Choroba

Twardzina

Informacje ogólne

Rozproszone choroby tkanki łącznej (kolagenozy) łączą choroby, które występują ze zmianami immunologicznymi tkanki łącznej naczyń krwionośnych i narządów, zwiększonym zwłóknieniem i są podatne na progresję. W tej grupie wyróżnia się „duże kolagenozy”: toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe.

Klasyfikacja WHO, oprócz tych chorób, obejmuje reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie polikondrowe, Zespół Sjogrena, Zespół ostry, nawracające zapalenie tkanki podskórnej. Tak więc choroby tkanki łącznej są różnorodne, szeroko rozpowszechnione, a niektóre z nich są poważne. W związku z tym badania przesiewowe stają się istotne dla wczesnego wykrywania tej grupy chorób, co zostanie omówione poniżej.

Drugą najczęstszą (po toczniu rumieniowatym) chorobą z grupy chorób tkanki łącznej jest twardzina skóry. Co to za choroba? Termin „twardzina skóry” łączy choroby od twardziny układowej i ogniskowej z grupą chorób twardziny i indukowanymi postaciami twardziny skóry. Grupa twardziny obejmuje krzak obrzęku i rozproszone zapalenie powięzi. W drugiej połowie XX wieku zidentyfikowano twardzinę układową (ogólnoustrojową stwardnienie progresywne) - chorobę autoimmunologiczną z przewagą zaburzeń naczyniowych (naczynio-spastycznych) i zwłóknieniowych, rozwijających się w skórze i tkance podskórnej. W proces bierze również udział tkanka łączna narządów. Kod twardziny dla mcb-10 to M34.0.

Twardzina układowa (druga nazwa choroby) jest obecnie bardziej agresywna, a jej rozpowszechnienie wzrosło. Historia medyczna takich pacjentów wskazuje na pojawienie się pierwszego objawu choroby - Zespół Raynauda (zatarcie zapalenia wsierdzia). Później w proces zaangażowana jest skóra i narządy wewnętrzne.

Twardzina układowa występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn i jest diagnozowana w wieku 30-50 lat, ale początkowe objawy dotyczą wcześniejszego wieku. Początek choroby w starszym wieku wskazuje na możliwość wystąpienia procesu paraneoplastycznego. Nowotwory złośliwe może poprzedzać twardzinę skóry, towarzyszyć jej lub wyjść na jaw po kilku latach.

Patogeneza

Zmiany we wszystkich narządach i skórze związane są z niekontrolowanym nadmiarem zwłóknienia i zatarciem mikroangiopatii - to oni tworzą obraz choroby, a zwłaszcza jej przebiegu. Pod wpływem wirusów i różnych czynników rozwija się zapalna reakcja włóknienia tkanki łącznej i pojawia się niekontrolowana aktywność fibroblastów. Nadmierne tworzenie kolagenu prowadzi do uogólnionego zwłóknienia - zagęszczenia skóry, zwłóknienia serca, płuc, przewodu pokarmowego, nerek.

Uwolnienie mediatorów zapalnych powoduje zniszczenie śródbłonka naczyniowego i wzrost przepuszczalności ich ścian. Pogrubienie i stwardnienie ściany naczynia powoduje zwężenie małych naczyń (czasami dochodzi do całkowitego zatarcia). Zwężenie małych i średnich naczyń objawia się zespołem Raynauda, ​​zmianami troficznymi w opuszkach palców i nerkach. U niektórych pacjentów główną rolę odgrywają zjawiska autoimmunologiczne. Wady odporności przyczyniają się do występowania autoprzeciwciał wykrywanych w tej chorobie.

Klasyfikacja

Formy twardziny.

System:

  • Rozproszony Charakteryzuje się szeroko rozpowszechnionymi zmianami skórnymi, rozwojem zespołu Raynauda (przez cały rok), wczesnym uszkodzeniem płuc, nerek, mięśnia sercowego i przewodu pokarmowego. We krwi nie ma przeciwciał anty-centromerycznych, ale wykrywane są przeciwciała przeciwko toisomerazie (anty-Scl-70).
  • Dzięki kapilaroskopii określa się zniszczenie naczyń włosowatych.
  • Ograniczona Charakteryzuje się ograniczonymi zmianami skórnymi (dłonie, twarz, stopy, rzadziej przedramię), przedłużonym zespołem Raynauda, ​​zwapnieniem i późnym rozwojem nadciśnienia płucnego. We krwi - przeciwciała anty-centromeryczne. Dylatacja naczyń włosowatych.
  • Trzewny. W tej postaci dominuje uszkodzenie narządów wewnętrznych, naczyń krwionośnych, z minimalnymi lub nieobecnymi zmianami skórnymi. Ta forma jest rzadka.
  • Zespół krzyżowy - połączenie twardziny skóry z innymi chorobami tkanki łącznej (zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów lub SLE).
  • Nieletni Choroba jest rejestrowana do 16 roku życia i ma specjalny obraz kliniczny: wyraża się zespół stawowy, który występuje wraz z rozwojem przykurczów, ogniskowych zmian skórnych, zużyty Zespół Raynauda. Niewyrażona patologia narządów wewnętrznych. Ta postać ma przewlekły przebieg i pozytywny wynik u niektórych pacjentów - objawy skórne i trzewne ustępują. Niemniej jednak jedna trzecia pacjentów w wieku dojrzewania (na początkowym etapie) ma przebieg podostry i zespół krzyżowy (zespół nakładania się). Wymaga to aktywnego leczenia.

Ograniczona (lub morphea):

  • Tablica
  • Liniowy
  • Powierzchowne (choroba białych plam lub porost sklerotroficzny).

Z przepływem:

  • Ostry przebieg - postępuje szybko z powszechnym zwłóknieniem skóry i uszkodzeniem narządów wewnętrznych.
  • Podostry - choroba postępuje umiarkowanie, występuje w zmianach skórnych, stawowych i mięśniowych.
  • Przewlekły - powoli postępuje, dominuje patologia naczyniowa.

Etapy rozwoju choroby:

  • I etap (początkowy). Obecność zespołu Raynauda, ​​gęsty obrzęk skóry, uszkodzenie stawów, rzadko uszkodzenie narządów wewnętrznych.
  • II (uogólnione): zaciśnięcie skóry, przykurcz, patologia narządów wewnętrznych, zespół Raynauda i owrzodzenie skóry palców.
  • III (terminal): poważne zmiany skórne i trzewne, niewydolność narządów.

Twardzina układowa

Kod dla MKB-10 to M34.0. Odnotowuje się uogólnione uszkodzenie skóry dłoni, twarzy i ciała, dlatego chorobę definiuje się jako ogólnoustrojową chorobę skóry. Ponadto ogólnoustrojowy charakter choroby oznacza równoczesne uszkodzenie tkanki łącznej naczyń krwionośnych, narządów wewnętrznych i układu mięśniowo-szkieletowego. Z narządów wewnętrznych serce, płuca, przewód pokarmowy i nerki biorą udział w tym procesie.

Powstawanie patologii narządów wewnętrznych rozwija się już na wczesnym etapie choroby. Zespół Raynauda jest również wcześnie wykrywany. Charakterystyczne jest znaczne zmniejszenie naczyń włosowatych łożyska paznokcia. Badanie immunologiczne ujawnia przeciwciała na topomeraza-1.

Ograniczona forma twardziny jest oddzielnie rozróżniana. W tej postaci początek jest jednobjawowy - objawia się jako przedłużony wieloletni objaw Raynauda, ​​a objawy zmiany skórnej pojawiają się 5 lat po wystąpieniu objawu Raynauda. Wynika z tego, że w obrazie klinicznym dominują zaburzenia naczyniowe. Zmiany troficzne w palcach łączą się ze skurczem naczyń: owrzodzenie, małe blizny, zmniejszenie tkanek miękkich paliczków. Na zaawansowanym etapie (tworzy się 5 lat po pierwszych objawach choroby) wykrywa się zwapnienie tkanek i osteolizę paliczków paznokci.

Uszkodzenia narządów wewnętrznych są łagodne. Wykryj płucne nadciśnienie tętnicze. W ograniczonej postaci wykrywane są przeciwciała antycentromeryczne. Podczas przeprowadzania kapilaroskopii wykrywane jest rozszerzenie naczyń włosowatych - charakterystyczny objaw tej postaci.

Łagodny wariant formy ograniczonej obejmuje zespół CREST. Ten wariant choroby obejmuje pięć następujących objawów: zwapnienie, Zjawisko Raynauda, zapalenie przełyku, sklerodaktylia, teleangiektazja. Pierwsze litery tych objawów w języku angielskim tworzą skrót „grzebień”. W tej postaci odnotowuje się przedłużony okres zespołu Raynauda. Dotyczy to tylko twarzy i dłoni. Późny rozwój nadciśnienia płucnego jest charakterystyczny. Przeciwciała przeciw centromerów są wykrywane w testach.

Określenia „ograniczona twardzina”, „zlokalizowane”, „ogniskowe”, „morphea” oznaczają twardzinę, której nie towarzyszy zespół Raynauda i uszkodzenie narządów wewnętrznych. W ostatnich dziesięcioleciach liczba pacjentów z ograniczoną twardziną wzrasta. Zlokalizowane - najczęstsza postać u dzieci i młodzieży. Z kolei ograniczona twardzina, w zależności od postaci zmian skórnych, jest płytkowa, liniowa, powierzchowna.

Twardzina płytkowa najczęstszy wśród wszystkich odmian twardziny ograniczonej. Ponadto zmiany nie różnią się od objawów skórnych w ogólnoustrojowej postaci choroby. Forma płytki nazębnej występuje w każdym wieku i wpływa z nią na różne obszary skóry, ale ulubioną lokalizacją jest klatka piersiowa, brzuch (dolna część), fałdy pachwinowo-udowe. W rozwoju ognisk przechodzi kilka faz: obrzęk (przypomina konsystencję testu), indukcja (zagęszczenie) i atrofia.

Po pierwsze, na skórze pojawiają się różowe plamki z liliowym (liliowym) odcieniem, są małe, ale ich rozmiar stopniowo rośnie i może osiągnąć 10-15 cm (aw niektórych przypadkach nawet więcej). W miarę postępu procesu liczba płytek wzrasta, w środku stają się gęstsze, a fioletowy (lub liliowy) pierścień pozostaje poza ogniskiem. Fioletowa obręcz wskazuje, że występuje aktywny proces zapalny i choroba postępuje.

Kiedy skóra pogrubia, jest kości słoniowej, gładka i nie fałduje się. W dotkniętym obszarze skóry nie ma linii włosów, potu i wydzielania sebum. Zagęszczanie może być tak znaczące, że osiąga gęstość tkanki chrzęstnej. Pacjentowi przeszkadza parestezja (mrowienie, „pełzanie”).

Na powierzchni ostrości może pojawić się ostrość wybroczynyrozszerzone naczynia, pigmentacja, a nawet pęcherze. Na etapie atrofii pieczęć ustępuje, a skóra staje się cieńsza (staje się jak bibułka), łatwo się fałduje, ponieważ występuje atrofia wszystkich warstw skóry i leżących pod nią tkanek.

Fioletowy pierścień na etapie atrofii znika. Forma płytki ma długi przebieg, ogniska istnieją od wielu lat, a ogólny stan pacjenta pozostaje zadowalający. Tylko w rzadkich przypadkach wpływa to na układ nerwowy i narządy wewnętrzne.

Jedną z rzadkich odmian twardziny blaszki miażdżycowej jest guzkowata postać (zwana jest również głęboką lub podobną do keloidowej). W przypadku tego gatunku w proces ten zaangażowana jest tkanka łączna przegród tkanki tłuszczowej i powięzi mięśniowej. Ponieważ skóra jest związana z leżącymi pod nią tkankami, nabywa „obniżoną” powierzchnię, ale skóra nie ma procesu zapalnego. Podczas badania płytki są związane z pogrubionymi powięziami i mięśniami, a skóra nad nim jest błyszcząca i gładka.

Forma płytki nazębnej, którą musisz odróżnić blastomykoza, w których obserwuje się również zmiany skórne w postaci płytek i węzłów. Blastomykoza należy do grupy szczególnie niebezpiecznych infekcji. Patogeny (grzyby Blastomyces dermatitidis) szybko kumulują się w naturze (w szczególności żyją w glebie), są wysoce patogenne i mogą powodować bardzo poważne zmiany skórne, błon śluzowych i narządów wewnętrznych. Endemiczny nacisk - Ameryka Północna, Afryka, Indie. W krajach byłego WNP zdarzają się przypadki importowanej infekcji. Zakaźna postać - komórki fazy pleśniowej grzyba. Zakażenie występuje, gdy grzybnia jest wdychana z kurzem (infekcja dróg oddechowych).

Twardzina liniowa

Blastomykoza przebiega w postaci zapalenia płuc. Po usunięciu ognisk w płucach z rozsianą blastomykozą w 80% przypadków występuje przewlekła postać blastomykozy skóry. Ogniska pojawiają się na twarzy, rzadziej na szyi rąk i nóg. Są reprezentowane przez płytki, grudki i węzły. Najpierw powstaje mały guzek podskórny, wokół którego znajdują się krosty. Powoli rośnie. Zwiększając liczbę elementów, łączą się i tworzą duże ogniska (10 cm lub więcej).

Bardziej rzadką odmianą ograniczonej postaci jest twardzina liniowa, która występuje głównie u dzieci. Choroba zaczyna się od czerwonej plamy, która stopniowo przechodzi w fazę obrzęku, a następnie twardnieje i zanika. Proces jest najczęściej reprezentowany przez pojedyncze skupienie, które ma kształt liniowy.

Ograniczone twardzina liniowa występuje na trzy sposoby:

  • Paski wzdłuż kończyny i tułowia wzdłuż pni nerwowych i naczyń krwionośnych. U niektórych pacjentów na etapie atrofii wpływa to również na leżące pod nimi tkanki - powięź, ścięgna, kości. Wrzody rozwijają się na skórze. Dziecko ma opóźniony rozwój dotkniętej ręki lub nogi, co może powodować niepełnosprawność.
  • Blizny typu „uderzenie szabli”. Taka blizna pochodzi z głowy, chwyta czoło, nos i podbródek.
  • Twardzina pierścieniowa obejmuje przedramię, dolną część nogi, palce u rąk i nóg lub penisa. Przy silnym wzroście i zagęszczeniu pierścieniowe ogniska ściskają narząd, co czasami wymaga amputacji (na przykład penisa lub palca).

Twardzina powierzchowna to niewielki ogniskowy zanik skóry i błony śluzowej narządów płciowych. Na skórze tułowia, szyi, pod obszarem szkaplerza lub fałdami pachowymi pojawiają się małe, śnieżnobiałe plamy z różowo-fioletową otoczką. Powierzchnia plam jest szorstka, proces kończy się atrofią. Lokalizacja narządów płciowych wpływa na błonę śluzową sromu - płytki z rogowaceniem, maceracją, erozją i atrofią w końcowym etapie. Kobiety mają swędzenie, ból, zwężenie wejścia do pochwy z atrofią i marszczeniem sromu.

Twardzina ogniskowa objawia się jednym punktem centralnym. Po zakończeniu procesu następuje długa remisja. Choroba może również występować falami - okresowo pojawiają się nowe ogniska, w wyniku czego proces się rozprzestrzenia (rozprzestrzenianie się procesu). Przez całe życie pojawiają się ogniskowe z uszkodzeniem tylko skóry lub błon śluzowych. Ogniska są zlokalizowane na powiekach, obrzeżu warg, błonie śluzowej nosowo-gardłowej i jamie ustnej. Przy tej lokalizacji procesu zęby mogą się zginać, a dziąsła lub część języka zanikają.

Czy ta forma jest niebezpieczna dla życia? Nie, ponieważ izolowane ogniska bez uszkodzenia narządów wewnętrznych nie pogarszają choroby. Jakie jest ryzyko twardziny ogniskowej pod względem zdrowotnym? Pewne ryzyko reprezentuje postać z uszkodzeniem narządów wzroku, która w ostatnich latach stała się bardziej powszechna, lub opcja z zanikiem dziąseł i języka.

Jakie jest prawdopodobieństwo, że zlokalizowana twardzina przejdzie w układową? Oczywiście, istnieje jedność tych dwóch form, ponieważ zdarzały się przypadki, gdy zlokalizowana forma (porost skleroatroficzny) przeszła w twardzinę układową. Jednak przypadki transformacji form ograniczonych są nieliczne. Niektórzy autorzy wskazują, że taki proces jest prawdopodobny z wieloma ogniskami płytki nazębnej, powszechną postacią porostów skleroatroficznych, a także z postaciami liniowymi. Niekorzystny przebieg z przejściem na proces systemowy przyczynia się do:

  • lokalizacja ognisk na skórze twarzy lub okolicy nad stawami;
  • początek choroby przed 20 lat lub po 50 latach;
  • deficyt odporność komórkowawzrost gruboziarnistych krążących kompleksów immunologicznych (CIC) we krwi i przeciwciałach przeciw limfocytom;
  • płytka nazębna lub forma liniowa z wieloma zmianami.

Zespół Sharpe'a - rzadka choroba tkanki łącznej, która łączy poszczególne objawy toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów i zapalenie wielomięśniowe. Przebieg choroby jest często łagodny z korzystnym rokowaniem. Najczęstszym objawem jest zjawisko Raynauda. W 85% przypadków obserwuje się obrzęk rąk, osłabienie mięśni, w 50% przypadków rozwija się zespół Sjogrena, bóle stawów i niedociśnienie przełyku.Zdarzają się przypadki ciężkiego przebiegu, gdy dotyczy to nerek, serca i naczyń krwionośnych, płuc i ośrodkowego układu nerwowego. Złe rokowanie i śmiertelność związana z rozwojem nadciśnienie płucne.

Powody

Wyróżnia się wiodące przyczyny choroby:

  • Predyspozycje genetyczne. Wielu pacjentów ma chorobę u bliskich krewnych i wykrywane są markery HLA.
  • Czynnik zakaźny. Narażenie na wirusa (retrowirusy, opryszczka i Wirusy Epsteina-Barrawirusy grypa) Ważną rolę odgrywa przewlekła infekcja przenoszona na płód przez łożysko.
  • Przypisana jest pewna rola w rozwoju choroby Krętka Barell-Wundofer. Niektórzy autorzy uważają twardzinę skóry za przejaw borelioza (Borelioza).
  • Rozwój twardziny jest związany z przeniesionym zapalenie migdałków, szkarlatyna i zapalenie płuc.

Czynniki prowokujące obejmują:

  • Stres psychiczny i stres.
  • Hyperinsolation.
  • Wibracje
  • Hipotermia.
  • Kontakt z chemikaliami (chlorek winylu, rozpuszczalniki organiczne), krzemionka i pył węglowy.
  • Przyjmowanie leków (Bleomycyna i inne leki stosowane w chemioterapii).

Objawy twardziny

Biorąc pod uwagę fakt, że istnieje wiele form, objawy choroby tkanki łącznej są dość zróżnicowane. Jednak w okresie prodromalnym występują wspólne objawy: osłabienie, utrata apetytu, zespół stawów i mięśni, utrata masy ciała, czasami gorączka, limfadenopatia.

Objawy twardziny układowej

Najwcześniejszym i najbardziej typowym objawem choroby jest uszkodzenie naczyń, objawiające się zespołem Raynauda. Pacjenci z tym zespołem martwią się bólem i drętwieniem palców (dłoni i znacznie rzadziej - stóp), palce stają się białe, czasem pojawia się niebieskawy odcień. Ten objaw pojawia się częściej w okresie jesienno-zimowym - pacjenci zauważają zwiększone zimno kończyn i słabą tolerancję na zimno.

Zespół Raynauda wiąże się z epizodami skurczu naczyń kończyn, który występuje nie tylko pod wpływem zimna, ale także podczas stresu emocjonalnego. Zmiany koloru palca mają wyraźną granicę. Na początku skurczu naczyń palce stają się blade, a po kilku minutach nabierają niebieskawo-fioletowego odcienia.

Po przejściu skurczu i przywróceniu przepływu krwi rozpoczyna się faza przekrwienie reaktywne - skóra nabiera intensywnie różowego koloru. U niektórych pacjentów atakom towarzyszy drętwienie, chłód lub parestezje. Przy reaktywnym przekrwieniu pojawia się ból palców.

We wczesnych stadiach choroby powyższe objawy obserwuje się na paliczku jednego lub więcej palców, a później zmiana rozciąga się na wszystkie palce, bez wpływu na kciuki. Naczynia skóry twarzy lub innych obszarów podlegają skurczowi naczyń. W tych przypadkach pojawia się przebarwienie nosa, warg i nauszników, skóry nad stawami kolanowymi. U niektórych pacjentów biorą udział naczynia języka, dlatego podczas ataku skurczu naczyń wykazują zaburzenia mowy.

Nasilenie zespołu Raynauda zmienia się u tego samego pacjenta o różnych porach roku - zwykle zimą jest bardziej wyraźna niż latem. Ponadto nie we wszystkich przypadkach zachodzi trójfazowa zmiana koloru: wybielanie - sinica - zaczerwienienie. Niektórzy pacjenci mogą mieć dwufazową lub jednofazową zmianę koloru. Objawy trójfazowe, dwufazowe i jednofazowe odróżnia się od liczby faz. W miarę postępu zaburzeń naczyniowych pojawiają się zaburzenia troficzne.

Chociaż Zespół Raynauda rozważ najczęstszą początkową manifestację choroby, ale często pierwszym objawem choroby jest uszkodzenie stawów. Najbardziej charakterystyczna zmiana wielu stawów. Istnieją dwa rodzaje zapalenia stawów: z przewagą zmian wysiękowych lub włóknisto-indukcyjnych w stawach z rozwojem przykurczów i włóknistej ankylozy. W przypadku twardziny dominują zmiany zwłóknieniowe.

Najbardziej specyficznym objawem choroby jest pogrubienie i zaciśnięcie skóry (twardzina - gęsty obrzęk). Gęstość skóry osiąga drętwienie. Staje się napięta, lśniąca i nie fałduje się. Zagęszczanie skóry zawsze zaczyna się od palców, a następnie rozprzestrzenia się na leżące nad nimi części dłoni i ciała.

Napinanie skóry postępuje w ciągu pierwszych 3-4 lat choroby. Następnie skóra staje się mniej gęsta. Symetryczne pogrubienie i zaciśnięcie skóry palców jest „dużym” kryterium diagnostycznym tej choroby.

Najbardziej uderzającym i charakterystycznym objawem tej choroby jest sklerodaktyzm - połączenie gęstego obrzęku, przykurczów, zmian pigmentacji i tworzenia się „sutków” palców. Z powodu napięcia skóry rozwijają się przykurcze zginające stawów dłoni.

Podczas badania palpacyjnego skóra tylnej części dłoni jest trudna do złożenia, a w przyszłości nie można jej zebrać. Zaburzenia troficzne objawiają się tworzeniem się ran na opuszkach palców, blizny powstają podczas ich gojenia, a także odnotowuje się deformację paznokci.

Twardzina palca należy do „małych” kryteriów diagnostycznych wraz z cyfrowymi bliznami i wrzodami (obszary atrofii z wrzodziejącymi zmianami na skórze palców) i obustronnym zwłóknieniem płuc.

W fazie atrofii skóra dłoni staje się cieńsza, zaciskając szkielet kości. Cienka błyszcząca skóra pokrywa palce, z powodu pojawienia się wrzodziejących zmian martwiczych i skracania falangi osteoliza.

Osteoliza jest dość rzadkim, ale cennym znakiem diagnostycznym twardziny układowej. W późniejszych stadiach choroby zwapnienia podskórne pojawiają się w obszarach poddanych mikrourazom. Zwapnienia nie przeszkadzają pacjentom, ale mogą miejscowo ulec zapaleniu, a po otwarciu wydzielają masę twarogową.

Twardzina układowa

Zmiany skórne są również widoczne na twarzy - staje się maskowa i pozbawiona wyrazu twarzy. Luka w jamie ustnej zwęża się, wargi stają się cienkie, nos jest spiczasty. Wokół ust znajdują się zmarszczki - objaw „woreczka” (lub „rybiego pyska”).

Ból stawów i sztywność poranna są częstym objawem twardziny układowej, szczególnie we wczesnych stadiach choroby. Zapalenie wielostawowe czasami przypomina wspólne uszkodzenie z reumatoidalne zapalenie stawów. Jednak zapalenie stawów nie jest wykrywane u wszystkich pacjentów. Z powodu zaciśnięcia skóry palców pojawiają się przykurcze zginające stawów dłoni. Jeśli obserwuje się zaciskanie skóry na dużych stawach, wówczas rozwijają się przykurcze i duże stawy.

Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego obserwuje się u 90% pacjentów, ale klinicznie objawia się tylko u połowy pacjentów. Najczęstsza dysfunkcja przełyku i często jest pierwszym objawem choroby. Ujawnia się zmiana przełyku zgaga (z powodu refluksu pokarmu z żołądka do przełyku), pogorszonego po jedzeniu i dysfagii (naruszenie połykania). Dysfagia rozwija się na tle zmniejszonego tonu przełyku i jego zwężenia (zwężenia).

Spowolnienie ewakuacji pokarmu z żołądka pogarsza refluks i zgagę, któremu często towarzyszą nudności i wymioty. Uszkodzenie żołądka objawia się bólem i ciężkością. Uszkodzenie jelita cienkiego nie pojawia się w klinice, ale z wyraźnymi zmianami pojawia się biegunka i zespół złego wchłaniania, wzdęcia i utrata masy ciała. Niepowodzenie zwieracza odbytu jest konsekwencją porażki jelita grubego. Często pacjenci mają zaparcia.

Uszkodzenie mięśni prowadzi do zapalna miopatia, co objawia się osłabieniem mięśni i wzrostem krwi kinaza kreatynowa. Jednak niezapalny, włóknisty, jest bardziej powszechny miopatiaktóry nie rozwija się z czasem. Uszkodzenie płuc obserwuje się u 70% pacjentów - w pierwszych latach choroby rozwija się zwłóknienie śródmiąższowe, az czasem dochodzi do nadciśnienia płucnego.

Zwłóknienie płuc jest często ograniczone do dolnych odcinków (zwłóknienie podstawne), ale u niektórych pacjentów występuje często. Prowadzi to do zmniejszenia objętości płuc i pojawienia się ciężkiej niewydolności oddechowej. Zwłóknienie i nadciśnienie płucne przejawiają się ciężką dusznością, która narasta z biegiem lat, i uporczywy kaszel bez plwociny.

Większość pacjentów ma zmiany serca: przewodnictwo, zaburzenia rytmu, zaburzenia czynności lewej komory, uszkodzenie wsierdzia (rozwija się wada zastawki mitralnej), wysięk zapalenie osierdzia. W końcu się rozwija niewydolność serca.

Ze strony nerek obserwuje się rozwój ostrej nerki twardziny skóry. Ta zmiana rozwija się w ciągu pierwszych pięciu lat. Charakterystyczne objawy choroby: nagły i szybki postęp niewydolność nerek, złośliwe nadciśnienie tętnicze, małopłytkowość i niedokrwistość hemolityczna. Klęska układu nerwowego przebiega w formie zapalenie wielonerwowe, zapalenie korzeni nerwowych, neuropatia trójdzielnajest czasem odnotowywane zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Ogniskowa twardzina występuje z miejscowymi ogniskami i bez uszkodzenia narządów wewnętrznych. Pacjenci mogą być zaniepokojeni swędzeniem i bólem w miejscu zmian, mrowienia i napięcia skóry. Możliwe jest również ograniczenie ruchów w stawach, na które wpływa skóra. Ogniska twardziny przechodzą przez etapy: rumień i obrzęk, stwardnienie (pieczęć) i zanik.

Twardzina Zdjęcie miejsc z postacią płytki nazębnej.

W przypadkach typowych dla twardziny ogniskowej choroba zaczyna się od różowych lub różowo-fioletowych plam o okrągłym lub prążkowanym kształcie z obrzękiem. Na etapie stwardnienia plamy stają się gęstsze, nabierają woskowego połysku i mają gładką powierzchnię. Na obrzeżach obserwuje się zapalny nimbus fioletowego koloru, wskazujący na aktywność procesu.

Z czasem zagęszczenie zmniejszy się, a na etapie atrofii skóra staje się cieńsza i pojawiają się trwałe hipo- lub przebarwienia i pojawiają się obszary rozszerzonych naczyń. Podstawowymi tkankami są zaangażowane w proces patologiczny: powięź, mięśnie, tkanka podskórna, kości. W przypadku tej postaci choroby możliwe jest spontaniczne wyleczenie.

Testy i diagnostyka

Nieswoiste zmiany we krwi:

  • wzrost ESR;
  • hipergammaglobulinemia;
  • niedokrwistość hipochromiczna;
  • różne cytopenia;
  • poziom oksyprolina w osoczu (i moczu) z powodu naruszenia jego metabolizmu.

Badania immunologiczne:

  • Czynnik reumatoidalny występuje u 45% pacjentów (częściej z połączeniem twardziny skóry i zespołu Sjogrena).
  • W przypadku patologii autoimmunologicznej odpowiedź immunologiczna polega na wytwarzaniu przeciwciał na składniki jądra komórkowego - nazywane są one przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANA). Normalnie ANA są nieobecne, a przy patologii autoimmunologicznej układ odpornościowy zaczyna je wytwarzać. Badania przesiewowe w kierunku chorób tkanki łącznej mają na celu wykrycie autoprzeciwciał przeciwjądrowych.

Autoprzeciwciała przeciwko antygenom jądrowym są ważnym markerem serologicznym twardziny skóry, zespołu Sjogrena i SLE.

Przy dodatnim czynniku przeciwjądrowym, który ujawnił badanie przesiewowe chorób CT, określa się swoistość przeciwciał - pozwala nam to różnicować choroby tkanki łącznej. Drugim etapem jest określenie ANA charakterystycznej dla twardziny skóry. Wysoce swoistym markerem twardziny jest wykrywanie przeciwciał przeciwko centromere B i przeciwciała przeciw twardzinie skóry (Scl-70 lub druga nazwa przeciwciała przeciwko toisomerazie I).

Swoistość anty-Scl-70 dla SJS wynosi 90%, a przeciwciał anty-centromerowych - do 99%. Wykrywanie tych dwóch rodzajów przeciwciał wiąże się z uszkodzeniem nerek i niekorzystnym rokowaniem choroby. Niektóre leki zwiększają poziom Scl-70 i należy to wziąć pod uwagę podczas badania. Te leki obejmują izoniazyd, metyldopa, propylotiouracyl, streptomycyna, penicylina, tetracyklina.

Instrumentalne metody badawcze:

  • Kapilaroskopia łożyska paznokcia. Ta metoda badawcza jest bardzo czuła i wykazuje wysoką swoistość we wczesnym stadium choroby. Ujawnia charakterystyczne zmiany (powiększanie naczyń włosowatych i ich redukcja) dla twardziny.
  • Rentgen szczotek. Wykryto osteolizę paliczków końcowych, które określa się radiologicznie jako objaw „topnienia cukru”. Oprócz niszczenia stawów i paliczków ujawnia się radiologicznie kolejny ważny objaw twardziny - zwapnienie tkanek miękkich (odkładanie się zwapnień w tkankach miękkich wokół stawów dłoni). Częścią jest zwapnienie tkanek miękkich CRESTSyndrom, o którym wspominano wcześniej.

Ponieważ uszkodzenie wielu narządów wewnętrznych jest charakterystyczne dla SS, przeprowadza się dodatkowe badania instrumentalne:

  • Prześwietlenie przełyku za pomocą zawiesina baru. Niedociśnienie przełyku objawia się spowolnieniem przejścia baru, osłabieniem fal perystaltycznych, rozszerzeniem górnych odcinków i zwężeniem dolnego. Najbardziej czułą metodą wykrywania niedociśnienia przełyku jest manometria, która określa charakterystyczny spadek ciśnienia w dolnym zwieraczu przełyku.
  • Badanie endoskopowe przełyku i żołądka. Przewlekłe zapalenie przełyku jest skomplikowane przez pojawienie się nadżerki na błonie śluzowej przełyku, czasami wykrywanej Metaplazja Baretty.
  • Rentgen płuc. Badanie ujawnia zmiany w układzie płucnym z powodu zwłóknienia w podstawowej i parapleuralnej części płuc.

Bardzo czuła metoda wykrywania zwłóknienia, tomografia komputerowa, uzupełnia badanie płuc. We wczesnym etapie zwłóknienia określa się zmiany rodzaju matowego szkła, w późnym etapie zmiany typu siatkowego.

Podsumowując, możemy powiedzieć, że główne cechy diagnostyczne (obiektywne i instrumentalne) to:

  • charakterystyczne uszkodzenie skóry;
  • osteoliza;
  • Zespół Raynauda;
  • pojawienie się ran / blizn na skórze palców;
  • zespół stawów z przykurczami;
  • nefropatia twardzinowa;
  • zwapnienie;
  • wykrycie swoistych przeciwciał przeciwjądrowych (anty-Scl-70 i przeciwacetromeryczny);
  • objawy kapilaroskopowe paliczków paznokci;
  • uszkodzenie przewodu pokarmowego;
  • podstawowa zwłóknienie płuc.

Leczenie twardziny

Jak leczyć twardzinę skóry? Przede wszystkim leczenie jest przepisywane indywidualnie - zależy to od postaci i przebiegu choroby, stopnia zmian trzewnych. Ostrzega się pacjenta o znaczeniu długotrwałego leczenia i przestrzeganiu zaleceń. Ważny jest stały nadzór medyczny i regularne badania, ponieważ w większości przypadków przebieg choroby jest postępujący. Konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu zdrowia w celu wczesnego wykrycia postępu choroby i korekty leczenia.

Leczenie twardziny układowej

Leczenie odbywa się w celu: zahamowania postępu zwłóknienia, zapobiegania powikłaniom naczyniowym i wpływania na mechanizmy immunozapalne.

Główne obszary leczenia to:

  • Terapia przeciwzapalna i immunosupresyjna. Leki przeciwzapalne i cytostatyczne są przepisywane na wczesnym etapie (zapalnym) i w szybko postępującym przebiegu choroby.
  • Terapia naczyniowa (leczenie zjawiska Raynauda).
  • Terapia przeciwfibrotyczna. Jest stosowany na wczesnym etapie w formie rozproszonej.
  • Lokalne leczenie erozji.
  • Leczenie objawów trzewnych.

W przypadku objawów mięśniowo-stawowych zaleca się utrzymującą się gorączkę o działaniu przeciwzapalnym, niesteroidowe leki przeciwzapalne (Diklofenak, Ketoprofen, Meloksykam, Nimesulid, Ibuprofen, Celekoksyb) Dawki są standardowe, terapeutyczne.

Terapia immunosupresyjna obejmuje glukokortykoidy (Hydrokortyzon, Deksametazon, Prednizon, Triamcynolon, Metyloprednizolon) w dawce 15-20 mg / dzień.

Glukokortykoidy są przepisywane w aktywnym procesie zapalnym (zapalenie mięśni, zapalenie serologiczne, zapalenie stawów, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie błony maziowej) i w obrzękowym stadium twardziny. Ta grupa leków nie wpływa na zwłóknienie i nie zatrzymuje jego postępu. Przepisując je, bierze się pod uwagę fakt, że przyjmowanie dużych dawek zwiększa ryzyko kryzysu nerkowego.Z immunosupresantów są również stosowane Cyklofosfamid, Cyklosporyna, Metotreksat.

Aby wyeliminować skurcz naczyń (Zespół Raynauda) i poprawy przepływu krwi, zaleca się stosowanie leków rozszerzających naczynia i leków zmniejszających lepkość krwi. Skuteczne leki rozszerzające naczynia - blokery kanału wapniowego.

Lekiem z wyboru jest nifedypina (Kordafen, Nifodex, Cordipin, Karta Nifecard), ponieważ ma najwyższą selektywność w odniesieniu do mięśni gładkich naczyń i efekt rozszerzający naczynia krwionośne. Dzienna dawka wynosi 30–60 mg, która jest podzielona na trzy dawki. Ostatnio powszechnie stosuje się formularze opóźniające. nifedypina (Calcigard Retard, Opóźniacz Cordipin), tworząc konieczne stężenie substancji czynnej we krwi przez długi czas.

W przypadku przeciwwskazań lub nietolerancji na blokery kanału wapniowego przepisywane są leki z innych grup: Dietamina, Doksazosyna, Nicergolina, Terazosin-Teva. Dobre wyniki obserwuje się w leczeniu lekami na bazie miłorzębu japońskiego - Tanakan, Bilobil forte.

Oprócz blokerów kanału wapniowego, leki przeciwpłytkowe (Aspirin Cardio, Cardiomagnyl, Kuranty, Pentoksyfilina) Połączenie leków rozszerzających naczynia i leków przeciwpłytkowych daje maksymalny efekt przy minimalnej dawce każdego leku. Ta technika umożliwia zmniejszenie ryzyka wystąpienia działań niepożądanych.

Terapia przeciwfibrotyczna jest zalecana w przypadku rozproszonej postaci choroby we wczesnych stadiach choroby. Lek hamujący rozwój zwłóknienia - Penicylamina (zakłóca syntezę kolagenu). D-penicylamina jest przyjmowana na pusty żołądek, jej skuteczna dawka wynosi 250-500 mg / dzień, przy stosowaniu dużych dawek (750-1000 mg / dzień) pojawiają się powikłania i pacjenci muszą przerwać leczenie. W zależności od zmian narządów wewnętrznych przeprowadzana jest odpowiednia korekta w leczeniu.

Leczenie twardziny ogniskowej

W przypadku twardziny ogniskowej celem jest zapobieganie dalszemu rozwojowi stwardniającego zapalenia.

Przy aktywnym procesie do leczenia OSD należy włączyć następujące grupy leków:

  • W przypadku wyraźnych oznak postępu choroby (pojawienie się nowych ognisk, fioletowa obręcz na obrzeżach ognisk, skargi pacjentów na pieczenie i mrowienie), przepisywane są antybiotyki typu penicyliny lub oksacylina, ampicylina, amoksycylina. Uważa się, że pierwsze 3 cykle leczenia powinny obejmować antybiotyki lub leki fluorochinolonowe (Lomefloksacyna, Norfloksacyna, Ofloksacyna) Terapia przeciwzapalna polega również na miejscowym stosowaniu glikokortykoidów (kremu Moleskin, Afloderm) i kalcypotriol (syntetyczny analog witamina D.narkotyk Dayvonex) Jednak niektórzy autorzy nie zauważają efektu leczenia hormonami i lekami z serii chinolinowej.
  • Przeciwzapalne i immunomodulujące działanie leku Galavit, który często jest zawarty w kompleksowym leczeniu OS. Leczenie w tym przypadku obejmuje: zastrzyki Lidaza 64 jednostki. co drugi dzień, pigułki Ksantinol nikotynian trzy razy dziennie przez miesiąc i Aevit dwa razy dziennie przez miesiąc i zastrzyki Galavit 0,1 g
  • W przypadku szybko postępującego zagęszczania zaleca się stosowanie środków przeciwfibrotycznych: D-penicylamina, Madecassol (wewnątrz i na zewnątrz) Lidaza zewnętrzna terapia immunosupresyjna Metotreksat i glukokortykoidy w środku. W przypadku liniowych postaci twardziny leczenie systemowe (leki są przyjmowane doustnie lub domięśniowo) rozpoczyna się wcześnie, aby uniknąć konsekwencji i powikłań choroby. Przy aktywnym procesie przeprowadza się co najmniej 6 kursów w odstępie 2 miesięcy. Przy stabilizacji procesu odstęp między kursami wzrasta do 4 miesięcy.

W przypadku resztkowych objawów leczenie profilaktyczne przeprowadza się dwa razy w roku za pomocą leków poprawiających mikrokrążenie. Obejmuje to narkotyki kwas nikotynowyktóre mają działanie rozszerzające naczynia krwionośne i poprawiają metabolizm węglowodanów. Z preparatów kwasu nikotynowego można nazwać Theonicol i Komplement.

Z leków rozszerzających naczynia jest również używany Trental. Z leków poprawiających mikrokrążenie zaleca się Mildronate, Madecassol (zastrzyki, wewnątrz i na zewnątrz), Piaskledin (zawiera składniki oleju z awokado i soi), Aescusan (ekstrakt z owoców kasztanowca), Berberyna (działanie przeciwskurczowe, zawiera alkaloid berberysu).

Madecassol z kursem co miesiąc znacznie poprawia mikrokrążenie, ale efekt przeciwfibrotyczny jest mniej wyraźny. Madecassol jest wskazany w przypadku zwykłej twardziny ogniskowej (jednoczesne podawanie w tabletkach i zewnętrznie). Największy efekt uzyskano przy miejscowym stosowaniu maści Madecassol z owrzodzeniami cyfrowymi, w mniejszym stopniu z liniową postacią na zmianach.

Leczenie miejscowe polega na stosowaniu różnych środków i fizjoterapii. W przypadku pojedynczych ognisk są one ograniczone do Witamina B12 przy świecach i wstępie do wybuchów Ronidase, Lidaza, Longidases. Te leki też trypsyna, chymotrypsyna, można stosować w postaci aplikacji lub fonoforezy (przebieg do 10 procedur).

Lidazadzieli się kwas hialuronowy i zmniejsza objawy zwłóknienia. Zamiast lidazy zaleca się ekstrakt z łożyska. Collalysin, Actinogial. Ronidase nakłada się zewnętrznie w postaci aplikacji: preparat w proszku w ilości 0,5-1,0 g nakłada się na wilgotną szmatkę (zwilżoną solą fizjologiczną). Na palenisko nakłada się serwetkę, mocuje się bandażem i trzyma przez 10-12 godzin. Przebieg aplikacji to 2-3 tygodnie codziennych procedur.

W miejscowym leczeniu OSD stosuje się maści, które eliminują stany zapalne, poprawiają krążenie krwi i wpływają na ścianę naczyń: Heparyna, Heparoid, Theonicolova (substancja czynna nikotynian ksantyny), Troxevasin, Butadion. Odwiedzając forum leczenia twardziny ogniskowej, możemy stwierdzić, że po zastosowaniu maści Madecassol i zastrzyk Methodject (metotreksat) u wielu pacjentów nastąpiła poprawa. Ulepszenia polegają na tym, że liliowa korona znika, plamy nie zwiększają się i nie kondensują, stają się mniej zauważalne.

Wiele osób zauważa efekt zastosowania Wobenzym, które zostało zrobione z trzema kursami z przerwą: zniknęły nowe plamki, stare stały się tego samego koloru z normalną skórą i włosami. W recenzjach odnotowano dobry efekt leczenia w sanatorium (sanatorium im. Semashko, Dagomys, wieś Uch-Dere).

Leczenie twardziny środkami ludowymi

Po zapoznaniu się z przyczynami i patogenezą choroby, cechami przebiegu i trudnościami w skutecznym leczeniu nie należy polegać na środkach ludowych. Rzeczywiście, niektóre rośliny lecznicze, z uwagi na obecność krzemu, mogą mieć działanie przeciwmiażdżycowe. Takie zioła to skrzyp, pokrzywa, mielony kwiat, cykoria, trawa pszeniczna, medunica, astragalus. Wiele roślin ma działanie rozszerzające naczynia - głóg, motherwort, berberys, oregano, łopian, koniczyna, nagietek. Biorąc pod uwagę te efekty, rośliny te można włączyć do kompleksowego leczenia, ale kursy powinny być długie, aby osiągnąć jakikolwiek efekt.

Preparaty ziołowe o działaniu przeciwmiażdżycowym wskazano powyżej. Madecassol (z Centella Asiatica), Piaskledin (składniki oleju z awokado i soi) nie mają jednak niezależnego znaczenia w leczeniu tej choroby.

Leki

  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne: Meloksykam, Diklofenak, Ketoprofen, Nimesulid, Ibuprofen, Celekoksyb.
  • Glukokortykoidy: Hydrokortyzon, Deksametazon, Prednizon, Triamcynolon, Metyloprednizolon.
  • Leki immunosupresyjne: Penicylamina (Cuprenil), Cyklofosfamid, Cyklosporyna, Metotreksat.
  • Blokery kanału wapniowego: Cordipin, Nifedypina, Kordafen, Calcigard Retard, Nifidex, Karta Nifecard, Werapamil, Amlodypina, Nikardypina, Nimodypina, Ryodipina, Diltiazem, Cynaryzyna.
  • Leki o działaniu proteolitycznym: Lidaza, Ronidase, Longidaza, Collalysin, Actinogial.

Procedury i operacje

  • Fonoforeza i elektroforeza leków hialuronidaza, siarczan cynku, Cuprenyl i Hydrokortyzon na zmiany.
  • Terapia ultrafioletowa z przebiegiem 20-50 zabiegów.
  • Magnetoterapia.
  • Laseroterapia o niskiej intensywności.
  • Gimnastyka lecznicza i masaż - zalecane dla pacjentów o formie liniowej, o ograniczonym ruchu w stawach i powstawaniu przykurczów.
  • Wraz ze spadkiem aktywności procesu, na etapie remisji są kąpiele siarkowodoru i rodonu, błoto.

Wielu autorów wskazuje na celowość stosowania hiperbarii oskigenacja z tą chorobą. Przyczynia się do intensywnego wzbogacania tkanek w tlen, zwiększa aktywność mitochondriów, aktywuje procesy tlenowe w zmianach, poprawia mikrokrążenie i regenerację tkanek.

Środki chirurgiczne są przeprowadzane tylko w nieaktywnym stadium choroby. Wykonywane są następujące operacje ortopedyczne:

  • Eliminacja przykurczów zginających.
  • Chirurgia plastyczna hematrofii twarzy.
  • Eliminacja deformacji stawów.
  • Wydłużenie ścięgna Achillesa.
  • Epiphyseodeza w celu wyrównania różnicy długości nóg.

Twardzina u dzieci

Zlokalizowane twardzina jest najczęstszą postacią u dzieci i młodzieży. U dziewcząt występuje 3-4 razy częściej. Ograniczonej twardzinie w dzieciństwie ze względu na wzrost dziecka i tendencję do rozprzestrzeniania się często towarzyszą rozległe zmiany, pomimo faktu, że na początku choroby występowały pojedyncze zmiany. Ogniskowa postać charakteryzuje się zlokalizowanymi ogniskami włóknisto-zanikowych zmian skórnych. Cechą charakterystyczną jest różnorodność kliniczna i różnorodność form: forma płytki nazębnej z odmianami, liniowy, skleroatroficzny porost.

U dzieci zwykle obserwuje się twardzinę liniową (podobną do paska). Proces zaczyna się od rumieniowego miejsca, które stopniowo zmienia się w obrzęk, następnie w zagęszczenie i kończy się zanikiem skóry. Z reguły jest to jedno ognisko, które rozprzestrzenia się od głowy do czoła i tyłu nosa - jedna duża blizna, która zniekształca twarz. U dzieci wpływa to również na leżące poniżej tkanki.

Twardzina panklerotyczna występuje u dzieci w wieku przedpokwitaniowym - najrzadszej, rozległej i najcięższej postaci. Dzięki niemu wszystkie warstwy skóry i tkanki są dotknięte aż do kości, dlatego powstają przykurcze, deformacje kończyn. Ze względu na szybkie i rozległe uszkodzenie skóry właściwej i tkanek pod nią stwardnienie rozwija się jak skorupa. Wzrost ciała dziecka jest ograniczony i rozwija się kacheksja.

U młodzieży w wieku poniżej 16 lat diagnozuje się młodzieńczą postać choroby. Potrzebują dokładniejszego podejścia do postawienia diagnozy - dostępność jest obowiązkowa twardzina bliższa i dwa małe znaki (sklerodaktylia, blizny cyfrowe, podstawowe zwłóknienie płuc po obu stronach).

Leczenie dzieci jest trudnym zadaniem i musi być kompleksowe i przebiegłe. Na etapie postępującym leczenie odbywa się w szpitalu: penicylina, lidaza (w obecności dermatosclerosis), witaminy, aplikacje dimeksyd. Gdy proces jest stabilizowany z tendencją do zagęszczania, przepisywane są preparaty enzymatyczne, przeciwskurczowe, immunomodulujące, biostymulujące. Leczenie utrwalające odbywa się za pomocą fizjoterapii i leczenia uzdrowiskowego.

  • Penicylina na etapie postępującym podaje się 1 milion jednostek dziennie, podzielonych na 2-3 zastrzyki. Dziecko otrzymuje 15 milionów jednostek na kurs, 3 kursy są prowadzone w odstępie 2 miesięcy. Uważa się, że działanie penicyliny jest związane z jej składnikiem, penicylaminą, która hamuje tworzenie kolagenu. Penicylina dezynfekuje również ogniska lokalnej infekcji (zapalenie zatok, zapalenie migdałków).
  • Z zastosowanych preparatów enzymatycznych Lidazu i Ronidazuktórego efekt terapeutyczny związany jest ze zdolnością do rozwiązania stwardnienia i poprawy mikrokrążenia w ogniskach. Kurs obejmuje 15-20 zastrzyków, wstrzykniętych domięśniowo 1 ml roztworu nowokainy. Efekt nasila się przy jednoczesnym podawaniu leku przez elektroforezę. W przypadku dermatosklerozy kursy iniekcji i elektroforezy powtarza się po 2 miesiącach. Ronidase stosuje się zewnętrznie w postaci aplikacji przez 2-3 tygodnie.
  • Elektroforeza z roztworem ma pozytywny wpływ na rozdzielczość gęstych ognisk siarczan cynku. Kurs zaleca 10 procedur, które są przeprowadzane co drugi dzień.
  • Dimeksyd przepisywany zewnętrznie w postaci opatrunków kompresyjnych na płytki nazębne, 2 razy dziennie na kursy miesięczne. Po 1,5 miesiąca kurs się powtarza. Lek ma działanie przeciwzapalne i hamuje zwiększoną produkcję kolagenu.
  • Leki przepisywane miejscowo, które poprawiają metabolizm i stymulują regenerację: żel Troxevasin, Solcoserylmaść Vulnuzan, galaretka i maść Actovegin. Zastosuj dowolne z tych narzędzi, nakładając na zmiany dwa razy dziennie. Możesz naprzemiennie stosować te leki, stosując kolejno co tydzień. Czas trwania aplikacji wynosi 1-1,5 miesiąca. Skuteczny w leczeniu maści dla dzieci Madecassol (reguluje tworzenie tkanki łącznej i hamuje tworzenie kolagenu).
  • Biostymulanty (Szklisty, Aloes) aktywują procesy metaboliczne w zmienionej tkance, promują regenerację i zwiększają reaktywność organizmu dziecka. Leki podaje się podskórnie w ciągu 20 zastrzyków.
  • Z zastosowaniem immunokorekcyjnym Taktivin i Timoptyna w zastrzykach. Zauważono, że pod ich wpływem tworzenie kolagenu normalizuje się.
  • Angioprotectors (Pentoksyfilina, Ksantinol nikotynian, Solcoseryl) poprawiają krążenie krwi i metabolizm w ogniskach, przyczyniają się do rozwiązania stwardnienia skóry. Zaakceptowane kursy trwające 4 tygodnie. Zastrzyki Solcoseryl są zalecane w cyklach po 20-25 zastrzyków.

Zmiany skórne występują u noworodków. Poważna choroba skóry i tkanki podskórnej - twardówka noworodków nie dotyczy chorób tkanki łącznej. Przyczyny i patogeneza tego nie zostały wyjaśnione. W obszarach zmienionej skóry i podskórnej warstwy tłuszczowej stwierdza się zwiększoną ilość trójglicerydów, zwłaszcza dużo palmityny i stearyny. Brak oznak aktywnego stanu zapalnego. Twardzina rozwija się częściej u wcześniaków lub dzieci z ciężkimi zmianami zakaźnymi. W pierwszym tygodniu życia na dolnej części nogi, twarzy, mięśniach łydek, tułowiu, biodrach, pośladkach i ramionach pojawiają się pieczęcie skóry i tkanki tłuszczowej o gęstości kamienia. Zmiany są zwykle symetryczne, ulubioną lokalizacją są pośladki, uda, okolice szkaplerza.

Nie można zebrać fałdu skórnego powyżej tego obszaru, po naciśnięciu depresji w tkankach nie pozostaje. Skóra w tym miejscu jest czerwonawo-cyjanotyczna, zimna w dotyku, czasem występuje żółtawy odcień.

Ruchliwość kończyn z takimi zmianami jest znacznie zmniejszona, apetyt jest zmniejszony, temperatura jest obniżona, dziecko ma niskie ciśnienie krwi i objawy infekcji. Są chwile, kiedy proces rozciąga się na całą skórę. W takich przypadkach choroba staje się ciężka. Wpływają na układ oddechowy (zapalenie płuc) i układ sercowo-naczyniowy, pojawia się zapalenie jelita cienkiego. Z tym kursem możliwy jest fatalny wynik.

Dieta

Stół z dietą 15

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 2 tygodniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1600-1800 rubli tygodniowo

Dieta na refluksowe zapalenie przełyku

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 14 dniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1300-1400 rubli na tydzień

W przypadku braku dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego pacjenci mogą przestrzegać zwykłej diety, ale żywienie musi być wzbogacone warzywami, jagodami i owocami - dostawcami pierwiastków śladowych, witamin, przeciwutleniaczy.

  • Obowiązkowe stosowanie żywności bogatej w witamina C. (owoce cytrusowe, truskawki, rokitnik zwyczajny, melon, brokuły, czarna porzeczka, zielone warzywa liściaste, wszelkiego rodzaju kapusta, papryka, jabłka, morele, truskawki, pomidory, róży). Większość warzyw należy spożywać na surowo.
  • Bardzo ważne jest, aby jeść produkty bogate w witamina a (beta-karoten): żółtka jaj, marchewki, szpinak, wątroba, brokuły, dynia, pomidor, olej rybny, kurki, zielony groszek.
  • Witamina E. - Silny przeciwutleniacz, który znajduje się we wszystkich orzechach, olejach roślinnych, szpinaku, awokado, wątrobie zwierząt, owsie i kaszy gryczanej.

W tej chorobie nie można głodować, ponieważ głód jest stresem dla organizmu, pogarsza przebieg choroby i stan pacjenta. Konieczne jest ograniczenie spożycia tłuszczów zwierzęcych i preferowanie olejów roślinnych i orzechów. Należy unikać pikantnych i wędzonych potraw. W przypadku przełyku zaleca się częste odżywianie częściowe (Dieta na refluksowe zapalenie przełyku) Aby zmniejszyć skurcz naczyń, musisz porzucić kawę i napoje zawierające kofeinę.

Zapobieganie

Podstawowe zapobieganie nie jest realizowane. Drugorzędnym jest wykluczenie czynników prowokujących:

  • Unikaj przegrzania, stresujących sytuacji, trzymaj się przeziębienia, przeziębienia.
  • Wyklucz nasłonecznienie.
  • Rzuć palenie, co powoduje skurcz naczyń.
  • Aby zmniejszyć ataki skurczu naczyń - noszenie ciepłych ubrań, wełnianych skarpet i mitenek.
  • Staraj się nie brać nieuzasadnionych leków.
  • Wykonuj zestawy ćwiczeń i inne działania rehabilitacyjne mające na celu zapobieganie rozwojowi przykurczów.
  • Reorganizuj ogniska infekcji.
  • W przypadku współistniejących chorób jest obserwowany przez specjalistów (neuropatolog, endokrynolog, gastroenterolog, ginekolog, otorynolaryngolog).

Konsekwencje i powikłania

Z powikłań choroby można zauważyć:

  • Uszkodzenie nerwów twarzowych, słuchowych i językowo-gardłowych.
  • Komorowe zwłóknienie mięśnia sercowego.
  • Niewydolność serca.
  • Zwłóknienie płuc.
  • Nadciśnienie płucne
  • Ostra twardzina nerek i szybko postępująca niewydolność nerek.
  • Nadciśnienie złośliwe.

Prognoza

Nie można wyleczyć twardziny układowej, jednak pacjenci mogą doświadczać długotrwałych remisji. Spadek aktywności, stabilizacja procesu, a nawet regresja odnotowano we wczesnej diagnozie choroby i terminowym przeprowadzeniu kompleksowego przebiegu leczenia.

Główne czynniki, które określają rokowanie i długość życia w twardzina układowa jest dotkliwością patologii narządów wewnętrznych. Aktywność procesu i tempo postępu są różne u różnych pacjentów. Tak więc nerka twardzinowa pozostaje śmiertelnym powikłaniem, a oczekiwana długość życia takich pacjentów wynosi nie więcej niż rok. Uszkodzenie płuc i serca zajmuje wiodące miejsce w strukturze umieralności pacjentów z twardziną skóry.

Rokowanie choroby zależy również od postaci twardziny skóry. W przypadku postaci płytki nazębnej u 50% pacjentów proces ustępuje w ciągu trzech lat (lub obserwuje się łagodzenie ognisk). Jeśli istnieją głębokie formy zmiany płytki nazębnej, ich regresja następuje za pięć lat. Przy liniowych formach pozostają brzydkie blizny, ale nie zagraża to życiu pacjenta. Idź do twardzina układowa zdarza się w przypadku twardzina panslerotyczna.

Jeśli weźmiemy pod uwagę układowe formy twardziny, rokowanie dla postaci rozproszonej jest znacznie gorsze niż dla formy ograniczonej, ponieważ szybko wpływa to na ważne narządy (za 2-4 lata). Pięcioletni wskaźnik przeżycia takich pacjentów wynosi 50%. Niekorzystne rokowanie określa debiut choroby po 45 latach, zwłóknienie płuc z nadciśnieniem płucnym, patologia nerek w pierwszych 3 latach, białkomocz na samym początku choroby i obecność arytmii. Ograniczona forma ma stosunkowo łagodny przebieg, a pięcioletnie przeżycie wynosi 90%.

Lista źródeł

  • Sigidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Rozproszone choroby tkanki łącznej. M .: Medicine, 2004.
  • Guseva N.G. Układowe twardziny i zespoły rzekomej twardziny. M .: Medicine, 1993.
  • Guseva N.G. Twardzina układowa: klinika, diagnoza, leczenie // Ros. czasopismo skóra i żyły. choroby 2002, nr 4. S. 5-15.
  • Heger Peter G. Scleroderma. Dermatologia dziecięca / per. z nim. pod. wyd. A.A. Kubanova, A.N. Lwów. M.: Wydawnictwo Panfilova; BINORM. Laboratorium wiedzy. 2013.S. 508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Aspekty kliniczne ograniczonej twardziny // Ros. czasopismo skóra i żyły. bol. - 2004. - nr 3. - S. 27 - 29.

Obejrzyj wideo: Twardzina linijna typu cięcia szablą - choroba tkanki łącznej - komórki macierzyste- Maja Anna Kłos (Listopad 2019).

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Alergia na kurz
Choroba

Alergia na kurz

Informacje ogólne Alergia na kurz jako typowy proces immunopatologiczny wyraża się przez reakcje nadwrażliwości układu odpornościowego podczas interakcji i ponownego kontaktu z egzoalergenem, w tym przypadku z kurzem domowym, budowlanym lub innymi rodzajami pyłu. ICD-10 otrzymał kod T78.
Czytaj Więcej
Niedoczynność przytarczyc
Choroba

Niedoczynność przytarczyc

Informacje ogólne Niedoczynność przytarczyc to choroba, która rozwija się w ludzkim ciele w wyniku braku hormonu przytarczyc lub z naruszeniem wrażliwości receptora na tkanki. Substancja ta jest wytwarzana przez przytarczyce. Aktywność przytarczyc zmniejsza się z różnych przyczyn u osób w każdym wieku (według statystyk chorobę obserwuje się u 0,3-0,4% populacji).
Czytaj Więcej
Epidermofitoza stóp i pachwinowa naskórka
Choroba

Epidermofitoza stóp i pachwinowa naskórka

Informacje ogólne Epidermofitoza stóp jest chorobą występującą obecnie u mieszkańców wszystkich krajów świata.Dlatego zwyczajowo nazywa się całą grupę chorób grzybiczych, które charakteryzują się ogólną lokalizacją, a także podobnymi objawami i objawami. Choroba występuje u osób w każdym wieku, ale bardzo rzadko jest diagnozowana u dzieci.
Czytaj Więcej
Echinococcus echinococcosis
Choroba

Echinococcus echinococcosis

Informacje ogólne W ostatnich latach w strukturze zachorowalności ludności Federacji Rosyjskiej stale rośnie odsetek chorób pasożytniczych, w tym bąblowicy. Częstość występowania bąblowicy waha się między 0,5-3 przypadków / 100 tys. Populacji. Przypadki choroby zarejestrowano w 73 jednostkach wchodzących w skład Federacji Rosyjskiej, a maksymalną częstość występowania obserwuje się w regionach Magadan, Karachay-Cherkess, Orenburg, Kurgan, Tiumeń i Kamczatka, okręgach autonomicznych Koryak i Chukot, w Republice Sakha.
Czytaj Więcej