnią enzymatyczną terapię zastępczą. Laronidase.

Choroba Pompego dotyczy również chorób kumulacyjnych. Rozwija się w związku z zaburzeniem metabolicznym, które jest spowodowane niedoborem enzymu kwaśnej alfa glukozydazy (jest niezbędny do metabolizmu glikogenu w mięśniach, sercu i wątrobie). Nagromadzenie niemetabolizowanego glikogenu w tkankach powoduje charakterystyczne objawy choroby - postępujące osłabienie mięśni (zespół „wiotkiego dziecka”, trudności w karmieniu, zwiększona elastyczność ciała i niezdolność do trzymania głowy).

Infantylna postać choroby Pompego objawia się w okresie noworodkowym i ma szybki postęp. Ciężko jest z tą postacią choroby kardiomegalia i kardiomiopatia. Niestety zmiany serca są diagnozowane w wieku 4 miesięcy u 92% dzieci. Tę chorobę nerwowo-mięśniową można leczyć, ale skuteczność leczenia zależy od czasu rozpoczęcia terapii. Jedynym sposobem leczenia patogenetycznego tej choroby jest lek Mayozyme.

Włókniakowe zwłóknienie wsierdzia - Rzadka choroba serca u dzieci, która rozpoczyna się podczas rozwoju płodu i objawia się w pełni u niemowląt. Choroba ta charakteryzuje się pogrubieniem wsierdzia (wewnętrzna wyściółka komór serca) kilku komór, powiększeniem serca i wczesnym rozwojem niewydolności serca. Pierwotna włókniakowatość związana jest z mutacją określonego genu, a wtórny rozwija się na tle obturacyjnych wad serca (najczęściej jego lewej części). W każdym razie jest to reakcja wsierdzia na stres serca, w wyniku czego normalne komórki wsierdzia przechodzą w fibroblasty, które wytwarzają kolagen i elastyna.

Wynikiem tych procesów jest powszechne pogrubienie wsierdzia. W podstawowym włókniakowatość wsierdzia serce ma znacznie większy rozmiar i ma kształt kuli. Proces włóknienia rozciąga się na guzki zastawki mitralnej i zastawki aorty z zaburzeniami funkcji i zwiększonym ryzykiem zakrzepicy. W jednej wersji kursu choroba objawia się już w pierwszych godzinach po urodzeniu ostrej niewydolności serca, wstrząsu kardiogennego i choroba zakrzepowo-zatorowa. Stan dziecka jest bardzo poważny i nie można go uratować (dziecko umiera w ciągu tygodnia). W drugim wariancie przebiegu choroba objawia się przez 3-6 miesięcy. Perinatalna diagnostyka ultrasonograficzna tej choroby jest możliwa od II trymestru.

Wiele chorób dziedzicznych lub wrodzonych można wykryć w czasie ciąży. Więc kardiomegalia u płodu, wykryty przez badanie ultrasonograficzne, wskazuje na różne wady serca lub kardiomiopatię, która ma inną genezę. Patologię w postaci powiększonego serca wykrywa się podczas drugiego badania przesiewowego (po 16-20 tygodniach). Oczywiście diagnoza wrodzonych wad serca u płodu jest najtrudniejszym zadaniem perinatologii, a rozpoznanie ich we wczesnej ciąży jest skuteczne tylko w 40%.

Możliwe jest jednak zidentyfikowanie kardiomegalii w przyszłości i uważne monitorowanie rozwoju płodu, przeprowadzenie dodatkowych badań i wniosków dotyczących celowości zachowania ciąży z patologią niezgodną z życiem.

Kardiomegalia jest jednym z ultrasonograficznych objawów niewydolności serca płodu, jest również wykrywana na tle:

  • niepokój przedporodowy (głównie kardiomegalia rozstrzeniowa);
  • wewnątrzmaciczne zapalenie serca (przerost);
  • idiopatyczna miokardiopatia (rozszerzona).

Rozszerzenie tylko prawego serca jest możliwe z powodu zastoju żylnego z Tętniak żyły Galena (wada tętniczo-żylna żyły Galen). Jest to rzadka patologia wrodzonej natury. W trzecim trymestrze ciąży wykonuje się prenatalną diagnostykę tętniaka żyły Galena (badanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny płodu). Podczas diagnozowania rozmiary formacji, obecność kardiomegalii, niewydolności serca i wodogłowie. Pozwala to przewidzieć poród i dalsze leczenie dziecka. Leczenie (chirurgiczne) należy wykonać przed pojawieniem się nieodwracalnych powikłań kardiologicznych i neurologicznych.

Oprócz kardiomiopatii do ultrasonograficznych objawów niewydolności serca płodu należą:

  • Odwrotny przepływ krwi w przewodzie żylnym.
  • Fala żyły pępowinowej.
  • Rozbudowa prawego serca.
  • Trójdzielna i mitralna niedomykalność (powrót krwi).
  • Dropsy.

Aby wyjaśnić diagnozę, echokardiografia płodu i echokardiografia dopplerowska. W 40% przypadków wykrywa się kardiomegalię, która nie łączy się z wrodzonymi wadami serca.

  • Często w przypadku choroby hemolitycznej płodu i ogólnego opuchlizny wykrywa się również kardiomegalię. Pierwsze oznaki choroby hemolitycznej wykrywa się w 18–20 tygodniu ciąży.
  • Kardiomegalia jest rejestrowana w zakaźnych zmianach płodu wirus cytomegalii i wirus różyczki. W przypadku zespołu różyczki wewnątrzmacicznej można dodatkowo określić zwężenie tułowia płucnego i zwężenie aorty.
  • Rozszerzona kardiomegalia rozwija się pośród niedokrwistość płodowa.
  • Towarzyszą przerostowa kardiomiopatia i kardiomegalia u płodu cukrzyca u kobiety w ciąży. Przewlekła hiperglikemia w drugiej połowie ciąży powoduje ciężkie objawy niedotlenienie i kwasica u płodu. Matki z cukrzycą insulinozależną rodzą dzieci z objawami makrosomii cukrzycowej (waga powyżej 4000 g), u 50% tych noworodków stwierdza się kardiomegalię cukrzycową i kardiomiopatię. Ta patologia utrudnia adaptację we wczesnym okresie noworodkowym.
  • Przerostowa kardiomegalia płodu biorcy rozwija się u monochromatycznych bliźniąt. Tak zwany zespół transfuzji płodu jest spowodowany obecnością komunikatów naczyniowych i omijaniem krwi z jednego płodu na drugi. W tym przypadku jeden płód jest dawcą, a drugi biorcą. Ten pierwszy rozwija niedokrwistość, opóźnienie rozwoju i brak wody, podczas gdy drugi rozwija kardiomegalię, erythremię (zwiększenie liczby czerwonych krwinek), opuchliznę i wielowodzie.

Po zidentyfikowaniu markerów ultrasonograficznych patologii chromosomalnej lub wad rozwojowych wykonuje się kordocentezę - metodę prenatalnej diagnozy chorób dziedzicznych. W tym badaniu krew pobiera się z pępowiny płodu. Optymalny okres badania wynosi 16–20 tygodni (w Rosji są one przeprowadzane w 20–21 tygodni).

Niektóre centra medyczno-genetyczne przeprowadzają nieinwazyjną prenatalną diagnozę patologii chromosomalnych płodu, co jest alternatywą. kordocenteza. Obecność niekomórkowego DNA płodu we krwi matki umożliwia przeprowadzenie nieinwazyjnych badań prenatalnych płodu.

Zakłada się, że w patogenezie idiomatycznych kardiomiopatii ma to znaczenie dysfunkcja mitochondriów. Choroby mitochondrialne powstają w związku z mutacjami dziedzicznymi w mitochondrialny DNA. Kardiomiopatie opisano w przypadku chorób mitochondrialnych, takich jak zespół MERRF, MELAS, Bart i Kearns-Sayre. Charakterystyczną cechą chorób związanych z mutacjami w mitochondrialnym DNA jest ich stosunkowo późny początek. Choroby te są przenoszone przez matkę.

Zespół Barta powoduje śmierć męskich owoców (poronienie lub poronienie). Kobiety są nosicielami zmutowanego genu i mają 50% szansy na przekazanie genu swoim synom. Dziewczyny urodzone przez kobiety są zdrowe. Kardiomiopatia (połączenie rozstrzenia i przerostu) jest głównym objawem zespołu Barta, aw 70% przypadków rozwija się już w pierwszym roku życia. Pacjenci mają ryzyko arytmii komorowych i śmierci. U niektórych pacjentów zachowawcze leczenie niewydolności serca jest nieskuteczne, co wymaga przeszczepu serca w wieku od jednego roku do 15 lat.

Zespół Kearnsa-Sayre'a przejawia się w zaburzeniach neurologicznych (drgawki, spastyczność mięśni, ataksja móżdżkowa, neuropatia, niedosłuch odbiorczy). Z układu hormonalnego nie ma wystarczającego wzrostu i cukrzyca. Z boku serca - kardiomiopatia i zaburzenia przewodzenia.

Badanie genetyczne mitochondrialnego DNA przeprowadza się u kobiety w celu wyjaśnienia diagnozy, co zmniejsza ryzyko urodzenia chorego dziecka. Istnieją „panele mitochondrialne”, które obejmują badania genów odpowiedzialnych za choroby mitochondrialne. Mitochondrialny DNA jest obecny we wszystkich komórkach, dlatego nadaje się do jego pozyskiwania: kości, zębów, fragmentów części ciała, krwi, nasienia, włosów lub paznokci.

Dieta

Dieta niewydolności serca

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 20 dniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1700–1800 rub. na tydzień

W przypadku wszystkich kardiomiopatii powikłanych przewlekłą niewydolnością serca należy przestrzegać diety ubogiej w sól (dieta w przypadku niewydolności serca). Ogólnie rzecz biorąc, odżywianie zależy od choroby podstawowej. W otyłości pokazano ograniczenie tłuszczów i węglowodanów (dieta na otyłość), z hipercholesterolemia - ograniczenie tłuszczów zwierzęcych (dieta w miażdżycy naczyń krwionośnych). Jeśli pacjent ma cukrzycę, na tle której rozwinęła się kardiomiopatia, odżywianie powinno odpowiadać Tabela nr 9 (dieta na cukrzycę), ale z ograniczeniem soli.

Zapobieganie

Nie przeprowadza się pierwotnej profilaktyki zmian w mięśniu sercowym o nieznanej etiologii. W przypadku określonych wtórnych kardiomiopatii ważne jest leczenie chorób podstawowych. Diagnoza prenatalna (badanie przesiewowe mutacji genowych, echokardiografia płodowa) pozwala zapobiec narodzinom dzieci z ciężką wrodzoną wadą serca, która jest niezgodna z życiem.

Typowe środki zapobiegania zaostrzeniu i postępowi istniejących zmian mięśnia sercowego obejmują:

  • Wyłączenie nadmiernego wysiłku fizycznego (uprawiania sportu), które powoduje zaostrzenie przerostu mięśnia sercowego i nagłą śmierć. Jednocześnie pacjentom pokazano obciążenie zgodnie z ich możliwościami.
  • Zapobieganie chorobom wirusowym, które zaostrzają przebieg kardiomiopatii.
  • Pracować w sprzęcie ochronnym mającym kontakt z czynnikami szkodliwymi w miejscu pracy.
  • Wyłączenie czynników przyczyniających się do postępu choroby.
  • Wdrożenie niezbędnych zaleceń dietetycznych, z których głównym jest ograniczenie spożycia soli.
  • Utrata masy ciała z otyłość.
  • Odmowa alkoholu i palenie.

Konsekwencje i powikłania

  • Ciężkie formy arytmii.
  • Niewydolność serca.
  • Choroba zakrzepowo-zatorowa.
  • Nagła śmierć sercowa.

Prognoza

Rokowanie w przypadku restrykcyjnego CMP zależy od głównej przyczyny jego rozwoju, ale ogólnie jest niekorzystne - śmierć następuje w ciągu pięciu lat od 70% pacjentów. Rozszerzony CMP ma ciężki przebieg i wyjątkowo złe rokowanie - dwuletnie przeżycie DCM z postacią rodzinną obserwuje się tylko u 34–36% pacjentów. Z DCMP o charakterze wirusowym / immunologicznym - 50%.

Jeśli niewydolność serca rozwinęła się już po kardiomiopatii alkoholowej, a pacjent nie przestaje pić alkoholu, rokowanie jest złe: śmierć z powodu kardiomiopatii alkoholowej występuje w 75% przypadków w ciągu 3 lat. Odmowa spożywania alkoholu do czasu pojawienia się ciężkiej niewydolności serca może zatrzymać postęp AKMP, a nawet spowodować jego odwrotny rozwój.

W przypadku formy przerosłej możliwe są dwie opcje, w zależności od mutacji genów. Od tego zależy również oczekiwana długość życia w kardiomiopatii przerostowej. W obecności złośliwych mutacji o wysokiej penetracji genów (częstotliwość manifestacji genów u postaci), stopień przerostu, ciężki przebieg i powikłania, wysokie ryzyko śmierci, oczekiwana długość życia do 30-35 lat.

Z mutacjami genowymi troponina T. śmiertelność jest wysoka (do 90%) nawet przy braku przerostu mięśnia sercowego. Przy łagodnych mutacjach istnieje niska penetracja genów, niewyrażona klinika, nie wysokie ryzyko śmierci, przeważająca większość ma długość życia ponad 60 lat.

Większość pacjentów umiera nagle i jest to często pierwszy przejaw choroby (u młodzieży i młodzieży). Około 40% zgonów następuje po wysiłku, 60% w spoczynku.

W przypadku niedokrwiennego CMP przeżycie pacjentów zależy od objętości żywotnego mięśnia sercowego, którą można zwiększyć poprzez wykonanie operacji pomostowania aortalno-wieńcowego. Jeśli weźmie się pod uwagę kardiomiopatię niedokrwienną, przyczyną śmierci jest choroba zakrzepowo-zatorowa i ciężka niewydolność serca. Pomostowanie tętnic wieńcowych stało się powszechną operacją serca. Z powodu przywrócenia unaczynienia mięśnia sercowego u pacjentów ataki dusznicy bolesnej są eliminowane, ale funkcja skurczowa mięśnia sercowego nie ulega poprawie, a zatem główna przyczyna śmierci nie jest eliminowana.

W związku z tym pacjent przechodzi operację łączoną - rewaskularyzację mięśnia sercowego i rekonstrukcję lewej komory (plastyka wewnątrzkomorowa z plastrem). To pozwala poprawić czynność mięśnia sercowego, zmniejszyć rozmiar i kształt lewej komory. Skuteczne leczenie chirurgiczne umożliwia odwrócenie przebudowy mięśnia sercowego.

Prognozy dotyczące kardiomegalii wrodzonej są niepewne, ponieważ niemowlęta umierają w 30% przypadków, a osoby, które przeżyły, mają poważne zaburzenia kardiologiczne, ale są zgodne z życiem. U dzieci z rozszerzonym CMP, które zachorowały przed upływem 2 lat, wskaźnik przeżycia wynosi 89,6% w ciągu pierwszych 5 lat, reszta ma całkowity powrót do zdrowia.

U dzieci chorych w wieku szkolnym przeżycie jest znacznie niższe - nie więcej niż 22% przeżywa w ciągu pierwszych 5 lat. Według statystyk średnia długość życia, jeśli weźmiemy czas od początku choroby, wynosi 19,5 miesiąca. Przyczyną śmierci dzieci jest najczęściej niewydolność serca, niepodlegająca leczeniu farmakologicznemu, a na drugim miejscu jest choroba zakrzepowo-zatorowa.

Lista źródeł

  • Sabirov L. F. i wsp. Kardiomiopatia rozstrzeniowa // Biuletyn współczesnej medycyny klinicznej. 2012.V. 5, nr 3. P. 56-63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiomiopatie i zapalenie mięśnia sercowego - GEOTAR-Media, 2016 r. - 532 s.
  • Amosova E.N. Kardiomiopatia - K.: Book plus, 1999 r. - 421 s.
  • Amosova E.N. Przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej // Klin, kochanie. -1991. - N.3. - P.48.
  • Frolova Б .. B., Yaushev MF Nowoczesna koncepcja przewlekłej niewydolności serca // Biuletyn współczesnej medycyny klinicznej. 2013. Vol. 6, nr 2. P. 87-93.

Obejrzyj wideo: Czym sa kardiomiopatie (Listopad 2019).

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Alergia na kurz
Choroba

Alergia na kurz

Informacje ogólne Alergia na kurz jako typowy proces immunopatologiczny wyraża się przez reakcje nadwrażliwości układu odpornościowego podczas interakcji i ponownego kontaktu z egzoalergenem, w tym przypadku z kurzem domowym, budowlanym lub innymi rodzajami pyłu. ICD-10 otrzymał kod T78.
Czytaj Więcej
Niedoczynność przytarczyc
Choroba

Niedoczynność przytarczyc

Informacje ogólne Niedoczynność przytarczyc to choroba, która rozwija się w ludzkim ciele w wyniku braku hormonu przytarczyc lub z naruszeniem wrażliwości receptora na tkanki. Substancja ta jest wytwarzana przez przytarczyce. Aktywność przytarczyc zmniejsza się z różnych przyczyn u osób w każdym wieku (według statystyk chorobę obserwuje się u 0,3-0,4% populacji).
Czytaj Więcej
Epidermofitoza stóp i pachwinowa naskórka
Choroba

Epidermofitoza stóp i pachwinowa naskórka

Informacje ogólne Epidermofitoza stóp jest chorobą występującą obecnie u mieszkańców wszystkich krajów świata.Dlatego zwyczajowo nazywa się całą grupę chorób grzybiczych, które charakteryzują się ogólną lokalizacją, a także podobnymi objawami i objawami. Choroba występuje u osób w każdym wieku, ale bardzo rzadko jest diagnozowana u dzieci.
Czytaj Więcej
Echinococcus echinococcosis
Choroba

Echinococcus echinococcosis

Informacje ogólne W ostatnich latach w strukturze zachorowalności ludności Federacji Rosyjskiej stale rośnie odsetek chorób pasożytniczych, w tym bąblowicy. Częstość występowania bąblowicy waha się między 0,5-3 przypadków / 100 tys. Populacji. Przypadki choroby zarejestrowano w 73 jednostkach wchodzących w skład Federacji Rosyjskiej, a maksymalną częstość występowania obserwuje się w regionach Magadan, Karachay-Cherkess, Orenburg, Kurgan, Tiumeń i Kamczatka, okręgach autonomicznych Koryak i Chukot, w Republice Sakha.
Czytaj Więcej