Choroba

Zwłóknienie płuc

Informacje ogólne

Zwłóknienie płuc w płucach - co to jest? Jest to proces powstawania w płucach tkanki łącznej, który zastępuje normalną tkankę płucną. Tworzenie się nadmiaru tkanki łącznej jest konsekwencją powolnie występujących, przedłużających się procesów zapalnych w tkance płucnej i oskrzelach. Można powiedzieć, że zwłóknienie płuc jest procesem wtórnym i uzupełnia te choroby. Rozwija się w obszarach, które nie zostały rozwiązane przez długi czas. zapalenie płuc, w tkankach wokół oskrzeli i naczyń krwionośnych, wokół naczyń limfatycznych, ścian pęcherzyków płucnych i przegród. Kod ICD-10 to J84.1 (śródmiąższowa choroba płuc z wzmianką o zwłóknieniu). Ponadto, zapalenie płuc może wystąpić bez wyraźnego powodu i postępować szybko - to idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych (synonim Syndrom Richa Hammana).

Zrąb (szkielet) płuc składa się z tkanki łącznej, która znajduje się wokół tętnic, oskrzeli, w przegrodzie międzypęcherzykowej. W strukturze tkanki łącznej znajdują się włókna kolagenu i elastyny. Włókna elastyny ​​i kolagenu są splecione w ścianach pęcherzyków płucnych i wokół oskrzeli, a ich przeplatanie nadaje płucom właściwości sprężyste - zdolność do zwiększania się wraz z wdychaniem i powrotu do pierwotnej pozycji po wydechu. Kolagen jest związany z wytrzymałością ramy płucnej.

W przypadku zwłóknienia płuc powstaje zwiększona ilość tkanki łącznej z powodu kolagen, w związku z czym traci się elastyczność tkanki płucnej, funkcja wymiany gazowej jest znacznie zmniejszona, ponieważ kolagen osadza się w ściankach pęcherzyków płucnych i postępuje niewydolność oddechowa. Stopień niewydolności oddechowej i wymiany gazowej, przebieg choroby i jej rokowanie zależą od rozpowszechnienia zwłóknienia (miejscowego lub rozproszonego).

Patogeneza

Komórki tkanki łącznej płuc syntetyzują białko elastyna i kolagen. Elastyna ma zdolność rozciągania i powrotu do pierwotnej pozycji. Kolagen tworzy silne włókna i nadaje sztywność szkieletowi płuc. W tkance łącznej wytwarzane są oba enzymy (proteinazy), które niszczą te białka, oraz inhibitory proteinaz, które hamują proces niszczenia.

Układ inhibitora proteinazy jest zwykle w równowadze, a w procesach zapalnych jest zaburzony. W przypadku stanu zapalnego zmniejsza się produkcja enzymów a1-ATniszcząc elastazaW wyniku czego zwiększa się jego aktywność. Elastaza powoduje dezorganizację tkanki łącznej - niszczy włókna elastyczne i kolagenowe ścian pęcherzyków płucnych. W miejscu zniszczonych pęcherzyków powstają wnęki. Połączonej infekcji bakteryjno-wirusowej sama w sobie towarzyszy wysoka produkcja elastazy. Reakcje immunologiczne, które wyzwalają się w ciele podczas stanu zapalnego, również aktywują produkcję elastazy.

Z drugiej strony w procesach zapalnych zwiększa się aktywność fibroblastów wytwarzających kolagen typu 1, któremu towarzyszy zwiększone zwłóknienie i proliferacja tkanki łącznej w śródmiąższu narządu. Wraz z rozprzestrzenianiem się tkanki łącznej do pęcherzyków płucnych dochodzi do zwłóknienia wewnątrz pęcherzyków płucnych, a następnie tkanka łączna rośnie wokół tętnic i oskrzeli.

Gdy biorą udział w patologicznym procesie naczyń krwionośnych, rozwijają się stwardnieniezaczyna łóżko kapilarne i rozwija się niedotlenienie tkanka płuc. W tych warunkach funkcja fibroblastów w odniesieniu do produkcji kolagenu jest dalej aktywowana, co przyczynia się do szybszego rozwoju zwłóknienie płuc. Dlatego niedotlenienie jest głównym warunkiem wymiany normalnej łącznej tkanki płucnej. Zajęcie naczyń krwionośnych komplikuje krążenie krwi w małym kółku. Obciążenie prawego serca i przerost prawej komory (serca płucnego), co ostatecznie prowadzi do dekompensacji czynności serca.

Patogeneza idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych niejasne. Przypuszczalnie degradacja kolagenu zmniejsza się w tkance śródmiąższowej, ale zwiększa się jej synteza, w którą zaangażowane są fibroblasty i makrofagi pęcherzykowe. W tym przypadku ważny jest spadek produkcji czynnika hamującego, który hamuje syntezę kolagenu w normalnych warunkach. Niektórzy autorzy uważają zespół Hammana-Richa za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ odnotowano hiperprodukcję różnych klas immunoglobulin. Powstałe kompleksy antygen-przeciwciało odkładają się w ścianach naczyń płucnych. Pod wpływem CEC tkanka płucna ulega uszkodzeniu, dochodzi do jej zagęszczenia, pogrubienia przegrody międzypęcherzykowej, wypełnienia pęcherzyków i naczyń włosowatych tkanką włóknistą.

Klasyfikacja

Z przepływem:

  • Progresywne.
  • Nie progresywny.

Według rozpowszechnienia tego procesu:

  • Lokalny
  • Rozproszony

W zależności od porażki poszczególnych struktur płuc (jest to ustalone za pomocą tomografii komputerowej) wyróżnia się następujące typy zwłóknienia płuc:

  • Reklama pełnoekranowa.
  • Okołonaczyniowy (dystrybucja tkanki łącznej wokół naczyń).
  • Alveolar (wewnątrznaczyniowo - tkanka łączna zastępuje pęcherzyki).
  • Okołoskrzelowe (rozprzestrzenianie się tkanki łącznej wokół oskrzeli).
  • Perilobular (proliferacja wzdłuż przegrody międzypłatkowej).

Miejscowe zwłóknienie płuc - jest również ograniczone. W wersji lokalnej patologiczny proces włóknienia tworzy jeden obszar (miejsce) tkanki płucnej. Ta część płuc jest zwarta, co jest bardzo dobrze widoczne na promieniach rentgenowskich - proces patologiczny ma wyraźne granice.

Lokalne zwłóknienie jest wynikiem dużego ogniskowego zapalenia płuc, ale można je również wykryć w przewlekłym zapaleniu oskrzelików. Najczęściej miejscowe zwłóknienie płuc nie wpływa na czynność oddechową i jest bezobjawowe.

Rozproszone zwłóknienie płuc charakteryzuje się pojawieniem się rozległych obszarów zastąpienia przez tkankę łączną, która dyfuzyjnie pokrywa prawie całą tkankę płucną. Witryny mogą również tworzyć się w płucach. rozedma płuc. Ponieważ rozprzestrzenianie się procesu odbywa się szybciej niż w wersji lokalnej, struktura płuc jest znacznie zdeformowana, a objętość płuc zmniejsza się, zauważono wyraźne zaburzenia czynności oddechowych.

Pełna wentylacja płuc jest znacznie zmniejszona, a rozproszone zwłóknienie płuc stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju niewydolności oddechowej. Sytuację pogarsza sytuacja, gdy oba płuca są dotknięte chorobą i biorą udział w patologicznym procesie opłucnej (zwłóknienie płuc). Ta postać zwłóknienia płuc występuje w chorobach zawodowych związanych z wdychaniem pyłu dwutlenku krzemu i metali (w szczególności berylu).

Istnieją przypadki rozwoju rozproszonego zwłóknienia płuc u dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną, która rozwija się u noworodków w leczeniu zaburzeń oddechowych poprzez wentylację mechaniczną z zastosowaniem wysokich stężeń tlenu. Rozproszone zwłóknienie płuc jest wynikiem egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych, które występuje podczas wdychania alergenów. Może to być materiał zawierający grzyby (promieniowce, penicillas, aspergillus), białko ptaków papug i gołębi, antygeny owadów i ryb (dla osób pracujących z mączką rybną).

Podstawowa zwłóknienie płuc jest uszkodzeniem płuc w obszarze, w którym anatomicznie znajduje się połączenie płuc z narządami śródpiersia. Podstawowy zwłóknienie jest konsekwencją przeniesienia zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli. Może tworzyć się przez długi czas po chorobie. W przypadku sarkoidozy w większości przypadków zwłóknienie tworzy się w płatach górnych, a także zwłóknienie podstawne.

Osobno się wyróżnia idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych (IFA) lub Choroba Hammana Richa. Jest to szybko postępująca postać rozproszonego zwłóknienia płuc, której przyczyna jest nieznana. Choroba jest ciężka z ciągle rosnącą niewydolnością oddechową. Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest najbardziej niekorzystną rokowaniem chorobą płuc, objawiającą się w różnym wieku, przy czym mężczyźni częściej chorują. Rozwija się stan zapalny tkanki płucnej i pęcherzyków płucnych, co prowadzi do dezorganizacji miąższu płucnego, zwłóknienia śródmiąższowego i torbielowatych formacji w płucach. Badanie ELISA może wystąpić w zdrowej tkance płucnej i na tle obturacyjnej patologii oskrzeli przewlekłego przebiegu.

Powody

Przede wszystkim różne choroby układu oskrzelowo-płucnego prowadzą do zwłóknienia płuc:

  • Zapalenie płuc. Jego przewlekły przebieg jest naturalnie rozwiązywany przez powstawanie pneumofrozy zwyrodnieniowej płuc, którą obserwuje się u 10-20% pacjentów. Z zapaleniem płuc spowodowanym przez Legionella pneumophila, zawsze obserwuje się długi przebieg, długie, niewchłanialne ogniska infiltracji i wysoką częstość pozapneumonowego zwłóknienia płuc. Gronkowcowe zapalenie płuc zwykle występuje z destrukcyjnymi zmianami w płucach, powolne ustąpienie choroby następuje z miejscowym zwłóknieniem płuc.
  • Choroby zawodowe związane z wdychaniem pyłu i gazów. Płyną jak rozproszone zapalenie płuc i postępujące zapalenie pęcherzyków płucnych z obowiązkowym skutkiem zwłóknienia. Choroby zawodowe obejmują krzemica, krzemiany i metaloconiozy. Fibrogeniczność pyłu węglowego jest inna. Pył o zawartości krzemionki powyżej 10% jest wysoce fibrogeniczny i wchodzi w kontakt z krzemicą, krzemokrzemianem i antrakozylikozą. Ta grupa chorób charakteryzuje się postępującym procesem zwłóknienia. Pod wpływem słabo fibrogenicznego pyłu (w nim dwutlenek krzemu jest mniejszy niż 10%) powstają krzemiany, karbokoniozy, pneumokonioza szlifierek, metalokoniozy z pyłu nieprzepuszczalnego dla promieni rentgenowskich oraz pył ze spawania elektrycznego wyrobów żelaznych. Choroby te charakteryzują się umiarkowanym zwłóknieniem płuc, łagodnym przebiegiem z powolnym postępem. Często komplikuje się przewlekłe zapalenie oskrzeli, które determinuje nasilenie choroby.
  • At pneumokonioza górników śródmiąższowe zwłóknienie i miejscowe rozedmowe miejsca są połączone. W trakcie choroby powstają warunki wstępne dla zmian produktywno-sklerotycznych, charakteryzujących się rozwojem zwłóknienia płuc w odcinku trądzikowym i płucnym. Powodem szybkiego rozwoju tkanki łącznej jest naruszenie limfodynamiki płuc, ponieważ cząsteczki pyłu są wydalane limfogennie przez naczynia limfatyczne acinus. Przy dłuższej ekspozycji na pył eliminacja staje się trudna.
  • Przewlekła obturacyjna choroba płuc, który charakteryzuje się zmianą w ścianie oskrzeli o charakterze zapalnym wraz z rozwojem zwłóknienia okołoskrzelowego. W przypadku astmy oskrzelowej rozwija się zwłóknienie podnabłonkowe.
  • Alergiczne choroby płuc. Synonimem jest egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. Choroba występuje podczas wdychania pyłu zawierającego antygeny. Charakterystyczne jest uszkodzenie pęcherzyków płucnych i otaczających tkanek z wynikiem zwłóknienia. Choroby zawodowe rozwijają się u osób mających stały kontakt z barwnikami, żywicami, fungicydami, poliuretanem, chromem, kobaltem i arsenem, zajmujących się produkcją gumy, uprawą grzybów i przetwarzaniem kompostu. Ponadto jedną z najczęstszych przyczyn alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych jest utrzymywanie domu latających ptaków (gołębie, papużki faliste) i życie w wilgotnych pomieszczeniach z pleśnią. Zagrożone są osoby podatne na choroby alergiczne. Zapalenie płuc (zapalenie pęcherzyków płucnych) ma różne warianty przebiegu: od wyzdrowienia do ciężkiego rozwoju zwłóknienia (płuca „komórkowego”) z poważnym uszkodzeniem architektury płucnej.
  • Mukowiscydoza. Zapalenie ścian oskrzeli powoduje zmiany zwłóknieniowe w samej ścianie i zwłóknienie okołooskrzelowe. Te procesy z kolei przyczyniają się do rozwoju zatarcia oskrzelików wraz z rozszerzeniem pęcherzyków płucnych i kanałów pęcherzykowych.
  • Sarkoidoza płuc. Jest to choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się tworzeniem ziarniniaków w tkance płucnej i śródpiersiowych węzłach chłonnych. W płucach na tle zwłóknienia płuc i rozedmy płuc określa się rozprzestrzenianie się ognisk. Wraz z postępem choroby konglomeraty ognisk wychwytują całą tkankę płucną, wzmacniają się także zwłóknienie płuc i rozedma płuc. Na tym etapie u pacjenta rozwija się ciężka niewydolność oddechowa.
  • Stan po operacjach płucnych zawsze kończy się wraz z powstaniem zwłóknienia płuc.
  • Gruźlica. Długiemu przebiegowi gruźlicy towarzyszy pylica płuc, rozedma płuc i rozstrzenie oskrzeli.
  • Mechaniczne uszkodzenie płuc.

Inne przyczyny zwłóknienia płuc obejmują:

  • Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.
  • Twardzina, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
  • Cukrzyca.
  • Narażenie na promieniowanie. Zwłóknienie płuc jest uważane za powikłanie radioterapii limfogranulomatoza, rak piersi, międzybłoniaki opłucnej. Radioterapii w obszarach drenażu limfatycznego często towarzyszy również rozwój zwłóknienia płuc.
  • Chronicznie trwające procesy zakaźne. W przypadku przewlekłego przebiegu zakażenia wirusem cytomegalii rozwój zwłóknienia płuc jest bardzo charakterystyczny.
  • Toksyczne działanie narkotyków. Amiodaron jest lekiem o udowodnionej toksyczności płucnej. Podczas przyjmowania amiodaronu, a także cytostatyków i nitrofuranów, możliwy jest rozwój zwłóknienia pęcherzyków płucnych (alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych). Recepcja Przebili powikłane zwłóknieniem płuc, które prowadzi do niewydolności oddechowej. Podczas przyjmowania sulfonamidów, penicylin, soli złota i środków odurzających obserwuje się tworzenie zwłóknień w pęcherzykach płucnych. Ergotamina powoduje zwłóknienie opłucnej.
  • Chociaż przyczyna idiopatycznego zwłóknienia śródmiąższowego nie jest znana, istnieją czynniki ryzyka, które przyczyniają się do rozwoju choroby: palenie tytoniu, infekcje dróg oddechowych, narażenie na czynniki zewnętrzne (metal, drewno, kamień, pył roślinny, kontakt z ptakami, praca z herbicydami i fungicydami, kontakt z aerozolami i barwnikami u fryzjerów) i predyspozycje genetyczne.

Objawy

Objawy zależą od choroby podstawowej, przeciwko której wystąpiło zwłóknienie, ale głównymi dolegliwościami pacjentów z pylicą płuc dowolnego pochodzenia są duszność podczas ćwiczeń i odpoczynku, osłabienie, zwiększone zmęczenie. W miarę upływu czasu duszność staje się dominującym objawem. Pacjentom może również przeszkadzać kaszel bez plwociny, ból w klatce piersiowej, a czasami krwioplucie z powodu dołączenia zapalenie naczyń. Temperatura wzrasta wraz z zaostrzeniem choroby podstawowej. Utrata masy ciała nie jest charakterystyczna.

W krzemicy objawy są skąpe: kaszel, duszność, wytwarzanie plwociny. W przewlekłym zapaleniu oskrzeli i rozstrzeniach oskrzeli - kaszel z plwociną. Podczas osłuchiwania pacjentów określa się osłabienie oddychania, suche rzędy, przypominające „pękanie celofanu” w dolnych partiach płuc.

Z biegiem czasu wraz z rozwojem serca płucnego u pacjentów pojawia się obrzęk twarzy i obrzęk żył szyi. W ciężkich przypadkach niewydolności serca pojawia się obrzęk nóg i gromadzenie się płynu w jamach: opłucna (w jamie opłucnej), hydroperikardium (w jamie osierdziowej) i wodobrzusze (w jamie brzusznej).

Zespół Hammana-Richa ma ostry początek, z kaszlem, gorączką (wiąże się to z bakteryjnym zapaleniem płuc) i zwiększoną dusznością.Jednocześnie kaszel jest nieproduktywny (uwalniana jest mała plwocina), pacjent martwi się o ucisk w klatce piersiowej i ból w klatce piersiowej. Rośnie bardzo szybko niewydolność oddechowa, sinicarozwija się nadciśnienie płucne i przewlekłe serce płucne. Stale postępująca duszność ogranicza ruchy pacjenta, nie może wziąć głębokiego oddechu i traci zdolność służenia sobie. Postępuje utrata masy ciała i pojawiają się bóle stawów.

W drugim wariancie przebiegu idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych, który jest częstszy, występuje stopniowy początek i powoli postępująca duszność (najpierw z wysiłkiem, a następnie w spoczynku).

Pacjenci martwią się nieproduktywnym kaszlem, utratą masy ciała, zmęczeniem. W późniejszych etapach następuje pogrubienie paliczków paznokci rąk - „podudzia”. Wiek, w którym choroba występuje, wynosi 60-70 lat.

Testy i diagnostyka

  • Metoda przesiewowa - fluorografia.
  • Radiografia daje dokładniejsze znaki diagnostyczne. Syndrom Richa Hammana charakteryzują się następującymi objawami radiologicznymi, które początkowo pojawiają się w dolnej i środkowej części płuc: wzmocnienie i deformacja wzoru płucnego, zmniejszona przezroczystość płuc z powodu dużej liczby sznurków wzdłuż oskrzeli i naczyń krwionośnych od korzenia płuc do obwodu, wzdęcie tkanki płucnej na obwodzie. Wzór komórkowy jest charakterystyczny ze względu na wzrost tkanki łącznej wokół trądziku. W miarę postępu choroby dochodzi do pogrubienia opłucnej (ciemieniowej, międzyzębowej, przeponowej) i zajęcia górnych odcinków. W płucach pojawiają się rozmyte, łączące się cienie, a ruchliwość przepony maleje. W zaawansowanych przypadkach na obrzeżach płuc pojawiają się wnęki do 1-3 cm i tworzenie się „komórkowego” płuca.
  • Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości. Jest to bardzo czuła metoda, która określa nasilenie zwłóknienia, jego rozpowszechnienie i zmiany w dynamice. Technika cienkich przekrojów i rekonstrukcja płuca w przestrzeni pozwala zobaczyć proces objętościowo. Obraz idiopatycznego zwłóknienia we wczesnych stadiach jest reprezentowany przez zmiany w postaci „matowego szkła”. Następnie powstają podstawowe zmiany po obu stronach zgodnie z rodzajem „płuca komórkowego”, co daje cysty o wielkości 3-10 mm z grubymi ścianami.
  • Tomografia i bronchografia wykryć rozstrzenie oskrzeli w dolnych partiach płuc.
  • Bodypletyzmografia (badanie elastyczności tkanki płucnej) ujawnia „twarde” płuco.
  • Badanie funkcji oddychania zewnętrznego - zmiany typu restrykcyjnego, zmniejszenie objętości płuc (zmniejszenie VC).
  • Badanie składu gazowego krwi pokazuje zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej płuc.
  • Hipoksemia (naprężenie parcinal tlenu zmniejsza się o mniej niż 60 mm Hg) wzrasta wraz z obciążeniem i rozwija się na jego wysokości hiperkapnia (poziom dwutlenku węgla wzrasta, jego ciśnienie staje się większe niż 45 mm RT. Art.)
  • Badanie cytologiczne i histologiczne biopsji tkanki płucnej.

Leczenie zwłóknienia płuc

Do tej pory nie ma skutecznych metod, które pomogą wyeliminować pylicę płuc, ponieważ proces ten nie jest odwracalny. Nie stosuje się leczenia z ograniczonym zwłóknieniem płuc, które przebiega bezobjawowo. W innych przypadkach przeprowadza się leczenie choroby podstawowej, aby zapobiec zaostrzeniom, które hamują postęp zwłóknienia.

Leczenie rozproszonego zwłóknienia płuc, które występuje w tle POChP tradycyjnie obejmuje:

  • Leki rozszerzające oskrzela w celu wyeliminowania duszności.
  • Mukolityki w celu poprawy wydalania plwociny.
  • Antybiotyki doustne i wziewne (Tobramycyna, Gentamycyna, Cyprofloksacyna, Ceftazydym + Tobramycyna) z zaostrzeniem choroby.

Oprócz tego przeprowadzane są następujące czynności:

  • Ćwiczenia fizjoterapeutyczne.
  • Wdychane roztwory mukolityczne.

Leki rozszerzające oskrzela (Ultibro Breezhaler, Atrovent, Eufillin, Teofilina, Natywny Ipratropium, Ipratropium Air, Spiriva, Rodzimy tiotropium) działają szybko, zmniejszają duszność, poprawiają samopoczucie i zwiększają tolerancję wysiłku. Na szczególną uwagę zasługuje leczenie mukoaktywne. Środki mukolityczne i mukoregulatory są szeroko stosowane w zapaleniu oskrzeli z rozstrzeniem oskrzeli, rozedmą płuc i zwłóknieniem płuc. Używanie narkotyków N-acetylo-L-cysteina (ACC, Mukoben, Przodek, Mukoneks, Mukomist) daje nie tylko działanie mukolityczne, ale także przeciwzapalne. Długotrwałe leczenie (co najmniej rok) dużymi dawkami (1800 mg / dzień) zmniejsza liczbę zaostrzeń POChP o 40%.

U pacjentów z częstymi zaostrzeniami POChP (dwa lub więcej rocznie) stosuje się inhibitor fosfodiesterazy 4 Daxasnależące do nowej klasy leków przeciwzapalnych. Oprócz działania przeciwzapalnego hamuje zwłóknienie i pomaga rozluźnić mięśnie oskrzeli. Długotrwałe leczenie tym lekiem w ciągu roku może znacznie zmniejszyć liczbę zaostrzeń. Daxas jest przepisywany wraz z podstawowym leczeniem długo działającymi lekami rozszerzającymi oskrzela.

Dobre wyniki daje inhalacja hipertonicznego 7% roztworu NaCl, co przejawia się poprawą wskaźników spirometrycznych, zmniejszeniem zaostrzeń i poprawą jakości życia pacjentów. Jednak inhalacji roztworu hipertonicznego towarzyszy skurcz oskrzeli i kaszel. Aby przezwyciężyć te skutki uboczne inhalacji, stosuje się lek złożony do inhalacji. Gianeb (7% roztwór NaCl + rozwiązanie kwas hialuronowy) Ten lek stosuje się przez nebulizator.

Zwraca się większą uwagę na leczenie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych w miarę postępu zwłóknienia, a wyzwaniem jest spowolnienie jego postępu. Leczenie idiopatycznego zwłóknienia w początkowej fazie polega na zastosowaniu glikokortykosteroidów, a przy ciężkim zwłóknieniu przepisywane są cytostatyki, aby spowolnić postęp choroby. Włączenie do kompleksowego leczenia prednizonem lub azatiopryną N-acetylocysteina w dużych dawkach poprawia pojemność życiową płuc i znacznie poprawia zdolność dyfuzyjną. Ostatnio glukokortykoidy i cytostatyki odchodzą od tradycyjnego schematu leczenia.

Możliwe spotkanie Fluimucil. Podstawowym leczeniem jest zażywanie narkotyków Nintedaniba (Wargatef) i pirphenidone (Esbrietzarejestrowany w Rosji w 2016 r.). Tacy pacjenci muszą wykluczyć palenie i kontakt z pacjentami z ostrymi infekcjami wirusowymi układu oddechowego, aby nie być przeziębionym.

Odwiedzając forum poświęcone leczeniu idiopatycznego zwłóknienia, często można znaleźć opinie na temat przyjmowania leku Wargatefktóry hamuje proliferację fibroblastów. Zwykle przepisywano mu 150 mg 2 razy, czyli dzienną dawkę 300 mg. Przeprowadzono długoterminowe leczenie trwające 2,5 roku lub dłużej. W przypadku często występujących działań niepożądanych (biegunka, nudności, wymioty), zmieniają się one na 100 mg 2 razy dziennie lub tymczasowo przerywają przyjmowanie leku. Jeśli zaobserwowano niepożądaną reakcję u pacjenta z dzienną dawką 200 mg, lek anulowano.

U pacjentów, którzy dobrze tolerowali lek, zwolniono zmniejszenie pojemności życiowej płuc, co wskazuje, że zwłóknienie nie postępowało. Lek jest skuteczny we wczesnych i późnych stadiach choroby. Jest skuteczny niezależnie od obecności płuca komórkowego i znacznie zmniejsza ryzyko zaostrzeń i śmierci.

Lekarze

Specjalizacja: terapeuta / lekarz rodzinny / pulmonolog

Owodow Vladimir Arturovich

1 recenzja750 rub.

Michaiłowa Anna Siergiejewna

1 recenzja 2000 rub.

Novikova Elena Michajłowna

2 recenzje 1100 rubli więcej lekarzy

Leki

SpirivaFluimucilAveloxCyprofloksacynaPrednizon
  • Leki rozszerzające oskrzela: Ultibro Breezhaler, Atrovent, Salbutamol, Ventolin, Natywny Ipratropium, Salgim, Ipratropium Air, Berotek N., Spiriva.
  • Mukolityki: Fluimucil, Elmucin, Acetylocysteina, Ambrol, Mukoben, Przodek, Eukabal, Bronchomucin, Mukoneks, Mukomist Fluditek, Lazolvan.
  • Antybiotyki: Amoksyklav, Avelox, Tobramycyna, Azytromycyna, Cyprofloksacyna, Ofloksacyna, Lewofloksacyna, Cefodox, Cyprofloksacyna, Cefotaksym.
  • Przeciwnowotworowe: Wargatef, Azatiopryna, Cyklofosfamid.
  • Glukokortykosteroidy: Prednizon, Metipred.

Procedury i operacje

Wraz ze spadkiem ciśnienia tlenu we krwi (wskaźnik mniejszy niż 60 mm Hg) pacjenci poddawani są tlenoterapii. Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej procedura ta jest przeprowadzana przez długi czas - 15-18 godzin dziennie. W domu stosuje się koncentratory tlenu, aw ciężkiej niewydolności oddechowej - mieszaniny helu z tlenem.

W początkowych stadiach chorób układu oskrzelowo-płucnego wskazana jest gimnastyka oddechowa, która zwiększa możliwości płuc i poprawia tolerancję na obciążenie. Szczególnie ważne są ćwiczenia do treningu oddychania przeponowego. Pacjentom zaleca się zajęcia zgodnie z metodą P. A. Butejki.

Zaczynają wykonywać gimnastykę od 5 minut kilka razy dziennie i dostosowują czas do 10 minut 5 razy dziennie. Instruktor terapii ruchowej w klinice może wybrać dla każdego pacjenta indywidualny kompleks ćwiczeń oddechowych. Ze względów zdrowotnych możesz uprawiać sport lub nordic walking.

Dieta

Stół z dietą 15

  • Wydajność: efekt terapeutyczny po 2 tygodniach
  • Daty: stale
  • Koszt produktu: 1600-1800 rubli tygodniowo

Pacjentom, u których nie występują choroby przewodu żołądkowo-jelitowego, pokazano żywienie w ogólnej tabeli - Stół z dietą 15. Wraz z rozwojem niewydolności serca z obecnością obrzęku i wodobrzusza należy zastosować dietę z powodu niewydolności serca.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze obejmują:

  • Rzucenie palenia i zdrowy tryb życia.
  • W obecności zagrożeń zawodowych stosowanie nowoczesnych środków ochrony indywidualnej.
  • Zapobieganie chorobom układu oddechowego i zaostrzeniom przewlekłych chorób układu oskrzelowo-płucnego.
  • Obserwacja przez lekarza lub pulmonologa w celu szybkiego leczenia.

Konsekwencje i powikłania

Konsekwencje zwłóknienia płuc są dość poważne, a głównymi z nich są:

  • Postępująca niewydolność oddechowa.
  • Rak płuc, który często rozwija się na tle idiopatycznego zwłóknienia.
  • Wtórne nadciśnienie płucne, który rozwija się już w pierwszych latach choroby, ale przebiega niezauważony przez pacjenta. W miarę postępu duszność wzrasta, co zależy od poziomu wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej.
  • Płucny krwawienie, odma opłucnowa i odma śródpiersiowa - konsekwencje pęknięcia włóknistych jam i torbieli, które tworzą się w płucach w późnych stadiach idiopatycznego zwłóknienia.

Prognoza

Prognozy dotyczące idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych są złe - wskaźnik przeżycia jest gorszy niż w przypadku nowotworów złośliwych. Zwiększenie zwłóknienia w naturalnym przebiegu zwłóknienia pęcherzyków płucnych z obecnością „płuca komórkowego” znacznie pogarsza stan pacjenta. Oczekiwana długość życia wynosi od 2 do 6 lat: z ostrym przebiegiem - 2 lata, z podostrym - 2-4 lata. Przy odpowiednim leczeniu można poprawić jakość życia i czas jego trwania. Narkotyki Esbriet zwiększa medianę przeżycia do 6,9 lat.

W przypadkach wtórnego zwłóknienia płuc rokowanie zależy od choroby podstawowej, stopnia i tempa postępu zwłóknienia, a także obecności powikłań (rozstrzenie oskrzeli, rozedma płuc, niewydolność oddechowa) Rokowanie zależy również od rodzaju powstawania zwłóknienia. W przypadku pęcherzyków płucnych może tworzyć się w postaci pasm lub w postaci płuca komórkowego.

Ciężkie zwłóknienie w dowolnym obszarze śródmiąższu płuc zwłóknienie niedodma (po zapaleniu płuc lub w wyniku zamknięcia oskrzeli) należą do korzystnych rodzajów. Te typy zwłóknienia płuc nie wpływają na funkcję wentylacji i dyfuzji płuc, a zatem nie prowadzą do ciężkiej niewydolności oddechowej. Jeśli weźmiemy pod uwagę zwłóknienie groniaste i „płuco komórkowe”, w którym dotknięte są wszystkie acinus i pęcherzyki płucne (następuje w nich dyfuzja gazu), to prowadzą one do ciężkiej niewydolności oddechowej. Tego rodzaju zwłóknienie jest niekorzystne pod względem rokowania i oczekiwanej długości życia. „Komórkowe płuco” jest najbardziej niekorzystnym objawem prognostycznym, szczególnie w obecności dużych „plastrów miodu” lub naprzemiennie małych i dużych, zlokalizowanych w dolnych partiach płuc.

Zwłóknienie z krzemicą i karbokoniosą postępuje powoli, więc rokowanie na życie jest korzystne. Krzemica ma również korzystne rokowanie, ale jeśli jest skomplikowane gruźlica i spontaniczne odma opłucnowa, przebieg choroby i rokowanie są niekorzystne.

Lista źródeł

  • Gavrisyuk V.K., Dzublik A.Ya., Monogarova N.E. Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych // Wiadomości z medycyny i farmacji. 2008. nr 256. od 22-24.
  • Interstitial Pulmonary Diseases: A Practical Guide / Ed. N.A. Muchina M .: Litterra, 2007.
  • Sacharchuk I.I., Ilnitsky R.I. Choroby zapalne płuc i opłucnej. Kijów; Book Plus. 2006 - 295 s.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Przewlekłe choroby płuc. Program federalny. Rak piersi, 2001; Nr 1: str. 9–33.
  • Ivanova A. S. Procesy włóknienia / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M.: Nakładka, 2008.196 s.

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Bulimia
Słownik medyczny

Bulimia

Bulimia jest zaburzeniem nerwowym opartym na ciągłym głodzie, z którym dana osoba nie może sobie poradzić. Po ciężkim przejadaniu się osoba zwykle wywołuje wymioty lub stosuje środki przeczyszczające. Przyczyny: • Dziedziczności • Stresu • Metabolizmu • Niskiej samooceny • Brak równowagi niektórych chemikaliów i hormonów • Choroby ośrodkowego układu nerwowego i układu hormonalnego Objawy zaburzenia: • odwodnienie z powodu wymuszonych wymiotów • zapalenie przełyku • nierównowaga elektrolitów w ciele • skurcze stawów Słabość • Rozwój różnych chorób jelit • Zaburzenia czynności wątroby i nerek • Nieregularny cykl miesiączkowy • Krwawienie wewnętrzne w rzadkich przypadkach • Choroba Przebieg choroby serca Oia jest zazwyczaj charakteryzują się zakłóceniami podczas stresujących sytuacjach: gdy dana osoba trochę nerwowy, od razu jest przytłaczające uczucie głodu.
Czytaj Więcej
Biopsja
Słownik medyczny

Biopsja

Biopsja jest miarą diagnostyczną związaną z dożylnym chwytaniem tkanek narządu do późniejszego badania mikroskopowego. Jest to obowiązkowa metoda potwierdzenia diagnozy podejrzenia raka, a także obecności różnych anomalii. Dzięki nowoczesnej technologii można jednocześnie wykonać biopsję wraz z usunięciem ogniska choroby.
Czytaj Więcej
Mikroflora
Słownik medyczny

Mikroflora

Mikroflora to zbiór różnych mikroorganizmów zamieszkujących każde siedlisko. W odniesieniu do ludzkiego ciała mikroflora to zbiorowa nazwa wszystkich mikroorganizmów będących w symbiozie z ciałem. Rozróżnij mikroflorę różnych narządów, na przykład możesz wybrać mikroflorę jelita, skóry, pochwy i innych narządów.
Czytaj Więcej
Intubacja
Słownik medyczny

Intubacja

Intubacja - wprowadzenie specjalnej rurki do tchawicy. Ta procedura ma na celu zapobieganie zadławieniu i jest również stosowana w anestezjologii. Zasadniczo użycie terminu „intubacja” może odnosić się do dowolnej procedury związanej z wprowadzeniem rurki do ludzkiego ciała, na przykład do procedury endoskopowej, ale najczęściej intubacja jest jednak rozumiana jako wprowadzenie rurki do tchawicy przez krtań.
Czytaj Więcej