Choroba

Choroba hemolityczna noworodka

Informacje ogólne

Choroba hemolityczna noworodka(abbr. GBN) objawia się w postaci stanu patologicznego noworodków, którego przyczyną jest masowy rozpad czerwonych krwinek - hemolizaczerwone krwinki z rozwojem żółtaczka. Powoduje naruszenia konflikt immunologiczny między składnikami krwi matki i płodu spowodowanymi niezgodnością grupy krwi albo czynnik rezus.

Po raz pierwszy zjawisko to zostało opisane w literaturze francuskiej już w 1609 r., A dopiero w 1932 r. Louis Diamond i Kenneth Blackfen zdołali udowodnić, że kropla płoduciężka forma niedokrwistość i żółtaczka są objawami jednej choroby i jest związana z hemolizą czerwonych krwinek. Dlatego go wezwali erytroblastoza noworodkowa.

Philip Levin w 1941 r. Ustalił przyczynę - niezgodność Rh rodziców nienarodzonego dziecka. Ale dzisiaj, zgodnie z międzynarodową klasyfikacją 10. rewizji chorób, przypisuje się jej kod P55 i nazwę „Choroba hemolityczna płodu i noworodka”, a także P55.9 dla nieokreślonej choroby hemolitycznej płodu i noworodka.

Patogeneza

Podstawą rozwoju choroby hemolitycznej płodu jest hemolizaspowodowane konfliktem immunologicznym: ze względu na różnicę w grupach krwi lub czynnikach Rh składniki krwi płodu są postrzegane przez ciało matki jako obce czynniki - antygeny, w odpowiedzi na to rozpoczyna się proces programowania przeciwciałaktóre są w stanie zniszczyć erytrocyty Rh-dodatnie płodu i przeniknąć przez barierę hemoplacentalną. Uszkodzenie wpływa również na wątrobę, śledzionę i narządy krwiotwórcze, w tym szpik kostny. Powstaje niedojrzała postać czerwonych krwinek i ich uwalnianie do obwodowego krwioobiegu - erytroblastoza.

Taki atak na składniki krwi dziecka w pierwszych godzinach po porodzie powoduje masową wewnątrznaczyniową hemolizę czerwonych krwinek - czerwonych krwinek, co prowadzi do gromadzenia się w tkankach dziecka bilirubinatoksyczny dla mózgu.

Klasyfikacja

W zależności od obrazu klinicznego dochodzi do hemolitycznej choroby płodu:

  • Forma obrzękowa - jest uważana za najcięższy stan patologiczny, który jest dość rzadki i towarzyszy mu rozwój pospolity obrzękciężki niedokrwistośćgłód tlenu, niewydolność serca i może nawet doprowadzić do śmierci.
  • Forma anemiczna - której obraz kliniczny rozwija się w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka w postaci postępu niedokrwistości i bladości skóry przez nią spowodowanej, a także wzrostu narządów wewnętrznych (śledziony i wątroby).
  • Postać żółtaczka jest najczęściej spotykaną i powodującą żółtaczkę u noworodka, anemię i hepatosplenomegalia.

W zależności od ciężkości choroby erytroblastoza jest łagodny, umiarkowany i ciężki. Ciężki obraz kliniczny jest bardziej charakterystyczny dla wcześniaków.

Powody

Głównym czynnikiem wywołującym erytroblastozę jest konflikt Rhesus i niekompatybilność składników krwi matki i dziecka.

W zależności od rodzaju konfliktu erytroblastoza jest wywoływana przez:

  • Czynnik Rhesus - występuje u 99% kobiet z czynnikiem Rh-ujemnym, nie może wpływać na zdrowie dziecka i objawiać się jedynie w postaci żółtaczki fizjologicznej spowodowanej niedojrzałością enzymów wątrobowych i jej „autodestrukcją” 2-3 tygodnie po urodzeniu.
  • Według grupy krwi według systemu ABO występuje dość często, spowodowany dziedziczeniem płodu po ojcu antygenów czerwonych krwinek A lub B, gdy grupą krwi matki jest O (I). Choroba hemolityczna noworodka według grupy krwi nie stanowi zagrożenia dla życia noworodka, nie powoduje anemii, ale wywołuje poważne objawy żółtaczki i wymaga leczenia.
  • Według innych układów antygenowych (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS itp.) - patologia jest niezwykle rzadka.

Najczęstszą przyczyną chorób hemolitycznych u noworodków

Objawy

Choroba hemolityczna płodu odnosi się do ciężkich chorób wieku dziecięcego, które mogą nawet doprowadzić do śmierci.

Objawy obrzękowej postaci erytroblastozy

  • rozległy obrzęk (twarz jest zbyt okrągła, płyn gromadzi się nawet w jamie opłucnej i jamy brzusznej, w worku na serce);
  • ciężka niedokrwistość, która może utrzymywać się przez kilka miesięcy;
  • niewydolność serca;
  • głód tlenu;
  • ucisk odruchów;
  • zmniejszone napięcie mięśni;
  • bladość skóry, obecność woskowego odcienia i zażółcenia;
  • powiększona wątroba i śledziona.

Objawy formy anemicznej

  • letarg;
  • słaby apetyt;
  • umiarkowanie podwyższony poziom bilirubiny;
  • stopniowy postęp niedokrwistości;
  • wzrost wielkości śledziony i wątroby;
  • blade błony śluzowe i skóra.

Objawy żółtawego kształtu

  • żółtaczka około dwunastego pukania do życia dziecka;
  • hepatosplenomegalia;
  • lekki obrzęk;
  • odruchy są zmniejszone;
  • powolne i dynamiczne zachowanie;
  • zwiększona bilirubina w badaniach krwi, która powoduje zatrucie - letarg, niedomykalność, wymioty, patologiczne ziewanie, zmniejszone napięcie mięśni;
  • niedokrwistość (poziom hemoglobina nie przekracza 160 g / l).

Długo zatrucie bilirubiną mózg może powodować żółtaczka nuklearna”, Przejawiający się w postaci hipertoniczności mięśni, sztywności szyi, ostrego krzyku„ mózgu ”, przeczulicawybrzuszenie dużego fontanelu, drżenie mięśni, drgawkipozytywny objaw zachodzącego słońca, oczopląsniewydolność oddechowa.

Testy i diagnostyka

Przy diagnozowaniu, oprócz badania objawów klinicznych, historii medycznej i dolegliwości, ważne jest przedstawienie wyników różnych badań prenatalnych i poporodowych:

  • ustalenie czynnika Rhesus i grupy krwi ojca i matki dziecka;
  • badanie miana matczynych przeciwciał przeciw ugryzieniu;
  • przeprowadzanie amniopunkcja przezbrzuszna;
  • USG

Aby potwierdzić chorobę hemolityczną noworodków według grupy krwi, konieczne jest oznaczenie poziomu bilirubina.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka

Leczenie farmakologiczne erytroblastozy ma na celu wiązanie i eliminację toksycznych produktów rozpadu krwinek czerwonych z organizmu noworodka i obejmuje wprowadzenie takich leków, jak:

  • enterosorbenty;
  • glukoza;
  • preparaty białkowe;
  • induktory mikrosomalnych enzymów wątrobowych;
  • glukortykoidy;
  • tolerancja na witaminy Grupa B, Z i E.

Wraz z zagęszczeniem żółci leczenie można przeprowadzić za pomocą leków żółciopędnych - allohol12,5% roztwór siarczan magnezu doustnie 2% i 6% na elektroforezę w wątrobie.

Lekarze

Specjalizacja: pediatra / hematolog

Petrakova Irina Adolfovna

4 recenzje1,000 rub.

Sutulova Svetlana Gennadevna

5 recenzji

Skvortsova Tatyana Michajłowna

1 recenzja 700 rubli więcej lekarzy

Leki

AllocholFenobarbitalCholestyramina
  • Glukoza 5% - środek do żywienia pozajelitowego, zamiennik osocza krwi, działa odtruwająco i nawilżająco. Podaje się go dożylnie w dawce przepisanej przez lekarza prowadzącego.
  • Fenobarbital - pigułka nasenna o działaniu przeciwdrgawkowym i uspokajającym. Odgrywa ważną rolę w aktywacji układu koniugacyjnego wątroby.
  • Cholestyramina - lek na adsorpcję bilirubiny w jelicie o działaniu hipocholesterolemicznym. Dla noworodków wystarczająca jest dzienna dawka 1,5 g na 1 kg masy ciała.
  • Allochol- lek żółciopędny, może poprawić funkcję wydzielniczą wątroby i przewodu pokarmowego. Ma skutki uboczne w postaci biegunka i reakcje alergiczne.

Procedury i operacje

Pierwsze miary przy narodzinach dziecka z chorobą hemolityczną są zredukowane do wymienna transfuzja krwi. Ponadto można przypisać:

  • hemosorpcja;
  • plazmafereza;
  • fototerapiaw celu wyeliminowania bilirubiny z tłuszczu podskórnego.

Zapobieganie

Podano je w celu specyficznej profilaktyki konfliktu Rh w okresie prenatalnym i poporodowym immunoglobulina anty Rh0 (D)w dawce 300 mcg domięśniowo raz w 28 tygodniu ciąży i wymagane jest drugie wstrzyknięcie w ciągu 72 godzin po urodzeniu dziecka z dodatnim Rh.

Ponadto zastrzyk jest konieczny, jeśli kobieta podczas pierwszej ciąży przeszła aborcję lub poronienie, przeżyła operację podczas ciąży pozamacicznej, ponieważ może to powodować zwiększone stężenie przeciwciał (uczulenie) przeciwko antygenom krwi w ciele kobiety z ujemnym Rh.

Niespecyficzna profilaktyka sprowadza się do prawidłowej transfuzji krwi, która powinna uwzględniać zarówno czynnik Rh, jak i grupę krwi.

Aby zapobiec rozwojowi ciężkiej choroby hemolitycznej noworodka, kobieta w ciąży z ujemną infekcją rezus jest hospitalizowana 2-3 tygodnie przed wyznaczoną datą porodu i jest sztucznie indukowana, ponieważ po 36 tygodniach ciąży aktywowane jest przejście przeciwciał z matki na płód przez barierę łożyskową.

Dozwolone jest przyłożenie dziecka do piersi tylko w dniach 12–21 dnia, kiedy przeciwciała przeciwko antygenom czynnika Rh zniknęły w mleku matki. Wcześniej zaleca się stosowanie mleka matki dawcy.

Powikłania i konsekwencje choroby hemolitycznej noworodka

Choroba hemolityczna noworodka może powodować poważne konsekwencje:

  • porażenie mózgowe;
  • upośledzenie umysłowe i mowa;
  • utrata słuchu i / lub wzroku;
  • odrzutowiec zapalenie wątroby;
  • dystonia wegetatywna i spadek psychasteniczny;
  • niepełnosprawność lub śmierć noworodka, a także śmierć płodu.

Dzięki nowoczesnej medycynie można zapobiec poważnym konsekwencjom w ponad 70% przypadków.

Lista źródeł

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. „Choroba hemolityczna płodu i noworodka”. M., Wydawnictwo „TriadaX”, 2004 G.- 192s.
  • Liumbmno G. M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. i in. Rola przedporodowej immunoprofilaktyki w zapobieganiu alloimmunizacji płodowej matki anty Rh (D) // Transfus krwi. - 2010 r. - t. 8. - str. 8–16.

Obejrzyj wideo: Konflikt serologiczny - przyczyna żółtaczki u noworodków. (Listopad 2019).

Popularne Wiadomości

Kategoria Choroba, Następny Artykuł

Linkomycyna
Leki

Linkomycyna

Skład Antybiotyk linkomycyna składa się z substancji czynnej linkomycyny i szeregu składników pomocniczych. Maść linkomycyna-AKOS zawiera linkomycynę, która ma postać chlorowodorku. Forma uwalniania Formą uwalniania leku są kapsułki i roztwór zawarty w ampułkach. Opakowanie może zawierać 6, 10 i 20 kapsułek po 250 mg.
Czytaj Więcej
Blokada
Leki

Blokada

Skład W jednej ampułce leku Interlock z liofilizatem do wytwarzania roztworu zawiera 5000 jm interferonu alfa. Formularz zwalniający Pięć lub dziesięć ampułek w pakiecie papierowym. Działanie farmakologiczne Działanie immunomodulujące, przeciwnowotworowe, przeciwwirusowe. Farmakodynamika i farmakokinetyka Interloc - co to jest?
Czytaj Więcej
Paroksetyna
Leki

Paroksetyna

Skład Jedna tabletka leku zawiera 22,76 lub 34,14 miligrama półwodnego chlorowodorku paroksetyny (odpowiednio 20 lub 30 miligramów paroksetyny). Forma uwalniania Lek jest dostępny w postaci tabletek powlekanych. Tabletki są okrągłe i białe. Działanie farmakologiczne Lek jest lekiem przeciwdepresyjnym, selektywnym inhibitorem wychwytu zwrotnego serotoniny przez neurony mózgu.
Czytaj Więcej
D-Pantenol
Leki

D-Pantenol

Skład Maść D-Pantenol do użytku zewnętrznego - dekspantenol, lanolina, fenonip, wosk pszczeli, biała parafina, emulgator, dieta, glikol propylenowy, butylohydroksyanizol, dekametylocyklopentasiloksan, butylohydroksytoluen, protegina B, heptan siarczanu magnezu. Krem D-Panthenol 5% do użytku zewnętrznego - dekspantenol, oktanian cetearylu, ketomakrogol, parahydroksybenzoesan metylu, cetanol, glikol propylenowy, dimetikon, monostearynian glicerolu, parahydroksybenzoesan propylu, woda oczyszczona, aromat.
Czytaj Więcej